糖化血红旦白质

成人红血球(RBC)中的血红旦白质(Hb)除了 HbA(A_1)、HbA_2与 HbF 外,还有 Hb 与糖类物质形成的几种糖化血红旦自质(G—Hb)。用层析法将 G—Hb 分离成HbA1a(A1a)、HbA1b(A1b)及 HbA1c(A1c),A1a 又可分成 A1a_1及 A1a_2两种成分。A1c 含有葡萄糖(G1c)G1c 和 HbA 的β-链氨基末端(N-末端)上的缬氨酸残基以酮胺键相连接;A1a_2是 HbA 和[6]p-葡萄糖(G6p)的复合物;A1a1中的糖类物质可能是[1.6]=p-果糖(FDp);A1b 的组成尚未阐明。G—Hb 的合成很慢,但是,合成反应贯穿于 RBC 整个生活过程中。糖尿病人的 RBc 中A1c 的含量明显增高。     

蒙古族人中血红蛋白E1例报告

在呼和浩特市蒙古族人群中普查异常血红蛋白时,检出1例电泳速度相当于HbA_1的变种,经过化学结构分析,证明是HbE。这是在蒙古族人群中发现的首例HbE。蒙古族中HbE基因可能来源于南方,也可能是独立的基因突变。     

山东藉首例血红蛋白E的化学结构分析

1982年4月我们对呼和浩特市机床附件厂(××年由山东迁呼市)职工子弟学校842名中、小学生进行了异常Hb的普查,发现一例慢泳的异常Hb、其电泳位置与A_2重叠。肽链解离结果为β链变种。经化学结构分析     

脂蛋白—X与阻塞性黄疸

脂旦白(LP)是调节体内脂类代谢池的重要组成部分,以前认为LP仅仅是脂类的一种运输形式。近年来,由于先进技术的不断发展和应用,已知LP是积极参加生物体内多种代谢过程的一类大分子物质。随着LP结构与功能的研究开辟了从其分子水平上直接寻求某些疾病发病原因的重要依据。现仅就脂旦白—X(LP—X)与阻塞性黄疸的关系简述如下: 阻塞性黄疸时,胆汁郁积,血浆中出现一类异常的LP颗粒,当时Switzer等称之为阻塞性的脂旦白(OLP)。利用超速离心法分离阻塞性黄疸病人的血浆LP时,发     

一例异常血红蛋白质病的初步报导

异常血红旦白(Hb)病是一类遗传性的分子病。1910年 Herrick 等首先描述了一例镰刀形细胞贫血。Hahn 等(1921)观察了该种贫血的 Hb 在氧合和脱氧时与红细胞形态变化的规律。1948 Horlein 等报导了第一例 HbM 病,但在当时没有引起广泛注意。一直到 Pauling 发现了 HPS 并阐述了它的电泳特性(1949)以后,Hb 分子病才引起广大科学工作者的重视。以后,各国异常 Hb 的新株不断有所发现。更令人兴奋     

脂肪酸的a—氧化与Refsum综合征

脂肪酸的氧化分解是物质代谢的一个重要组成部分。近几十年来,由于酶学技术的跃进、亚细胞结构的分离及同位素的广泛应用,给进一步研究脂肪酸氧化分解开辟了新的途径,致使脂肪酸的β—氧化机制几臻完全揭示。对脂肪酸的ω—氧化及α—氧化的研究成果也如雨后春笋,纷纷披露,尤其是脂肪酸α—氧化的机制及其与疾病的关系更引起不少临床医生们的重视。1951年Newcomb和Stumpt等用同位素示踪方法探索花生素叶脂肪酸的代谢时,首先描述了脂肪酸α—氧化的机转,并提出高等植物和动物之间在脂肪酸代谢上的一致性。以后,Hitchcock等研究绿豌豆子叶脂肪酸的α—氧化分解,并提取出α—氧化的数种中     

蒙古族中发现的两例 Hb D Punjab

本文报道了在内蒙古自治区蒙古族中发现的两例慢速β链异常血红蛋白,异常肽段的氨基酸分析,和DABITC/PITC双偶联Edman逐步降解法的氨基酸顺序分析,证明这两例异常血红蛋白皆为Hb D Punjab,β121(GH_4)GIu→GIn。继在内蒙古地区汉族中检出Hb D Punjab之后,在蒙古族中首次证明了Hb D Punjab的存在。     

蒙古族中发现的两例Hb D Punjab——Hb D Punjab基因起源的探讨

继在呼和浩特市大学生中发现一例Hb D Punjab(先证者为汉蒙混血儿,其Hb D Pujab的基因来自其汉族父亲)后,又在内蒙古自治区发现两例慢速β链血红蛋