系统性红斑狼疮相关肺动脉高压的诊治

系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematous,SLE)是一种以多器官系统受累和多种自身抗体阳性为主要特征的系统性自身免疫性疾病。肺动脉高压(pulmonary arterial hypertension,PAH)是指静息状态下,右心导管检查发现平均肺动脉压(mPAP)≥3.3 kPa,肺血管阻力(PVR)≥3个Wood单位[1个Wood单位=8 kPa/(L·s)],且毛细血管楔压≤2 kPa     

系统性红斑狼疮合并原发性硬化性胆管炎三例并文献复习

目的:探讨SLE合并原发性硬化性胆管炎（PSC）的临床表现、实验室和影像学特征、诊治及预后。方法:分析3例SLE合并PSC患者的临床、实验室、影像学表现及治疗和预后,对相关文献进行复习并与本研究结果对比。结果:搜索到文献报道7例,结合本文病例3例,共10例纳入研究。男性5例,女性5例,平均年龄（43±17）岁,临表表现...     

风湿性多肌痛住院患者38例临床诊治分析

目的 为探讨风湿性多肌痛的临床特点,并分析误诊病例,从而提高对风湿性多肌痛的诊治水平.方法 回顾性分析38例住院风湿性多肌痛患者的临床表现、治疗反应和首诊误诊疾病谱.结果 (1)患病性别多为女性,男:女=1∶2.8,平均发病年龄(68.2±10.4)岁.(2)临床表现有累及颈肩痛者22例(57.9％),仅有肩胛带肌和骨盆带肌痛者16例(42.1％),其中伴随膝、髋关节疼痛者18例(47.3％),伴有晨僵17例(44.7％),发热20例(52.6％),合并巨细胞动脉炎11例(28.9％).(3)所有患者均红细胞沉降率增快,平均为(85.8±30.2) mm/h.(4)首诊误诊病例24例占全部病例的63.1％,其中以误诊为呼吸道感染性疾病和类风湿性关节炎居多.(5)全部病例均使用激素治疗,单用激素18例(47.3％),联合甲氨蝶呤15例(39.4％),联合雷公藤占5例(13.1％).结论 风湿性多肌痛是以四肢近端肌肉僵痛为主要特征,在老年人群中发生的一种免疫性疾病,可伴有发热,关节痛和红细胞沉降率显著增快,激素治疗有效.随着我国老年人口数量增加,患病数也随之增加,应提高对此疾病诊治水平,避免误诊、漏诊.     

肉芽肿性多血管炎合并弥漫性肺泡出血一例报道并文献复习

背景　肉芽肿性多血管炎（GPA）是一种少见的全身性疾病，主要影响上呼吸道、肺部和肾脏，弥漫性肺泡出血（DAH）是该病的罕见表现，一旦出现，病情危重，死亡率高。目的　探讨GPA合并DAH的临床表现、影像学检查和辅助检查的特征、诊治及预后，以期提高对该病的认识，及早诊断并改善预后。方法　分析上海交通大学医学院附属瑞金医院风湿免疫科收治的1例GPA合并DAH患者的临床资料，并以“韦格纳，血管炎，肉芽肿性多血管炎，肺出血，肺泡出血”为关键字，搜索万方数据知识服务平台、中国知网、PubMed数据库1980年1月-2019年2月公开发表的GPA/韦格纳肉芽肿（WG）合并DAH的病例。结果　共检索到国内外报道病例12例，结合本例，共纳入13例患者，其中男7例，女6例；平均年龄（38.6±19.3）岁；平均病程（72.1±62.7）d；治疗多选择大剂量激素冲击治疗和环磷酰胺（CTX）治疗；死亡率23.1%（3/13）。临床常见咳嗽（83.3%）、呼吸困难（83.3%）、咯血（41.7%）等。胸部X线片或胸部CT见多发斑片状、磨玻璃影或弥漫性肺部浸润影、实变影。支气管镜和肺泡灌洗液可见出血及含有含铁血黄色的巨噬细胞。结论　DAH是GPA较少见的表现，多表现为呼吸困难、咳嗽、咯血等，病情进展快、死亡率高，及早治疗可改善预后。     

利妥昔单抗联合激素治疗系统性红斑狼疮合并获得性血友病A一例

报道1例系SLE合并获得性血友病A（AHA）患者应用利妥昔单抗（美罗华）联合大剂量激素治疗的临床资料,并进行文献复习。本例患者经激素联合多种免疫抑制剂治疗后复发,通过联合利妥昔单抗治疗,凝血功能改善,凝血因子Ⅷ抗体清除,且无严重不良反应。显示利妥昔单抗可作为SLE合并获得性血友病患者在激素及免疫抑制剂治疗复发情况下的补...     

艾拉莫德治疗类风湿关节炎多中心随机双盲安慰剂对照研究

目的 研究艾拉莫德片（T-614）治疗类风湿关节炎（RA）的疗效和安全性。方法 280例活动期RA患者分别采用T-61450mg／d（25mg／次，每天2次）、25mg／d（25mg／次，每天1次）和安慰剂治疗。疗程为24周，并在2、6、12、18、24周时进行疗效及观察指标评估。结果 直到用药后6周治疗组达到ACR20及ACR50的比例才显著高于安慰剂组（P〈0．05），而12周、18周和24周的疗效观察显示治疗组的疗效随时间推移而逐渐增高，在24周时，25mg组、50mg组和安慰剂组的ACR20分别为39．1％、61．3％和24．2％，ACR50分别为23．9％、31．2％和7．4％，ACR20及ACR50治疗组优于安慰剂组．50mg组优于25mg组（P〈0．05）。治疗组在红细胞沉降率、C反应蛋白、类风湿因子改善程度差值组间比较有统计学意义。T-614治疗组耐受性良好。结论 艾拉莫德治疗RA具有良好的安全性和显著的疗效。     

利妥昔单抗治疗系统性硬化病八例

目的:观察利妥昔单抗治疗系统性硬化病（SSc）的临床疗效及不良反应。方法:2016年11月至2020年5月就诊于上海瑞金医院风湿科8例接受利妥昔单抗治疗的SSc患者,按在0、2、4、24、48周予以利妥昔单抗治疗的方案给药,分别在治疗前、治疗4、24、48周评估患者的临床症状和实验室指标,采用SPSS 23.0软件进行...     

第39例--发热淋巴结肿大皮疹抗核抗体阳性

1病历摘要患者女,49岁,因“发热2周”于2005年2月25日入院。患者于入院前2周无明显诱因下开始发热,体温39￣40℃,发热前有畏寒,高热时有双小腿肌肉酸痛,无关节肿痛,无寒战,无尿频、尿痛,无咽痛、无咳嗽、咯痰,无腹痛、腹泻。当地医院抗感染治疗无效。有慢性全身皮肤湿疹史4年。     

抗合成酶综合征漏诊八例临床分析

目的:抗合成酶综合征（ASS）是一种罕见的自身免疫病,本研究目的增加对该疾病的认识,减少漏诊率。方法:回顾分析8例原诊断为pSS后筛查抗合成酶抗体阳性患者的临床资料并进行描述性统计分析。结果:8例患者中全部病例诊断pSS符合2002年美欧共识小组提出的SS欧洲标准修订版或2016年ACR/EULAR SS分类标准,诊断...