恶性蝾螈瘤一例报告

<正> 1973年Woodruff将恶性末稍神径肿瘤中出现肿瘤性横纹肌细胞者,命名为恶性蝾螈瘤(Malignant "Triton Tumor")国内报导不多,现报告一例如下: 男性婴儿,9个月,出生后背腹部出现多数大小不一的肿块,表面皮肤有大量色素沉着。背部皮肤呈象皮样改变,几处有小溃疡。家庭中无类似病人。病理检查:标本为14×11×5立方厘米大小的分叶状肿物。皮肤表面见大量色素沉着。切面:灰红、灰白、鱼肉样,有的区域呈油脂样或粘液样。镜下:皮肤部分见混合痣结构(图一),皮下及肿瘤周边出现大量扭曲的神经纤维,状若丛状神经瘤(图二)。     

神经母细胞瘤中hTR、hTERT基因的表达

目的探讨人端粒酶RNA（hTR）、人端粒酶逆转录酶（hTERT）基因在神经母细胞瘤自然逆转成熟及恶性增殖中的表达及其意义。方法应用原位杂交方法检测34例神经母细胞瘤、5例神经节神经母细胞瘤、8例神经节细胞瘤、16例胎儿肾上腺髓质、20例新生儿肾上腺髓质中hTR、hTERT基因的表达。结果hTR、hTERT基因在病理分型F型中的阳性表达均为46．15％（6／13）；uF型中阳性表达分别是85．71％（18／21）、90．48％（19／21）；两组比较差异有显著性意义（X^2=6．05，P〈0．05；X^2=8．10，P〈0．05）。在神经节神经母细胞瘤中hTR、hTERT基因的阳性表达均为20％。神经节细胞瘤中hTR、hTERT基因的阳性表达分别是25％、12．5％；二组与神经母细胞瘤比较差异有显著性意义（X^2=11．70，P〈0．05；X^2=10．81，P〈0．05）。在胎儿及新生儿肾上腺髓质中hTR、hTERT基因为弱阳性及阴性。结论在神经母细胞自然逆转成熟及恶性增殖是时hTR、hTERT起了重要的作用，当hTR、hTERT基因表达减弱，神经母细胞具有自然逆转成熟的趋势，当hTR、hTERT基因表达阳性，提示神经母细胞增殖力增强，因此hTR、hTERT基因的表达可作临床判断预后的指标。     

先天性小肠闭锁术后肠动力功能障碍的原因探讨

目的探讨小肠闭锁术后发生肠动力功能障碍的原因及手术切除病变肠管范围。方法对小肠闭锁手术切除小肠标本15例及对照组6例非肠道或神经系统疾病死亡的足月新生儿尸检小肠标本肠壁S-100蛋白、α-平滑肌肌动蛋白（α-SMA）和c-kit蛋白进行免疫组化研究。观察闭锁两端肠壁肠神经系统（ENS）、平滑肌和肠间质细胞（ICCs）病理改变及其分布范围，并行统计学处理。结果闭锁近端肠壁S-100、α-SMA和c—kit阳性表达明显低于对照组。随远离盲端，以上指标呈逐渐增加趋势。在闭锁近端16cm、远端4cm处，三者病变总体趋于正常。结论小肠闭锁两端肠壁与肠动力密切相关的ENS、平滑肌和ICCs均存在病变。是小肠闭锁术后发生肠道动力功能障碍的原因。在患儿小肠长度允许的情况下．切除闭锁近端肠管16cm以上，而远端切除4cm．可减少或避免术后肠动力功能障碍的发生。     

静脉留置针的临床应用进展

综合国内外学者近年的研究成果，报道静脉留置针的应用及进展状况，就穿刺技术、封管技术及并发症的防治进行介绍。     

皮肤鳞状细胞癌相关长链非编码RNA的研究进展

皮肤鳞状细胞癌(cSCC)是皮肤恶性肿瘤中最常见的肿瘤之一,其发病率逐年提高,严重影响患者生存质量,因此寻找新的靶向标志物对诊断、治疗意义重大。近年,长链非编码RNA(LncRNA)在疾病中的作用被逐渐重视,其通过影响转录、表观遗传学、调控竞争性内源性RNA(ceRNA)网络等多种方式参与疾病的发展。cSCC相关LncRNA表达异常,通过分子、基因、信号通路等多种方式影响肿瘤表型,本文就cSCC中常见的7种LncRNA的研究进展进行综述。     

气压弹道碎石术治疗小儿输尿管中下段结石的体会

目的 探讨气压弹道碎石术治疗小儿输尿管中下段结石的临床效果及手术技巧.方法 回顾性分析2009年11月至2012年1月间应用输尿管镜气压弹道碎石术治疗小儿输尿管中下段结石42例44侧的临床资料.结果 本组有10例经筋膜扩张器扩张输尿管后方顺利置入输尿管镜,除1例Ⅱ期手术,均一次性成功,无1例中转开腹手术.手术时间为20～100 min.所有病例随访1～18个月,未发现大出血、感染、输尿管、尿道狭窄等并发症.结论 适度的筋膜扩张,合适的灌注压等均有利于提高输尿管镜气压弹道碎石术成功率,气压弹道碎石术是小儿输尿管中下段结石的理想治疗方法.     

两点法治疗儿童隐匿性阴茎

目的：探索一种治疗隐匿性阴茎的手术方法。方法2012年6月-2013年10月对84例隐匿性阴茎的患儿实行二点法手术治疗：于包皮内外板交界处切开阴茎皮肤,将阴茎皮肤脱套至阴茎根部,包皮内板于12点处切开,包皮外板于6点处切开,解除包皮狭窄,在2点、10点处将包皮内外板筋膜与白膜固定,对位缝合阴茎皮肤。结果术后7d拔除导尿管,术后随诊6个月,阴茎外观满意。结论二点法治疗儿童隐匿性阴茎具有手术方法简洁,术后外观满意的特点,值得推广。     

BMI-1在皮肤恶性肿瘤中的研究进展

B细胞特异性小鼠白血病病毒插入位点1(B-cell-specific moloney murine leukemia virus insection site 1, BMI-1)是多梳蛋白(Polycomb-group, PcG)家族的成员之一。目前研究发现BMI-1通过多种机制参与肿瘤的发生发展。在皮肤恶性肿瘤中,尤其是基底细胞癌、鳞状细胞癌与黑素瘤中,BMI-1的表达影响其生长、侵袭和转移。本文综述其在皮肤恶性肿瘤中可能的机制及研究现况,为皮肤恶性肿瘤的治疗靶点提供新的思路。     

胎儿肾上腺髓质、交感神经节细胞分化与神经母细胞瘤细胞增殖关系

胚胎组织的发育、分化与儿童胚胎性肿瘤密切相关,特别是在神经母细胞瘤中,瘤细胞的自然退化、成熟特点使得新生儿原位神经母细胞瘤的发病率高出儿童的40倍;在儿童期也可见到神经母细胞瘤转化成神经节细胞瘤的过程;其形态变化的特点与肾上腺髓质、交感神经节细胞的胚胎分化成熟的形态改变相类似。本研究通过对胎儿及新生儿肾上腺髓质、交感神经节细胞与神经母细胞瘤的形态演变、细胞增殖与调亡关系的研究,探讨细胞自然分化成熟的规律。     

外周血淋巴细胞FMRP检测在脆性X综合征中的应用

目的 探讨外周血脆性X智力低下蛋白(fragile X mental retardation protein,FMRP)表达对脆性X综合征(fragile X syndrome,FXS)的诊断价值.方法 运用免疫细胞化学方法对38例不明原因的智力低下男性患儿的FMRP进行外周血淋巴细胞FMRP表达检测,并与38例年龄相近、智商或发育商均大于85的正常男性患儿比较,同时对FXS儿童FMRP表达水平与智力水平进行相关分析.结果 通过FMRP检测,智力低下组符合FXS诊断标准者5例,正常对照组外周血淋巴细胞FMRP表达均未达到诊断标准(P=0.022);FXS患儿FMRP表达率与发育商或智商间的相关性没有统计学意义(r=-0.610,P=0.275).结论 外周血淋巴细胞FMRP免疫细胞化学检测方法是一种具有快速、简便、价廉等优点的FXS实验诊断方法,可以用作FXS的诊断和筛查.