274例儿童肝豆状核变性临床分析

目的 分析儿童肝豆状核变性的临床特点,提高对儿童肝豆状核变性的关注。方法 回顾性分析2020年11月～2022年10月安徽中医药大学第一附属医院收治的274例肝豆状核变性儿童的临床资料。结果 274例肝豆状核变性患儿中,年龄3～15岁,男女性别比例为1.88∶1,发病中位年龄为5.6岁。临床分型:肝型204例(74.5%)、脑型19例(6.9%)、混合型41例(15.0%)、其他型10例(3.6%)。发病年龄:肝型＜其他型＜混合型＜脑型,差异均有统计学意义(P＜0.05)。274例患儿初诊原因主要为体检、家族史及呼吸道感染发现转氨酶升高,其中无症状转氨酶升高患者135例(49.3%)。274例患儿中,血清铜蓝蛋白及24h尿铜异常率分别为100%、96.7%。肝胆脾脏超声、肾脏超声、颅脑磁共振检查异常率分别为81.0%(204/218)、15.6%(34/218)、41.7%(48/115)。肝胆脾脏超声及颅脑磁共振检查异常率随年龄增加而升高,肾脏超声及颅脑磁共振检查异常率与临床分型相关。结论 儿童肝豆状核变性发病年龄小、首发症状各异、临床表现多样,与年龄及临床分型密切相关,与性别无关。对于可疑患儿应完善相关检查,以达到早期诊治的目的。     

肝豆状核变性患者不同中医证型相关指标的变化比较

目的 探究肝豆状核变性（HLD）患者不同中医证型的相关指标变化。方法 回顾性分析2018年1月至2021年3月安徽中医药大学第一附属医院收治的100例HLD患者的临床病历资料。对所有患者进行中医辨证分型,其中湿热内蕴证44例,痰瘀互结证34例,肝肾阴虚证10例,脾肾阳虚证12例。比较不同中医证型患者的血常规、凝血功能、肝功能检查结果。结果 脾肾阳虚证的白细胞、中性粒细胞、淋巴细胞、红细胞、血红蛋白、血小板水平均明显低于湿热内蕴证、痰瘀互结证和肝肾阴虚证（P <0.05）;脾肾阳虚证的凝血酶原时间、活化部分凝血活酶时间、凝血酶时间均明显长于湿热内蕴证、痰瘀互结证和肝肾阴虚证,纤维蛋白原水平明显低于湿热内蕴证、痰瘀互结证和肝肾阴虚证（P <0.05）;痰瘀互结证、脾肾阳虚证的天冬氨酸氨基转移酶、丙氨酸氨基转移酶水平明显高于湿热内蕴证、肝肾阴虚证,痰瘀互结证、脾肾阳虚证的白蛋白水平明显低于湿热内蕴证、肝肾阴虚证,与痰瘀互结证比较,脾肾阳虚证的白蛋白水平明显降低,总胆红素水平明显升高（P <0.05）。结论 HLD患者的中医证型与肝功能、血常规和凝血功能指标变化有关,上述检查...     

丹参多酚酸盐对2型糖尿病大鼠心脏保护作用

目的探讨丹参多酚酸盐对2型糖尿病大鼠心脏保护作用。方法选择30只健康雄性Wistar大鼠中的20只,以高糖高脂饲料喂养6周后腹腔注射链脲佐菌素30mg／kg,3d后测血糖≥17．8mmol／L（n=17）入选糖尿病大鼠模型,并随机分为糖尿病组（n=9）、丹参多酚酸盐（15mg／kg）治疗组（n=8）,另外10只大鼠为对照组（n=10）。治疗组给予丹参多酚酸盐治疗8周,彩色多普勒超声检测大鼠心功能,光镜及透射电镜观察心肌病理学改变,转移酶介导的缺口末端标记法检测心肌细胞凋亡,荧光定量聚合酶链反应检测心肌细胞Bcl-2及半胱氨酸天冬酶3（Caspase-3）基因的表达情况。结果与对照组相比．糖尿病组凋亡心肌细胞明显增多[（14．57±0．56）比（0．87±0．13）]（P〈0．05）;心肌中Bcl-2基因表达减弱[（0．57±0．05）比（1．06±0．09）]（P〈0．05）;Caspase-3基因表达增强[（1．94±0．15）比（1．02±0．08）]（P〈0．05）;与糖尿病组相比,丹参多酚酸治疗组凋亡心肌细胞减少[（6．16±0．64）]（P〈0．05）;心肌Bcl-2基因表达增多[（0．84±0．09）]（P〈0．05）;Caspase-3基因表达减少[（1．37±0．13）]（P〈0．05）。结论应用丹参多酚酸盐治疗后,可延缓2型糖尿病心肌病变发展,保护心脏。     

肝脏缺血激活PI3K/p⁃Akt2信号通路并促进库普弗细胞向M1型巨噬细胞转化

目的：研究肝脏库普弗细胞（Kupffer cells,KCs）在肝脏缺血及再灌注过程中的转化转归及其在肝脏缺血再灌注损伤中的作用。方法：制作小鼠肝脏不同缺血时间的模型,用流式细胞术分析缺血后KCs数量,体外培养中用实时荧光定量PCR（qPCR）技术分析炎性细胞因子的表达及巨噬细胞表面标记物的表达水平,免疫印迹（Western blot）技术分析磷脂酰肌醇3?激酶/磷酸化蛋白激酶B?2（PI3K/p?Akt2）信号通路的表达情况。使用qPCR技术分析Akt2抑制剂对KCs炎性细胞因子的表达及其表面标记物表达的影响,另外小鼠肝脏缺血后再灌注6 h,通过肝脏切片HE染色及血清丙氨酸氨基转移酶（alanine aminotransferase,ALT）水平等指标分析肝脏损伤情况。结果：肝脏缺血后KCs数量减少,而存活细胞在体外培养中,脂多糖（lipopolysaccharide,LPS）刺激后促炎性细胞因子的表达明显高于对照组（P < 0.05）,且M1型巨噬细胞的表面标记物诱导型一氧化氮合酶（iNOS）表达水平也高于对照组（P < 0.05）,其细胞内的PI3K/p?Akt2通路被激活,促进KCs向M1型巨噬细胞转化,而Akt2抑制剂可阻断细胞转化过程,减轻肝脏缺血再灌注损伤。结论：小鼠肝脏缺血能激活KCs内PI3K/p?Akt2信号通路,从而在炎性刺激下促进其向M1型巨噬细胞转化,并加重肝脏缺血再灌注损伤。     

抗震止痉胶囊合谷胱甘肽对帕金森病患者血抗氧化酶影响

目的：观察中药制剂抗震止痉胶囊合谷胱甘肽治疗帕金森病（PD）的临床疗效及其对患血抗氧化酶的影响。方法：将西医常规治疗疗效明显衰减的PD病人88例随机分为中药组（30例）、中药加谷胱甘肽组（29例）及西医常规治疗组（29例）,分别给予相应的治疗,另设正常对照组20例,观察其疗效,并检测各组用药前后的血抗氧化酶活性。结果：（1）显效率比较：中药组56．7％,中药加谷胱甘肽组为75．8％,西医常规治疗组为44．8％,中药加谷胱甘肽组与中药组及西医常规治疗组比较,其显效率均有显差异（P＜0．05,P＜0．01)。（2）Webster评分比较;中药组和中药加谷胱甘肽组治疗前后Webster评分比较均有显差异（P＜0．05,P＜001）。（3）对血抗氧化酶的影响。中药组、中药加谷胱甘肽组、西医常规治疗组治疗前抗氧化指标均较正常组明显差异（P＜0．05或P＜0．01）,中药加谷胱甘肽和中药组对PD患血抗经酶活性均有增强效应（P＜0．05,P＜0．01）;而西医常规治疗组血抗氧化酶活性治疗后明显下降（P＜0．05）。结论：抗震止痉胶囊合谷胱甘肽对西医常规治疗疗效明显衰减的PD患具有较好的疗效。提示其对PD可能具有神经保护治疗作用,而西医常规治疗在一定程度上降低了PD病人的抗氧化能力,提示长期服用左旋多巴可能会在一定程度上加速病情进展。     

从“柔肝熄风”理论分析抗颤止痉胶囊改善帕金森病运动症状的机制

柔肝熄风即滋阴养血柔肝而止痉熄风,治疗肝阴血虚动风证,是中医治风法之一。静止性震颤、肌僵直均为帕金森病患者肌张力改变的典型表现,临床上抗颤止痉胶囊在帕金森病运动症状改善中具有确切疗效。作者从柔肝熄风理论分析抗颤止痉胶囊中的理法方药,探讨论证抗颤止痉胶囊对帕金森病静止性震颤、肌僵直等症状的治疗作用机制。     

成人型烟雾病2例临床报告

烟雾病(Moyamoya disease,MMD)又称自发性颅底动脉环闭塞症,是一组原因不明的以双侧颈内动脉终末段及其主要分支血管慢性进行性狭窄或闭塞,主要表现为颈内动脉(ICA)远端、大脑中动脉(MCA)和大脑前动脉(ACA)近端狭窄或闭塞伴脑底部和软脑膜烟雾状、细小血管形成,在DSA检查时显示模糊不清的血管网,如     

肝风论

该文从肝风证的含义、病机及其与肝豆状核变性的关系等方面,对肝风的内涵作了探讨。     

缺血性中风的中医证候特点研究

目的:通过观察我院临床缺血性中风病例,探讨缺血性中风的中医证候特征及其相关性,为中药治疗缺血性中风提供理论依据。方法:本研究制定统一表格,采集283例受试者一般情况、中医四诊信息资料,由课题组指派经过严格培训的专业人员,对已经入组的受试者,集中进行统一的证候评价,得出缺血性中风患者的中医证候分布特点。结果:283例受试对象总体上以气虚证和血瘀证出现频率最高。经聚类分析,结合各证候要素在受试者中所占比例,可见,脑梗死受试者的主要证候表现均为气虚血瘀证。受试者中表现为二证相兼和三证相兼的比例最高,一证独见的受试者中,以"气虚"和"血瘀"型最多;二证并见的,以"血瘀+气虚"型最多,三证并见的,以"血瘀+气虚+痰湿"最多;四证并见的,以"内风+内火+血瘀+气虚"最多。由此可见,气虚、血瘀是缺血性中风患者的最常见的证候要素。结论:缺血性中风患者以气虚血瘀为主要的证候表现,证候要素的组合复杂,出现频率以二证、三证组合为最多,多表现为气虚、血瘀的单独出现或相互组合。     

肝豆扶木颗粒治疗肝肾亏虚兼痰瘀互结型Wilson病患者的临床疗效

目的 观察肝豆扶木颗粒对肝肾亏虚兼痰瘀互结型Wilson病（WD）患者的临床疗效。方法 将安徽中医药大学第一附属医院90例符合要求的WD患者随机分为观察组（45例）和对照组（45例）。对照组使用二巯丙磺钠常规治疗,治疗组在常规治疗基础上加用肝豆扶木颗粒,共治疗4个疗程（32 d）。观察治疗前后两组患者中医证候积分、临床有效率、24 h尿铜、铜蓝蛋白（CER）、肿瘤坏死因子-α（TNF-α）,白细胞介素-1β（IL-1β）、白细胞介素-6（IL-6）、超氧化物歧化酶（SOD）、谷胱甘肽过氧化物酶（GSH-Px）和丙二醛（MDA）水平。结果 与本组治疗前比较,治疗后两组患者中医证候积分均显著下降（P<0.01）,且观察组中医证候积分下降水平显著低于对照组（P<0.01）。对照组总有效率为57.78%（26/45）,观察组总有效率为82.22%（37/45）,观察组总有效率高于对照组,差异具有统计学意义（χ²=6.402,P<0.05）。与本组治疗前比较,两组患者治疗后CER差异无统计学意义,24 h尿铜显著升高（P<0.01）,且治疗后观察组24 h尿铜明显高于对照组（P<0.05）。两组患者治疗后TNF-α、IL-1β和IL-6水平显著降低（P<0.01）;治疗后观察组TNF-α、IL-1β和IL-6水平显著低于对照组（P<0.01）;对照组患者治疗后SOD水平升高,MDA水平下降（P<0.01）,GSH-Px水平差异无统计学意义;观察组SOD和GSH-Px水平升高,MDA水平下降（P<0.01）;治疗后观察组SOD和GSH-Px水平高于对照组,MDA水平低于对照组（P<0.05,P<0.01）。结论 肝豆扶木颗粒治疗WD肝肾亏虚兼痰瘀互结患者,能显著改善患者中医证候积分,提高临床疗效,增强驱铜效果,具有抑制炎症和抗氧化应激作用。