优化营养管理在儿童成熟B细胞淋巴瘤中应用的效果观察

目的 探讨全程营养管理在儿童成熟B细胞淋巴瘤中应用的效果。方法 回顾性研究,采用历史对照设计。研究对象为北京儿童医院儿童肿瘤中心肿瘤内科初诊并完成治疗的127例成熟B细胞淋巴瘤患儿,分为2组,2020年7月—2021年7月治疗的63例为对照组,给予常规护理模式;2021年8月—2022年8月治疗的64例为管理组。收集两组患儿住院期间的基本临床资料、主要并发症及体重波动、血红蛋白、白蛋白、淋巴细胞绝对值等营养相关指标,并给予管理组全程营养管理。结果 化疗结束后管理组和对照组BMI[(17.1±2.8)kg/m²比(16.0±2.8)kg/m²]、营养不良评分[(0.2±1.1)比(-0.3±1.4)]、白蛋白[(43.7±3.5)g/L比(40.9±3.9)g/L]、前白蛋白[(208.9±59.8)mg/L比(188.9±43.5)mg/L]及淋巴细胞绝对值[(1.1±0.6)×10⁹/L比(0.9±0.4)×10⁹/L]均优于对照组,差异有统计学意义(P<0.05);肺炎(23.4%比39....     

恶性肿瘤患儿治疗期间营养风险及营养状况的纵向调查

目的 调查与评估肿瘤患儿从诊断到治疗6个月期间的营养风险和营养状况;比较淋巴瘤与实体瘤患儿的营养状况。方法 回顾性分析2019年7月至2021年11月北京儿童医院肿瘤中心肿瘤内科收治的76例初发恶性肿瘤患儿的营养状况。测量化疗前、化疗后1个月、3个月及6个月时的体重、身高和上臂围;采用儿童肿瘤营养风险筛查工具(SCAN)对此4个时间点行营养风险筛查并评估营养状况;调查4个时间点的24 h膳食摄入及血常规;通过病历收集化疗后1个月的并发症及治疗6个月期间的营养治疗情况;比较淋巴瘤(43例)与实体瘤(33例)两组患儿的营养状况。结果 76例患儿化疗前营养不良发生率15.8%(12/76),化疗后1个月32.9%(25/76),3个月25.0%(19/76),6个月26.3%(20/76),4个时间点之间差异有统计学意义(P<0.001)。化疗前超重/肥胖率10.5%(8/76),化疗后1个月7.9%(6/76),3个月5.3%(4/76),6个月6.6%(5/76),4个时间点之间差异有统计学意义(P=0.044);营养不良评分、体质指数(BMI)、上臂围、血红蛋白、前白蛋白、营养风...     

生物素酶缺乏症一例

患儿，男，1岁1个月，因“喂养困难、频繁呕吐、智力倒退6个月”入院。患儿系第1胎第1产，母孕28”周早产，无生后缺氧窒息史，否认父母近亲婚配及家族遗传病史。生后逐渐出现喂养困难、频繁呕吐。母乳喂养至6个月。生长发育落后，5个月会抬头，6个月时智力逐渐倒退，不会抬头，7个月时智能发育测评结果：大运动相当于1．5月龄，精细运动相当于3月龄，认知水平相当于4月龄，语言能力相当于4月龄，社交行为相当于4月龄。     

儿童恶性淋巴瘤化疗后肿瘤溶解合并气管食管瘘1例

患儿男年龄9岁6月,因“右侧腹股沟肿物1个月”入院;入院前1个月家长患儿发现右侧腹股沟肿物、鸡蛋大小、伴阴囊肿胀,有压痛、无红肿,不伴发热,未予重视,但肿物逐渐增大,入院前1周在当地医院查B超发现“腹股沟淋巴结肿大、中重度肾积水”,查血常规“白细胞14.5×109/L,血红蛋白8     

生物素酶缺乏症一例

患儿,男,1岁1个月,因"喂养困难、频繁呕吐、智力倒退6个月"入院.患儿系第1胎第1产,母孕28+3周早产,无生后缺氧窒息史,否认父母近亲婚配及家族遗传病史.生后逐渐出现喂养困难、频繁呕吐.母乳喂养至6个月.生长发育落后,5个月会抬头,6个月时智力逐渐倒退,不会抬头,7个月时智能发育测评结果:大运动相当于1.5月龄,精细运动相当于3月龄,认知水平相当于4月龄,语言能力相当于4月龄,社交行为相当于4月龄.     

儿童淋巴瘤合并耶氏肺孢子菌肺炎5例临床分析

目的探讨儿童淋巴瘤合并耶氏肺孢子菌肺炎(PJP)的临床特点。方法回顾性分析2013年1月至2022年4月北京儿童医院收治的5例淋巴瘤合并PJP患儿的临床资料及诊断治疗经过。结果 5例患儿中, 男性3例, 女性2例;中位发病年龄7岁;非霍奇金淋巴瘤4例, 霍奇金淋巴瘤1例;于化疗后5～18个月出现发热, 咳嗽;2例可见典型的"马赛克"征, 未合并气胸及胸腔积液, 未合并其他病原学感染;5例均有低氧血症;以二代测序(NGS)确诊4例。全部患者均CD4/CD8减低, 中位CD4+ T细胞200个/μl。未规律预防应用甲氧苄啶-磺胺甲基恶唑(TMP-SMZ)3例, 治疗过程中全部机械辅助通气, 均予TMP-SMZ静脉滴注, 联合应用卡泊芬净、糖皮质激素、丙种球蛋白。5例PJP均治愈, 无感染反复。结论淋巴瘤患儿因化疗可导致免疫功能低下, 为PJP的易感人群, 且病情进展迅速。当遇到发热、气促、肺部症状重而体征轻的患儿时, 需警惕PJP;NGS可协助诊断, 应积极予以TMP-SMZ治疗及预防, 早期诊断及积极治疗可取得良好的预后。     

成功抢救柔红霉素化疗致儿童心脏骤停一例

患儿,男,10岁,因"间断腹痛2个月,发现左上腹肿物1个月"入院.当地行腹部肿物病理检查提示非霍奇金淋巴瘤(B细胞来源).入我院后骨髓形态学以及肿瘤细胞免疫分型提示瘤细胞骨髓转移,表达HLA-DR、CyCD79a、CD10、CD20,确诊为淋巴肉瘤白血病.否认家族心脏病史以及既往患心脏疾病.查体:精神反应可,心音有力,律齐,心率106次/min,腹膨隆,腹部可触及直径约5 cm肿物,肝脾不大.     

携带SET-CAN融合基因儿童前T淋巴母细胞淋巴瘤1例并文献复习

目的探讨携带SET-CAN融合基因的儿童前T淋巴母细胞淋巴瘤的临床特点及该基因在血液恶性肿瘤发病中的可能机制。方法分析1例携带SET-CAN融合基因的儿童前T淋巴母细胞淋巴瘤的临床特点、治疗和预后情况,并对相关文献进行复习。结果本例患儿起病急,病情进展快,很快发生骨髓转移,受累范围广泛。按BCH-2003-LBL方案化疗,2周后骨髓完全缓解,化疗后第33天瘤灶消失,SET-CAN融合基因转为阴性,目前已维持治疗1年半,以SET-CAN融合基因做为MRD监测标志持续阴性。结论携带SET-CAN融合基因的前T淋巴母细胞淋巴瘤对化疗敏感,该基因在化疗后缓解期持续阴性,可能是预后良好的指标,SET-CAN融合基因可能成为监测淋巴瘤微小残留病的新标志。     

结外侵犯的儿童霍奇金淋巴瘤二例并文献复习

 目的　提高对结外侵犯的儿童霍奇金淋巴瘤（HL）的认识。方法　分析2例结外侵犯的儿童HL患者临床资料并进行文献复习。结果　2例HL患儿均以结外器官受累起病,并伴有EB病毒感染及明显的B症状。1例以椎骨破坏为主要表现,另1例病灶原发于肺部,以呼吸道症状起病。结论　原发于肺部、骨骼等结外器官侵犯且伴有B症状的儿童HL较为少见,易与感染性疾病相混淆,临床诊断困难,易误诊,确诊应行病理检查,必要时应重复行病理检查。     

儿童原发性骨淋巴瘤11例并文献复习

目的探讨儿童原发性骨淋巴瘤的临床表现、病理类型、治疗及预后等。方法回顾性分析首都医科大学附属北京儿童医院2016年1月至2020年1月收治的11例初诊为原发性骨淋巴瘤患儿的临床资料, 包括性别、发病年龄、原发受累部位、临床分期、病理类型、是否骨折及临床转归等, 并复习相关文献。结果 11例患儿均为初治原发性骨淋巴瘤, 中位发病年龄8.6岁(2.7～12.3岁), 其中男性7例, 女性4例;弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL)7例, B淋巴母细胞淋巴瘤(BLL)3例, 间变性大细胞淋巴瘤(ALCL)1例;首发症状为骨痛8例, 局部肿胀1例, 跛行1例, 发热1例;临床分期Ⅰ期1例, Ⅱ期7例, Ⅳ期3例;最常见的受累部位为股骨、胫骨。所有患儿均依据不同病理类型接受化疗, 中位随访时间45个月(7～80个月)。10例完全缓解, 1例BLL患儿化疗缓解后因骨髓复发死亡。结论儿童原发性骨淋巴瘤临床表现隐匿, 以DLBCL多见, 接受规范治疗预后良好。