小儿肺动脉高压的治疗进展

肺动脉高压是一种严重的原发性疾病及许多继发于非肺疾病的重要并发症。一旦发生部分会进行性加重，最终不可逆转。近年来，内皮细胞生物学及分子生物学方面的发展为治疗肺动脉高压提供了新思路。本文就目前几种治疗方法的进展作一综述。     

间质胶原酶在实验性肺高压氧血管重建中表达的动态改变

目的 探讨间质胶原酶基因表达在肺动脉高压肺血管重建中的作用。方法 利用野百合碱（monocrotaline,MCT)诱导的大鼠肺高压动物模型,经导管介入测定大鼠肺动脉平均压力,逆转录定量聚合酶链反应（RT－PCR）检测不同时间点大鼠肺组织间质胶原酶mRNA相对表达水平。结果 实验第三周肺动脉平均压力已明显升高,以第四周为最高,而大鼠肺组织间质胶原酶mRNA表达水平以实验第二周最为明显,第三、四周表达水平下调,但仍高于对照组。结论 MMP－1基因表达异常参与了肺高压肺血管重建过程,其早期基因过度表达有助于细胞外基质屏障的降解,对肺血管重建可能起了触发作用。     

Percutaneous balloon angioplasty of coarctation of the aorta in children: 12 -year follow-up results

Objective To evaluate the efficiency of percutaneous balloon angioplasty of coarctation o f the aorta in children and discuss its risk factors that can lead to poor long -term results.Methods From September 1987 to August 1999, 24 patients underwent 27 balloon angioplasty procedures for native or recurrent coarctation of the aorta at our institution . There were 19 patients with discrete (membranous) coarctation, 4 patients wit h long-segment and aortic arch hypoplasia, and 1 patient with postoperative recu rr ence. The balloon diameter was chosen not to exceed the diameter of the aorta p roximal to the stenotic site (11.06±2.80 mm vs 11.78±3.18 mm), with th e chosen diameter two to four times that of the stenotic segment (2.57±0.68 t imes). The patients have been followed up for half to twelve years (mean 6.2 ±2.8 years). Satisfactory result was defined as a reduction in the pressure g radient across the site of coarctation to ≤20 mm Hg. Results The systolic pressure gradient across the coarctation site decreased from 48. 17±14.68 mm Hg to 14.96±13.12 mm Hg (P<0.01) and the diameter of the coarctation site increased from 4.66±2.43 mm to 8.80±3.32 mm (P<0. 01). Immediate satisfactory results were obtained in 19 patients (79%). Of the 5 patients with unsatisfactory results, 4 had aortic arch hypoplasia and 1 had membranous coarctation. Of the 19 patients with satisfactory results, 18 patie nts had membranous coarctation and 1 patient had recurrent postoperative coarcta tion. No aneurysm and other complications had occurred in any patients at the follow-ups. Conclusion Percutaneous balloon angioplasty is an effective treatment alternative to surger y in most patients with recurrent postoperative or native membranous coarctation of the aorta. It should not be recommended for the coarctation of aortic arch hypoplasia.     

肺动脉高压肺血管重建大鼠基质金属蛋白酶3基因l表达

目的探讨基质金属蛋白酶3(MMP-3)mRNA转录在肺动脉高压肺血管重建中的可能作用.方法利用野百合碱(MCT)诱导的大鼠肺动脉高压动物模型,经右心导管介入测定大鼠肺动脉平均压,RT-PCR法检测不同时间点大鼠肺组织MMP-3 mRNA表达水平以及比色法测定主肺动脉段羟脯氨酸含量. 结果实验第21d肺动脉压力已明显升高,以第28d为最高,而大鼠肺组织MMP-3 mRNA表达水平以第7d最高,第14、21、28d依次逐渐下调,第21d已接近正常组水平,而主肺动脉段羟脯氨酸含量第14d异常降低,以后随肺动脉压力的升高而升高.结论 MMP-3早期转录水平升高可能与肺血管基底膜降解有关,参与对肺血管重建的触发作用,实验后期转录水平下调可能是导致细胞外基质积聚的重要原因之一.     

重视和提高中医用药质量之我见

中医临床疗效、用药质量日趋下降的问题，已引起人们普遍关注。有关文献报道中，对此现象主要解释为中药质量差所致，忽略了临床医生的处方用药质量。在推行新版《药典》和提高药品质量的同时，应注意临床用药水平低下引起临床疗效下降的问题。     

儿童心电生理学进展

近年来,心电生理学在儿童心律失常的诊治中取得了新进展。电话传送心电图监测装置、EASI心电图可监测小儿心律失常的发生及抗心律失常药物的疗效等。植入性心脏复律除颤器是防治儿童恶性室性心律失常及猝死的有效方法。心房抗心动过速起搏、导管消融术和手术治疗先天性心脏病修补术后房内折返性心动过速已显示出一定疗效,而心脏再同步治疗也已开始用于处理儿童某些难治性慢性心力衰竭。     

支气管哮喘患者个体化教育的效果评价

目的 :评估支气管哮喘个体化教育在支气管哮喘防治中的作用。方法 :将 4 9例支气管哮喘患者分为 2组 ,个体强化教育组 (2 3例 )和一般讲座教育组 (2 6例 )。个体化教育组在一般的讲座教育后 ,再针对每一例患者进行个体强化教育 ,一般讲座教育组则进行一般的支气管哮喘讲座教育。每例患者均在教育前和教育后记录症状评分 ,测定肺通气功能 ,用力肺活量 (FVC)、1s用力呼气容积 (FEV1 )和最大呼气流量 (PEF)。结果 :个体强化教育在教育后 3个月 ,临床症状评分明显下降 ,肺通气功能三项指标在教育后均有明显改善 ,而且优于一般讲座教育组 (P <0 0 1或P <0 0 5 )。结论 :支气管哮喘个体化教育能更有效地提高患者自我管理和治疗的依从性 ,增强支气管哮喘患者对疾病的认识 ,改善患者的症状和肺功能 ,在支气管哮喘的防治中具有重要的意义     

法乐氏四联症根治术后运动功能和运动风险的研究

目的　研究法乐氏四联症 (TOF)根治术后运动功能和运动风险 ,并探讨相关因素对远期预后的影响。方法　 5 4例TOF根治术后患儿依次进行心电图、2 4小时动态心电图、超声心动图和运动试验。结果　除 13～ 14岁年龄组外 ,其余各组TOF根治术后患儿静息心率和收缩压与正常同龄儿童差异无显著性 ,但其极量心率和最大收缩压均明显低于正常对照组。TOF术后患儿运动耐量平均为正常同龄标准的 ( 81 7± 13 8) %。运动耐量与肺动脉瓣返流程度、体外循环时间、手术年龄、右室流出道梗阻程度呈负相关。 18例存在室性心律失常的患儿平均运动耐量为 ( 6 9 4± 2 0 1) % ,35例无室性心律失常的患儿平均运动耐量为 ( 85 5± 7 8) % ,两者差异有显著性 (t=3 2 2 8,P <0 0 1)。2例患儿运动诱发频发多源室性早搏。结论　TOF术后运动功能较正常同龄降低约 2 0 % ,影响运动功能的主要因素包括右室收缩压增高、中 重度肺动脉瓣返流、手术年龄、体外循环时间和心律失常。运动诱发频发多源室早提示存在严重的血流动力学异常 ,发生室性心动过速的风险增高。早期进行手术 ,术后血流动力学正常或接近正常的TOF患儿远期预后良好     

依据体重调整肝素用量简易表及标尺的设计与临床应用

肝肝素 (ｈｅｐａｒｉｎ)用于治疗和预防血栓栓塞性疾病已有 30多年的历史 ,其有效的抗凝作用及易于监测的特点备受临床青睐。但由于肝素抗凝活性的半衰期与剂量有关 ,且易于受到患者血小板与血管内皮功能等因素影响[1] ,故肝素的血浆稳态浓度较难把握[2 ] 。目前应用肝素抗凝治疗时仍需监测 ,特别是持续静脉点滴肝素治疗肺血栓栓塞症。大量的动物及人群实验研究已证实 ,部分凝血活酶时间 (ＡＰＴＴ)大于对照值或平均值的 1 5～ 2 5倍时是抑制血栓形成 ,又不易发生出血并发症的有效安全范围[3 ] ;尽管ＡＰＴＴ并不总是可靠地与血浆肝素水平…