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静脉用免疫球蛋白的治疗作用机制及其不良反应 总被引:1,自引:0,他引:1
静脉滴注免疫球蛋白用于多种自身免疫性疾病和炎症性疾病的治疗,其作用机制包括对自身抗体的作用,抑制补体结合,阻止膜攻击复合物形成,调节巨噬细胞Fc受体,抑制致病性细胞因子和其他免疫调节分子等。该药不反应反应较少,主要有皮肤过敏反应、无菌性脑膜炎、血浆黏度增加和血栓形成以及肾功能损害等。 相似文献
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目的报道1例以姿势平衡障碍为突出表现的家族性致死性失眠(fatal familial insomnia,FFI)患者的临床表现和基因特点。方法分析1例以姿势平衡障碍、重复语言为突出表现,曾疑诊为进行性核上性麻痹(progressive supranuclear palsy,PSP)的FFI患者的临床特征、影像学特点、脑电图及多导睡眠监测等资料,并对患者血标本进行朊蛋白PRNP基因检测。结果本例患者为39岁女性,症状逐渐进展,主要表现为姿势平衡障碍、语速快、重复语言,快速进展的认知障碍,伴睡眠相关呼吸暂停、吸气性喘鸣,同时有血压高、出汗多、心动过速、呼吸不规律等自主神经症状。结合患者PRNP基因检测结果为D178N/129M型,最终诊断为FFI。结论吸气性喘鸣或"牛吼声"在FFI的诊断中有提示意义。姿势平衡障碍在FFI临床症状谱中相对罕见,129位氨基酸等位基因多态性为Met/Met纯合子的FFI患者早期以姿势不稳,向后倾倒为主要临床表现的FFI病例,国内鲜有报道。 相似文献
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患儿,男,15岁。因牙齿松动3月,右眼睑闭合不全1周于1998年2月9日收入血液科。查体:体温370C,血压12/9kPa,神志清楚,中度贫血貌,右眼裂闭合不能,闭眼后露白3.5mm,额纹消失,右鼻唇沟变浅,鼓腮右口角漏气,示齿不能,吞咽呛咳,咽反射... 相似文献
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病历摘要
患者男,55岁,农民,主因“胸痛1月余,头痛、视力下降、听力下降20d”于2006年7月26日入院。患者于入院前1个多月喷洒除草剂(百草枯和乙草胺)中出现左胸剧烈针刺样疼痛,持续4~5d后自行缓解。约20d前出现右侧胸痛,偶有咳嗽,痰中带血丝。并出现吞咽硬食物困难、声音嘶哑;头晕、头痛、视物旋转,每天呕吐10多次; 相似文献
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假肥大型肌营养不良肌肉组织神经元型一氧化氮合酶的变化 总被引:3,自引:0,他引:3
目的 观察假肥大型肌营养不良患者骨骼肌组织中nNOS的表达情况。方法 用NADPH-黄递酶组织化学染色法和抗nNOS抗体免疫组织化学法对正常对照(10名)、肌营养不良(36例)和其他神经肌肉病患者(18例)肌组织标本进行分析。结果 发现正常对照和非肌营养不良神经肌肉病以及LGMD、FSHD屠 肌膜上染色阳性,DMD肌膜上染色阴性,BMD肌膜上染色弱阳性或阴性。结论 正常对照和非DMD/BMD神经肌肉病肌膜上存在丰富的nNOS,DMD/BMD肌膜上nNOS缺乏或减少。nNOS参与调节肌肉的正常生理功能,其减少可能与DMD/BMD肌肉变性坏死有关。 相似文献
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成人Ⅱ型糖原累积病致反复脑梗死1例报告及文献分析 总被引:1,自引:0,他引:1
1例以反复脑梗死为主要表现的成人Ⅱ型糖原累积病患者,对患者临床表现及肌电图、肌肉活检病理、组织化学、酶化学和电镜检查进行分析。血清肌酶升高、肌电图呈肌源性改变、肌肉活检电镜检查可见溶酶体和细胞质内糖原颗粒明显增多等符合Ⅱ型糖原累积病,可除外脑血管病的其他危险因素,脑梗死是由糖原累积病引起。脑梗死是成人型Ⅱ型糖原累积病的少见表现。 相似文献
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假肥大型肌营养不良中肌聚糖的改变及其意义 总被引:1,自引:0,他引:1
假肥大型肌营养不良是由于肌膜上dystrophin完全或部分缺乏引起的。近年研究发现 ,在肌膜上还存在肌聚糖 (SG)等dystrophin相关蛋白。SG为跨膜糖蛋白 ,包括α、β、γ、δ SG等。为深入了解迪谢内肌营养不良 (DMD)和贝克肌营养不良 (BMD)的发病机制 ,我们研究SG在DMD和BMD中的变化 ,并分析其意义。研究对象 :DMD和BMD根据临床表现、CK水平、肌电图、肌肉病理、dystrophin免疫组化染色以及家族遗传史作出诊断。DMD1 4例 ,年龄 4~ 1 1岁 ;BMD1 6例 ,年龄 6~ 2 9岁 ,均为男… 相似文献
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目的:分析晚期神经梅毒的临床特点及实验室检查。方法: 回顾15例晚期神经梅毒患者的临床特点、血清及脑脊液检查和神经影像学改变。结果:患者年龄33~62岁,平均47.7岁;分为麻痹性痴呆8例,脊髓痨3例,视神经萎缩1例,混合型3例。误诊率高达86.7%,多误诊为病毒性脑炎、精神病、糖尿病性脊髓痨、亚急性联合变性等。起病隐袭,缓慢进展,病程相对较长,具有阿-罗氏瞳孔,可能是麻痹性痴呆与病毒性脑炎的鉴别点;双下肢或下腹部的针刺样或剧烈的闪电样疼痛,并伴有尿便失禁,可能是脊髓痨的重要特点。CSF白细胞数增加、蛋白和IgG水平均明显高于正常。麻痹性痴呆的MRI多表现为额颞叶,特别是颞叶内侧、岛叶的异常,在T2加权和FLAIR相七为高信号,并可见脑皮质萎缩,脑室不同程度扩大,海马萎缩;脊髓痨患者,脊髓MRI可以无明显改变。结论:晚期神经梅毒患者具有一些较特征性的临床表现,而脑脊液白细胞计数、蛋白和IgG水平测定、神经影像学检查对诊断具有重要价值。 相似文献
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渗透性脱髓鞘综合征的临床分析 总被引:1,自引:0,他引:1
摘 要: 目的了解渗透性脱髓鞘综合征(ODS)的发病机制、诊断、治疗和预防方法。方法报告11例ODS患者,并结合文献进行分析。结果10例患者有明显低钠血症;发病诱因包括药源性3例,营养不良3例,肝移植术后、脑挫裂伤、垂体微腺瘤、糖尿病肾病和妊娠剧吐各1例。存在严重呕吐或进食量极少的患者7例。神经系统表现包括不同程度意识障碍,假性球麻痹,四肢瘫痪,眼球活动障碍,闭锁综合征,精神症状,震颤或手足徐动等不自主运动,肌张力齿轮样增高等帕金森样症状等。头颅MRI显示桥脑或双侧豆状核、尾状核头、丘脑等桥外部位脱髓鞘。单纯CPM 3例,单纯EPM 2例,CPM合并EPM 6例。治疗后10例好转,1例病情获稳定。结论ODS的发病与脑内渗透压平衡失调有关,各种原因引起的低钠血症及其快速纠正容易诱发,临床表现可为单纯CPM、EPM或二者合并存在。随着头颅MRI的应用,可使该病早期诊断,其预后明显改善。避免快速纠正低钠血症是预防的主要措施。 相似文献
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目的报道1例父代中间突变导致子代新发亨廷顿病患者的临床表现和基因特点。方法回顾性分析1例2022年9月20日就诊于首都医科大学宣武医院的以行走不稳为主诉的无家族史中青年女性患者的临床特征、影像学特点, 并按照知情、自愿原则对患者及其父母进行外周血HTT基因检测, 并进行相关文献复习。结果患者为38岁女性, 症状逐渐进展, 主要表现为共济失调、四肢末端的舞蹈样动作、肌张力障碍及认知减退。影像学检查提示双侧尾状核萎缩, 双侧尾状核、壳核、局部皮质葡萄糖代谢减低。基因检测结果为HTT基因中存在胞嘧啶-腺瞟呤-鸟嘌呤三核苷酸(CAG)重复序列异常扩增, 最终确诊为亨廷顿病。患者及其父亲(67岁)、母亲(62岁)的HTT基因CAG重复次数分别为17/47(致病)、17/35(中间突变)、17/17(正常)。结论父系中间突变异常扩增可导致家族内首发亨廷顿病, 因此对临床怀疑亨廷顿病, 即使无家族史, 均应对患者及其父母进行HTT基因检测, 防止临床漏诊及误诊。 相似文献