肌萎缩侧索硬化症的颈髓磁共振弥散张量成像研究

目的:研究颈髓磁共振弥散张量成像(DTI)对诊断肌萎缩侧索硬化症(ALS)的应用价值。方法:选择ALS患者(病例组)7例及健康志愿者(健康对照组)6名,行颈髓DTI扫描,选取感兴趣区(ROI),测量部分各向异性比值(FA)和表观弥散系数(ADC)。同时对病例组进行临床评估,分析影像学参数与临床表现之间的关系。结果:病例组与健康对照组比较ADC值和FA值差异无统计学意义,病例组FA值及ADC值与年龄、病程、各临床评分均无显著相关。结论:颈髓DTI目前不能作为诊断ALS的辅助手段。     

磁共振成像在肌萎缩侧索硬化症研究中的进展

肌萎缩侧索硬化症是运动神经元病的常见类型,预后差,其诊断主要根据临床表现和神经电生理检查。近年磁共振成像在该病的研究领域已取得了一定进展。常规射频脉冲序列可直观地显示特征性的异常信号。弥散张量成像、磁共振波谱分析等方法能够观察肌萎缩侧索硬化症一系列生化、病理等方面的改变,对疾病的诊断具有一定参考价值,并可能对该病的基础研究有所帮助。     

肌萎缩侧索硬化症的磁共振成像及磁共振弥散张量成像研究

目的:研究肌萎缩侧索硬化症(ALS)患者皮质脊髓束磁共振成像(MRI)的常规序列图像和MRI弥散张量成像(DTI)特点。方法:对16例ALS患者(病例组)及16名健康志愿者(对照组)行MRI、DTI扫描,获取轴位、冠状位和矢状位图像,选取感兴趣区(ROI),测量部分各向异性分数(FA)和表观弥散系数(ADC)。使用ALS功能评定量表修订版(ALSFRS-R)评分与ALSAppel(AALSS)评分对其进行临床评估,分析影像学表现与年龄、病程及临床表现间的关系。结果:16例ALS患者中有11例(68.7%)T2加权成像(T2WI)、液体衰减反转回复序列(FLAIR)序列轴位及冠状位图像显示皮质脊髓束信号异常增高。与对照组比较,病例组中脑、内囊后肢3/4和半卵圆区ADC值升高(P<0.01)。各ROI的FA值和ADC值与受检者的年龄、病程、ALSFRS-R评分、AALSS评分均无相关性。结论:MRI常规序列图像和DTI均能显示ALS患者的皮质脊髓束损害,而MRI常规序列对临床诊断可能具更重要的意义。     

超氧化物歧化酶-1毒性作用在肌萎缩侧索硬化发病机制中的研究进展

肌萎缩侧索硬化(amyotrophic lateral sclerosis,ALS)是一种发病机制尚不明确的神经系统变性疾病,主要累及脊髓前角细胞、脑干运动神经核及锥体束.5%～10%的ALS患者具有家族遗传史,称为家族性ALA;其余为散发性ALS.自从家族性ALS患者中发现超氧化物歧化酶-1(superoxide dismutase-1,SODl)基凶突变以来[1-2],已有多项研究发现异常表达的SODl对运动神经元具有毒性作用,主要表现为蛋白的氧化、错误折叠和聚集,导致运动神经元损伤.本文就SODl的毒性作用在ALS发病机制中的研究进展作一综述.     

平山病73例临床神经电生理研究

背景 平山病是一种青少年期起病,临床表现为上肢远端无力与肌肉萎缩的疾病,其病因与发病机制尚不明确。本研究目的为探讨平山病的临床神经电生理表现。 方法 对73例临床诊断为平山病的患者行临床电生理检查,包括常规肌电图、神经传导速度和F波测定。肌电图被检肌肉包括上下肢肌、胸锁乳突肌和胸段脊旁肌。分析临床表现与电生理各参数之间的相关性。 结果 73例患者中共25例（34.2%）出现运动神经传导测定的异常,包括远端潜伏期(delayed distal motor latency, DML)延长和复合肌肉动作电位(compound muscle action potentials, CMAP)降低,其中4例(5.5%)正中神经与9例(12.3%)尺神经DML延长,18例(24.7%)正中神经与23例(31.5%)尺神经CMAP降低。18例患者(24.6%)F波出现率下降。DML延长、CMAP降低与F波出现率降低程度均与上肢远端肌力相关。所有患者肌电图均表现为神经源性损害,即可见自发电位、运动单位动作电位时限增宽、波幅升高和募集相异常。其中13例(17.8%)肌电图异常仅出现在有症状侧的上肢,而26例(35.6%)出现双侧上肢的神经源性损害,34例(46.6%)肌电图表现为上下肢、胸锁乳突肌或胸段脊旁肌的损害。对少数患者随访观察显示,患者的临床表现和肌电图短期内无明显变化。 结论 平山病患者的肌电图主要表现为节段性神经源性损害,一些患者表现为广泛神经源性损害,而症状与体征局限于上肢,长期随诊具有重要的意义。平山病发病机制不明,既往多数研究认为是一种与发育过程中椎管与脊髓不协调生长相关的颈髓疾病,本研究所见神经源损害范围较广的结果对这一理论提出了挑战。     

多巴胺受体激动剂普拉克索治疗帕金森病非运动症状的疗效观察

目的 研究多巴胺受体激动剂普拉克索治疗帕金森病(PD)非运动症状的临床疗效.方法 给予29例PD患者普拉克索0.5 mg每天3次(经过3周加量期)治疗,持续12个月;在治疗前和治疗12个月后进行汉密尔顿焦虑量表(HAMA)、汉密尔顿抑郁量表(HAMD)和简易精神状态检查(MMSE)量表评分,观察治疗前后感觉异常、便秘、排尿障碍、性功能障碍和肢体水肿的变化,以及不良反应.结果 PD患者治疗后HAMA、HAMD评分比治疗前显著降低(均P<0.01),而MMSE量表评分与治疗前的差异无统计学意义.治疗后感觉异常的患者(6例,20.7%)比治疗前(11例,37.9%)显著减少(P<0.05),治疗前后排尿障碍、便秘、性功能障碍及肢体水肿患者比例的差异无统计学意义.患者未出现明显不良反应.结论 普拉克索能够减轻PD患者的焦虑、抑郁状态,改善其感觉异常的症状.     

经皮冠状动脉造影术后发生坏疽性脓皮病一例

坏疽性脓皮病(pyoderma gangrenosum,PG)是一种较罕见的皮肤溃疡性疾病,任何年龄都可发病.其病因不明,但一般认为与免疫系统受损害有关.本文报道一例经皮冠状动脉造影术后发生坏疽性脓皮病.     

第十一届全国肌电图与临床神经电生理学术会议暨规范化研讨会会议纪要

由中华医学会神经病学分会和中华神经科杂志编辑委员会共同主办的第十一届全国肌电图与临床神经电生理学术会议暨规范化研讨会于2010年5月21-23日在风景秀丽的云南省昆明市召开.会议上10位国内外教授进行了专题讲座,共有24篇论文进行了大会交流,内容涉及肌电图、神经传导、诱发电位、术中监护、脑电图与脑磁图等多个领域,从基础研究和临床诊疗等不同方面进行了热烈的讨论和交流.汤晓芙、沈定国、孙相如和吴丽娟等我国临床神经电生理和病理方面的专家前辈应邀出席了大会.     

运用网络药理学和分子对接技术探究氧化苦参碱治疗骨关节炎的作用机制

目的：运用网络药理学和分子对接探究氧化苦参碱(oxymatrine, OM)治疗骨关节炎(osteoarthritis, OA)的作用机制。方法：采用数据库平台Pharm Mapper和TCMSP预测OM的目标靶点,以“osteoarthritis”为关键词通过OMIM及Gene cards数据库平台检索OA相关基因,通过Venn图交集筛选出OM治疗OA的靶点;基于数据库平台STRING 10.0获取蛋白质-蛋白质相互作用(protein-protein interaction, PPI)网络并筛选核心靶点,利用David V 6.7在线网络平台进行基因本体(gene ontology, GO)和京都基因与基因组百科全书(Kyoto encyclopedia of genes and genomes, KEGG)通路富集分析,运用Cytoscape 3.7.1软件构建交集基因-GO-KEGG网络,最后借助Discovery Studio 2019将OM与核心靶点进行分子对接验证。结果：共得到OM治疗OA的交集靶点80个,筛选出5个核心靶点：AKT1、白细胞介素-6(interleuki...