儿童Abernethy畸形致门静脉高压症一例

患儿,男,12岁.因间断性呕血4年而入院.消化道钡餐X线检查示食管胃底静脉蕈度曲张.血常规检查:WBC0.78×109/L,RBC 2.72×1012/L,BLP 40.4×109/L,Hb68 g/L.肝功能Child分级Ⅰ级.术前CT静脉造影示门静脉左支发出的粗大脐旁静脉下行与右髂静脉交通,脾静脉粗大,未见门静脉与肝静脉有交通,肝脏仪有肝动脉灌注.下腔静脉压力为17 cm H2O.     

复杂主动脉病变的腔内血管外科治疗

目的 探讨复杂主动脉病变的腔内血管外科治疗方法。方法 对21例合并有内脏动脉缺血等复杂的主动脉病变,双球管定位下经锁骨上动脉到股动脉交换导丝以确保真腔内植入带膜支架,对真腔完全被假腔压闭的患者采取真腔内加压推进以通过导丝,用超长带膜支架来封堵大破口治疗夹层合并巨大假性动脉瘤形成,对夹层合并腹主动脉瘤患者采取血管腔内技术联合开腹手术等方法。结果 术后内漏3例,其中2例7 d后停止,1例漏血持续存在。3例主动脉创伤术后完全康复,余18例复杂主动脉夹层术后即时造影示瘘口已被完整覆盖,假腔无血漏入,内脏动脉等恢复真腔供血。18例中6例合并肠管缺血,3例合并肾动脉缺血,3例肠管缺血、肾动脉缺血,2例腹主动脉真腔完全被假腔压迫,以及2例合并下肢缺血术后均逐渐恢复,无脏器及肢体缺血坏死发生。2例合并腹主动脉瘤夹层行支架型人工血管封闭夹层破口后行开腹手术切除腹主动脉瘤、人工血管置换。16例随访5～36个月,平均22.3月,1例内漏持续存在,但假腔未继续加大,其余患者存活良好。结论 对复杂的主动脉病变的治疗,通过对腔内血管外科技术进行改进,并适当结合传统手术方法,使某些过去被认为不能够治疗的复杂主动脉病变可得以成功治疗。     

多层螺旋CT对胫骨平台骨折的诊断价值

目的:评价MSCT在胫骨平台骨折的分类及制定合理的治疗方案方面的价值。方法:对24例常规X线平片或临床诊断为胫骨平台骨折的患者进行MSCT扫描,并对图像进行MPR、SSD和VR重建,对骨折的部位、范围、碎骨片的数量或骨折程度、胫骨平台受累情况、手术入路、骨质疏松程度及骨组织的缺损等做出评价。骨折的分型根据Swiss AO-ASIF法。结果:24例患者中有19例进行了手术治疗,术中所见与轴位MSCT和MPR、SSD及VR重建图像综合做出的诊断一致。结论:MSCT及其MPR、SSD、VR重建技术对于胫骨平台的骨折分型及术前评价有重要意义。     

后牙分割线铸造核桩冠修复的临床观察

后牙桩核修复因根管就位道方向不一致修复效果欠佳[1]。我们针对磨牙多个牙根方向不同的特点,采用一种新的核桩冠技术修复后牙残根残冠,取得了满意效果。     

脑脊液漏致自发性低颅压综合征的诊断和治疗(1例报道及文献复习)

目的　探讨自发性脑脊液漏所致的自发性低颅压综合征诊断治疗的方法。方法　对 1例脑脊液漏致自发性低颅压综合征应用同位素脑池造影和脊髓造影后CT薄层扫描确定脑脊液漏口的位置 ,然后在相应节段进行硬膜外血液修补治疗 ,并进行随诊观察。结果　同位素脑池造影没有发现脑脊液漏的直接征象 ,但放射性核素过早在膀胱内出现 ,并难以升达枕大孔和基底池到达脑部 ,显示有脑脊液漏的间接征象 ;脊髓造影后进行CT薄层扫描显示脑脊液漏发生在T4 段 ,17mL自体血注入病人的硬膜外腔 ,3天后病人症状缓解 ,临床治愈。结论　同位素脑池造影能够提供脊髓脑脊液漏的间接证据 ,脊髓造影后CT薄层扫描能够准确确定脑脊液的漏口位置 ,硬膜外血液修补是治疗该病最为有效的方法。     

小儿骨样骨瘤(附5例报告)

骨样骨瘤（ＯｓｔｅｏｉｄＯｓｔｅｏｍａ）是一种源于成骨性结缔组织、生长缓慢的良性肿瘤，由Ｊａｆｅ在１９３５年首先报道并命名［１］。发生部位约半数以上在下肢，下肢中又以股骨和胫骨最为多见［２］。查阅８０年代以来的有关文献，国外文章约３００余篇，且有较大...     

抗肌萎缩蛋白基因缺失热区50号和51号内含子的克隆和测序

抗肌萎缩蛋白(dystrophin)基因是迄今发现的人类最大基因，长约2300kb，含有75个外显子，编码14kb mRNAE。该基因的异常导致其蛋白产物抗肌萎缩蛋白异常，从而在临床上出现病情严重前假肥大型肌营养不良症(DMD)和病情缓和的Becker肌营养不良症(BMD)。60％以上的DMD／BMD是由于该基因部分外显子缺失所致，     

Duchenne型肌营养不良治疗的研究进展

自从法国医学家Guillaume-Benjamin-Amand Duchenne于1861年首次详细描述Duchenne型肌营养不良（DMD）以来，不少临床医学家和遗传学家对该病进行了系统而深入的研究，虽然已在诊断和遗传咨询方面取得了重大进展，但在治疗上却停滞不前．仍然无法阻止患者进行性加重的肌萎缩和在20岁左右死亡的命运。这是一种既令人感兴趣又使人悲伤的疾病．感兴趣的是其特殊的临床特征和神秘的疾病本质，悲伤的是虽然进行了艰苦的努力但仍无法阻止病情的进展，肌萎缩随着儿童的发育而逐渐进展，随着年龄的增长而加重，在青春期或青年期无一例外地走向生命的终点。[第一段]     

综合医院院内急诊程序的商榷

急危重症病人的救治必须分秒必争，时间就是生命，刻不容缓。有学者曾报告33例心脏损伤，病人直接送往手术室，手术后22例存活，而经急诊室再转入手术室的病人，10例中仅有2例存活，前一组病人到达医院距离手术时间平均为21min，后一组为62min。可见医院院内急诊程序有待思考，病人是直接送往急救单元(如：手术室、重症监护室)，还是经急诊室再转入急救单元值得商榷。     

Duchenne型肌营养不良症

作者综述了１０年来对Ｄｕｃｈｅｎｎｅ型肌营养不良症（ＤＭＤ）的研究概况。主要包括①ＤＭＤ的临床研究。②血清生化研究表明ＣＫ、ＬＤＨ、Ｍｂ是诊断ＤＭＤ病人和携带者的敏感指标。③心脏无创性检测和肌肉超微结构研究。④部分抗肌萎缩蛋白基因ＹＡＣ物理图谱，精细限制酶图谱和缺失热区的核苷酸顺序分析，首次发现内含子中ＡＴ富集区的同源顺序与ＤＭＤ断裂有关。⑤抗肌萎缩蛋白的缺失热区疏水肽段存在与否与ＤＭＤ发病密切相关。