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1.
潘晓霞 《国际泌尿系统杂志》1996,(3)
Alport综合症(AS)是由基因突变引起的以基底膜改变为特征临床表现大进行性遗嘱性肾炎伴神经性耳聋及眼部损害的一种常见疾病。本文综述了AS的临床表现、病理改变,遗传方式、发病机理、诊断治疗及预后,并对AS的研究现状作一介绍。 相似文献
2.
目的:观察治疗青光眼合并白内障3种不同手术方法的临床疗效。方法:回顾性分析2007年1月-2011年1月期间收入我院治疗的青光眼合并白内障患者84例(共115只患眼),将其随机分成A组、B组及C组,每组各28例,对A组实施超声乳化白内障吸除联合小梁切除手术,对B组实施两阶段手术,对C组实施单纯白内障超声乳化结合人工晶状体植入术。观察治疗术后患者视力恢复情况。结果:A组手术治疗效果明显优于其余两组,高于4.6视力的患眼率分别为A组55.5%,B组21.7%,C组9.7%,相互比较有统计学意义(P<0.05)。结论:3种不同的手术方法中,以超声乳化白内障吸除联合小梁切除手术方法疗效最好,患者视力提高明显,可以推广应用于临床。 相似文献
3.
??Abstract??Electron microscopy plays an important role in renal biopsy for pathological diagnosis.Most of renal biopsy cases entirely depend on the electron microscopy to confirm a final pathological diagnosis.Furthermore??many renal biopsy cases are diagnosed by electron microscopy combined with other specific examinations.The value of electron microscopy in diagnosis of hereditary glomerular disease is especially high??and diagnosis of the thin basement membrane nephropathy (TBMN) depends entirely on electron microscopy.Many other inherited glomerular diseases??e.g.Alport syndrome??Fabry disease??collagen ?? glomerulopathy??and so on all had specific ultrastructural changes.Therefore??patients highly suspected with hereditary glomerular diseases should be ensured to obtain enough tissue for electron microscopy examination. 相似文献
4.
5.
6.
目的:探讨布比卡因使用在蛛网膜下腔阻滞麻醉联合硬膜外麻醉下进行腹腔镜阑尾切除术中的麻醉效果。方法:80例阑尾手术患者在蛛网膜下腔阻滞麻醉联合硬膜外麻醉下,行腹腔镜阑尾切除术。结果:患者均顺利完成手术,无不良反应发生。结论:布比卡因蛛网膜下腔阻滞麻醉联合硬膜外麻醉是腹腔镜阑尾切除术手术安全有效的麻醉方法。 相似文献
7.
Alport综合征基膜Ⅳ型胶原α链表达异常的临床意义 总被引:12,自引:1,他引:11
目的了解基膜Ⅳ型胶原α链在不同遗传类型Alport综合征(AS)、薄基膜肾病、家族性IgA肾病中分布特点,探讨其与上述疾病的关联和临床意义.方法运用针对Ⅳ型胶原不同α链单抗,采用间接免疫荧光法(iIF)检测皮肤和肾组织基膜Ⅳ型胶原α1、3、5链分布.结果8例男性X伴性显性AS(XD-AS)患者α5(Ⅳ)链在皮肤和(或)肾组织基膜上IF为阴性,肾组织α3(Ⅳ)链IF亦呈阴性.4例女性XD-AS患者表皮基膜上α5(Ⅳ)链IF呈不连续沉积.4例XD-AS女性、1例常染色体隐性遗传AS和所有常染色体显性遗传AS、薄基膜病、IgA肾病患者肾组织和皮肤IF均为阳性,与正常对照相同.XD-AS患者中,皮肤α5(Ⅳ)链表达程度越低,发病年龄和出现肾衰的时间越早,听力累及频率范围越广,表现前锥形晶体越多.结论不同遗传方式的ASⅣ型胶原α链表达异常存在显著差异,不同组织Ⅳ型胶原α链检测对AS诊断、鉴别诊断和遗传方式判断具有重要意义,α5(Ⅳ)链表达缺失的程度与疾病严重程度相关. 相似文献
8.
9.
Alport综合征22个家系临床病理分析 总被引:1,自引:0,他引:1
目的 提高对Alport综合征 (AS)的认识 ,评价IV型胶原检测的临床意义。方法 分析2 2个AS家系 2 6例患者的临床病理资料 ,皮肤和肾组织Ⅳ型胶原α链检测采用间接免疫荧光法。结果 2 2个家系以多种遗传方式遗传 ,以X伴性显性 (XD)遗传最多 ,占 5 4 5 %。 2 6例患者平均发病年龄 2 4 9岁 ,92 3%有血尿 ,88 5 %有蛋白尿 ,3例肾病综合征 (NS)均为男性 ,16例患者有肾功能受累 ,发生肾功能衰竭 (肾衰 )平均年龄 2 9 2岁 ,男性明显早于女性。 3/ 19例眼呈前锥形晶体 ,1例有黄斑周围黄白色颗粒沉积。 6 3 6 %有感音性耳聋。肾脏病理检查光镜、免疫荧光 (IF)均无特异性发现 ,电镜示肾小球基底膜 (GBM)呈弥漫厚薄不均、分层改变。 6例肾移植 ,5例存活。 6例男性XD AS患者α5 (IV)链在皮肤和 (或 )肾组织基底膜上IF呈阴性 ,肾组织α3(IV)链IF亦呈阴性 ;3例女性XD AS患者表皮基底膜上α5 (IV)链IF呈不连续沉积。结论 AS是一种比较常见、遗传呈异质性的疾病 ,GBM超微结构改变具特征性 ,而IV型胶原不同α链检测与电镜同样具有重要诊断价值。 相似文献
10.