成人急性淋巴细胞白血病合并肺毛霉菌病1例报告并文献复习

毛霉菌病是由毛霉目真菌引起的一种起病急、进展快、病死率高的侵袭性真菌感染, 好发于糖尿病、血液系统恶性肿瘤、移植等免疫功能低下的患者[1,2,3]。近几年来随着血液科三唑类真菌预防治疗的普及, 毛霉菌病发病率呈升高趋势, 由于临床症状及影像学缺乏特异性, 容易误诊或漏诊。我们报道1例成人急性B淋巴细胞白血病(B-ALL)患者诱导化疗期间发生肺毛霉菌病, 应用两性霉素B胆固醇硫酸酯复合物(Amphotericin B Cholesteryl Sulfate Complex for Injection, ABCD)联合泊沙康唑(Pcz)针剂, 并序贯外科手术治疗, 感染控制得以继续化疗的病例。文献复习急性白血病合并毛霉菌病的相关报道, 总结其临床特点及诊疗方案。     

环孢素A联合雄激素治疗输血依赖非重型再生障碍性贫血预后因素分析

目的 调查影响环孢素A(CsA)联合雄激素方案治疗输血依赖非重型再生障碍性贫血(TD-NSAA)获得血液学反应的因素。方法 回顾性分析2010-2013年连续收治的77例TD-NSAA患者临床资料,单因素和多因素分析影响CsA联合雄激素治疗方案获得血液学反应患者的基线临床和血液学特征。结果 77例TD-NSAA患者治疗后6个月和12个月获得血液学反应分别为43例(55.8%)和53例(68.8%),单因素分析基线血小板计数[19(6～61)×109/L对13.5(5～45)×109/L,P=0.001]是影响6个月获得血液学反应的唯一因素;基线血小板计数[18(6～61)×109/L对10.5(5～45)×109/L,P<0.001]、网织红细胞绝对值[0.03(0.01～0.06)×1012/L对0.03(0.02～0.06)×1012/L,P=0.043]、血小板输注依赖(P=0.007)和红细胞及血小板输注依赖(P=0.012)为治疗后12个月能否获得血液学反应相关因素。多因素分析显示基线血小板水平为获得血液学反应独立影响因素(P值分别为0.010和0.009)。受试者工作...     

难治/复发重型再生障碍性贫血23例二次免疫抑制治疗临床分析

目的分析难治/复发重型再生障碍性贫血(SAA)患者二次免疫抑制治疗(IST)的疗效和安全性。方法回顾性分析23例IST难治或复发SAA患者应用二次IST[包括抗胸腺/淋巴细胞球蛋白(ATG/ALG)+环孢素A或大剂量环磷酰胺(HD-CTX)方案]的临床资料及疗效。结果共23例患者纳入研究,男11例,女12例,进行二次IST时的年龄为21(11～62)岁。难治SAA共10例,两次IST间隔时间为7(6～12)月。复发SAA患者13例,初次IST至复发时间为36(9～50)个月,复发至二次IST时间为1(0.5～24)个月,两次IST间隔时间为39(14～51)个月。6个月总体血液学反应率为69.5%(16/23);二次IST开始1周内早期死亡2例,均为两次IST应用相同剂型ATG/ALG患者。分组疗效:难治SAA 60%(6/10),复发SAA 77%(10/13);二次IST药物选择ATG/ALG组64%(7/11),HD-CTX组75%(9/12)。获得血液学反应的患者中2例患者再次复发,均为复发组患者,第三次应用IST后再次获得治疗反应。结论二次IST是难治与复发SAA患者安全有效...     

阿伐曲泊帕联合标准免疫抑制治疗伴肝损害的重型再生障碍性贫血6例北大核心CSCD

再生障碍性贫血(AA)是由T淋巴细胞介导的、以骨髓造血组织为靶器官的自身免疫性疾病,免疫抑制治疗(IST)可使60%~70%的重型AA(SAA)患者获得血液学反应,无效患者被认为主要与残存造血细胞过少相关^([1])。血小板生成素受体激动剂(TPO-RA)与造血干/祖细胞TPO受体作用,可明显增加AA患者骨髓多能造血祖细胞数量^([2]),联合标准IST可显著提高初诊SAA患者血液学反应率和完全血液学反应率,缩短造血恢复时间,已被纳入SAA一线治疗选择^([3])。     

血浆宏基因组二代测序鉴定重型再生障碍性贫血血流感染病原体研究

目的评估无细胞血浆宏基因组二代测序(mNGS)病原体识别对重型再生障碍性贫血(AA)血流感染的诊断意义。方法应用mNGS与常规检测方法(血培养等)同步检测2021年2月至2022年2月中国医学科学院血液病医院贫血诊疗中心连续收治的29例AA患者共33例次送检样本, 评估mNGS与常规检测的诊断一致性、对临床治疗获益的影响及临床准确度。结果①33例次患者经mNGS和常规检测方法检测, 其中25例次(75.76%)检出潜在病原微生物;共检出病原微生物72株, 其中65株(90.28%)仅经mNGS检出。②诊断一致性评估:2例次(6.06%)组合符合(Composite), 18例次(54.55%)mNGS唯一符合(mNGS only), 2例次(6.06%)常规检测方法唯一符合(Conventional testing only), 1例次(3.03%)共同符合(mNGS/Conventional testing), 10例次(30.3%)完全不符合(None)。③临床治疗获益评估:8例次(24.24%)为启动靶向治疗(Initation of targeted treatment), 1...     

儿科静脉留置针临床使用中常见问题及其解决方法

静脉留置针又称为套管针,作为头皮针的换代产品因其操作简单、套管柔软、套管在静脉中的留置时间长且不易穿破血管等特点被临床广泛应用.现将我科自2007年11月至2009年1月在临床使用静脉留置针过程中常见的问题和处理方法报告如下.     

R-ATG联合环孢素与环孢素联合雄激素一线治疗输血依赖非重型再生障碍性贫血的疗效比较:单中心回顾性研究

目的:评估兔抗人胸腺细胞免疫球蛋白(R-ATG)是否适于输血依赖非重型再生障碍性贫血(TDNSAA)免疫抑制治疗。方法:回顾性分析TD-NSAA患者资料,比较一线采用R-ATG联合环孢素A(CsA)与CsA联合雄激素治疗的血液学反应及生存情况。结果:109例TD-NSAA患者中,31例一线接受R-ATG联合CsA治疗,78例一线接受CsA联合雄激素治疗。2组患者治疗后3个月总体血液学反应率分别为67.7%和46.2%(P=0.042),良好血液学反应率分别为22.6%和11.5%(P=0.142);2组患者治疗后6个月总体血液学反应率分别为83.9%和56.4%(P=0.007),良好血液学反应率分别为41.9%和23.1%(P=0.049)。R-ATG联合CsA组与CsA联合雄激素组患者预期5年总生存率相似(94.1%∶97.4%,P=0.387),而R-ATG联合CsA组无事件生存率明显升高(78.6%∶35.1%,P=0.003)。结论:一线应用R-ATG联合CsA治疗TD-NSAA安全、有效;TD-NSAA一线免疫抑制治疗应采用ATG联合CsA方案。     

成人急性淋巴细胞白血病合并肺毛霉菌病1例报告并文献复习北大核心CSCD

毛霉菌病是由毛霉目真菌引起的一种起病急、进展快、病死率高的侵袭性真菌感染,好发于糖尿病、血液系统恶性肿瘤、移植等免疫功能低下的患者[1-3]。近几年来随着血液科三唑类真菌预防治疗的普及,毛霉菌病发病率呈升高趋势,由于临床症状及影像学缺乏特异性,容易误诊或漏诊。我们报道1例成人急性B淋巴细胞白血病(B-ALL)患者诱导化疗期间发生肺毛霉菌病,应用两性霉素B胆固醇硫酸酯复合物(Amphotericin B Cholesteryl Sulfate Complex for Injection,ABCD)联合泊沙康唑(Pcz)针剂,并序贯外科手术治疗,感染控制得以继续化疗的病例。文献复习急性白血病合并毛霉菌病的相关报道,总结其临床特点及诊疗方案。     

重型再生障碍性贫血患者免疫抑制治疗前后淋巴细胞亚群变化与早期血液学反应的关系

目的:探讨免疫抑制治疗(IST)前后淋巴细胞亚群变化与重型/极重型再生障碍性贫血(SAA/VSAA)患者疾病严重程度及IST后6个月血液学反应(HR)的关系。方法:对2009年12月至2011年10月本中心连续收治的94例行兔抗人胸腺细胞免疫球蛋白(r-ATG)+环孢素A(CsA)治疗的SAA/VSAA患者资料进行回顾性分析,对符合入组条件的26例患者IST前淋巴细胞亚群及细胞因子水平与疾病严重程度、IST前后淋巴细胞亚群及细胞因子变化与IST后6个月HR进行相关性分析。结果:IST前淋巴细胞比例(Lym%)和绝对值计数(Lym#)、各淋巴细胞亚群(包括CD3^+T细胞、CD3^+CD4^+T细胞、CD3^+CD8^+T细胞、CD3^-CD16^+/CD56^+NK细胞和CD19^+B细胞)比例(%)及绝对值(#)、细胞因子(包括IL-1、IL-2、IL-4、IL-6和TNF-α)水平,在SAA和VSAA两组间无统计学差异。IST后3个月和IST后6个月相比较,上述各参数水平无统计学差异。有效组IST后3及6个月Lym%、Lym#、CD3^+T细胞#、CD4^+T细胞%、CD4^+T细胞#、NK细胞%、B细胞#、IL-2水平显著低于治疗前,而无效组IST后3及6个月仅Lym%较治疗前显著降低。IST后3个月,有效组Lym#、CD3^+T细胞#及CD4^+T细胞#显著高于无效组。结论:IST前后淋巴细胞亚群变化所反映的免疫抑制程度,以及治疗后淋巴细胞亚群恢复所反映的免疫重建,可能影响造血恢复和早期血液学反应。免疫重建过程在IST后3月内较为显著。