反复感染儿童腺苷脱氨酶活性观察

本文报告100例反复感染患儿血腺苷脱氨酶(ADA)活性及免疫功能改变。反复感染儿ADA 平均活性为22.63±12.16u/ml(下称u),较135例健康儿童血ADA 平均活性(26.56±10.8u)低,二者有显著性差异(t=2.881,p<0.005。其中18例ADA 活性为0～9.67u,低于健康儿童ADA 活性下限(<10u,X-2SD)。18例中15例细胞免疫功能受检患儿,细胞免疫功能均有不同程度降低,5/8例血清免疫球旦白水平及细胞免疫功能有不同程度的低下.结果提示部分反复感染儿童血ADA 活性水平可能有所降低,少数患儿可能显著低下.     

大剂量甲喋呤毒副作用观察

大剂量甲氨喋呤为肿瘤性疾病 ,尤其是小儿急性淋巴细胞性白血病的主要治疗手段之一。甲氨喋呤(MTX)为叶酸还原酶抑制剂 ,影响核酸和蛋白质的合成。在使用时常发生各种严重毒副作用 ,主要表现为皮肤粘膜的严重损害、腹痛、胰腺炎、肝功损害、粒细胞降低、血小板降低、贫血以及严重的出血倾向 ,由于免疫功能低下 ,可并发严重的感染 ,既可以是病毒感染也可以为细菌感染。我们将使用大剂量甲氨喋呤静脉输注治疗时所观察到的毒副作用 ,报告如下。1　临床资料1.1　一般资料 :本组 34例 ,其中男 2 8例 ,女 6例 ,年龄 2～ 13岁。全部病例为我院 19…     

婴儿骨皮质增生症1例

患儿女,6月,1月前右颊部肿胀,予青霉素肌注3ｄ,无好转。入院前1周右颊部皮下一(3×4)ｃｍ包块,触之较硬,不活动。ＷＢＣ16.0×109/Ｌ,Ｌ0.463,Ｎ0.44。下颌骨摄片示右下颌骨化脓性骨髓炎?。静脉输先锋必、青霉素5ｄ,右颊部肿胀无明显好转。个人史、既往史和家族史均无特殊。查体:右颊部肿胀,扪诊边界不清,质地较硬,无波动感和触痛。局部皮肤无发红、溃破。不伴张口和吞咽困难。余查体阴性。血ＷＢＣ12.0×109/Ｌ,Ｌ0.20,Ｎ0.78,ＲＢＣ3.91×1012/Ｌ,Ｈｂ99ｇ/Ｌ,ＢＰＣ495×109/Ｌ。血清碱性磷酸酶(ＡＬＰ)218ＩＵ/Ｌ(正常值54～301ＩＵ/Ｌ)…     

HP感染与缺铁性贫血

幽门螺杆菌（Helicobacerter pylori，HP）是一种世界范围内广泛分布的革兰氏阴性杆菌，发达国家50％人口呈HP哑临床感染，发展中国家儿童HP感染率甚至可高达80％～90％。既往大量研究表明，HP感染是消化性溃疡最为重要的发病机制之一，而且与急慢性胃炎、胃癌、胃肠淋巴瘤、功能性消化不良、儿童再发性腹痛等胃肠道疾病密切相关。近年来，国外学者发现，HP感染尚与许多胃肠外疾病的发生有关，包括铁缺乏症一缺铁性贫血、巨幼细胞性贫血、生长发育落后。等。本文将重点讨论HP感染与缺铁性贫血（iron deficiency anemia，IDA）发生发展间的关系，以及可能的发病机制。     

小儿隐球菌病8例临床分析

我院于 1990～ 1999年共收治 8例隐球菌病患儿 ,均经脑脊液墨汁染色或(和 )真菌培养 ,皮疹印片及淋巴结活检找到新型隐球菌确诊。现报告分析如下。一般资料 :本组 8例 ,男性 6例 ,女性 2例 ,年龄 1岁 9个月至 12岁 ,亚急性起病 5例 ,慢性起病 3例 ,有基础疾病 5例 (白血病化疗后、结核病、肾病综合征长期服激素、化脓性感染大剂量抗生素治疗后、中度营养不良各 1例 )。临床表现 :病程 2周至 8个月 ,首发症状 :发热、头痛 6例 ;皮疹、淋巴结肿大、肝脾大 2例。累及中枢神经系统6例 ,累及肺、肝、脾、淋巴结、皮肤、胸膜 2例。临床诊断单纯隐…     

小儿急性淋巴细胞白血病p16基因缺失及甲基化的研究

为探讨p1 6基因缺失及甲基化在小儿急性淋巴细胞白血病 (ALL)发病中的作用 ,认识p1 6蛋白失活的分子机制。应用差异PCR技术检测 42例初治、1 7例缓解期小儿ALLp1 6基因的纯合缺失及甲基化。结果 42例ALL中p1 6基因纯合缺失率占38.1 % ,T系ALL占 80 % ,显著高于B系ALL2 2 .5 % ,P <0 0 1。 1 7例缓解期ALL均无基因缺失。 9例p1 6基因完整 ,但无蛋白表达的ALL患者 ,无一例发生基因外显子 1的甲基化。结果表明 ,p1 6基因纯合缺失是小儿ALL ,尤其T系ALL最常见的基因缺陷 ,是p1 6蛋白失活的主要分子机制。基因甲基化与p1 6蛋白失活可能无关。     

炎性细胞因子及脂多糖诱导产生的一氧化氮对人血管内皮细胞的损伤作用

目的:探讨炎症过程诱生的一氧化氮(NO)对内皮细胞的损伤及其作用机制。方法:黄递酶法及Griess法检测可诱导性NO合酶(iNOS)活性、NO₂^-/NO₃^-水平,RT-PCR技术分析iNOSmRNA的表达;同时观察NO产生后对内皮细胞的损伤作用。结果:IL-1β2×10⁵U/L、TNF-α5×10⁵U/L、γ-INF2×10⁵U/L联用LPS(10mg/L)可诱导出高浓度NOS合成及NO产生,比单用这些细胞因子或LPS诱导的量高两倍多,iNOSmRNA的表达水平也显著增加;同时MDA及LDH释放率明显增加,细胞存活率下降,并伴随细胞受损的形态学改变。而单用上述细胞因子或LPS,以及降低剂量或缩短处理时间,其诱生的NOS及NO与正常对照相比P＞0.05;但MDA及LDH释放率仍增加明显。使用2倍剂量的这些炎性细胞因子或延长处理时间到48h,与标准剂量及24h组相比NOS和NO的增加虽不显著,但细胞生长受限更明显。NOS抑制剂能阻止NO的产生及其对细胞的损伤作用。结论:炎性细胞因子及脂多糖可激活iNOS大量表达诱生高浓度的NO,对内皮细胞具有明显的氧化损伤作用。     

巨细脆包涵体病毒合并乙型肝炎2例

例1:女,2月,住院号378877。生后3日皮肤、巩膜发黄并逐渐加重,一个月左右大便呈灰白色,精神食欲尚可,半月后黄疸减轻,因黄疸不消退而入院。母否认孕期患过肝炎及其他疾病或用药史,查体:巩膜轻度黄疸,肝肋下4cm,剑下3cm,质中,脾肋下1cm,质软。黄疸指数40u,总胆红质463mg,ZnT12u,CCF(-),SGPT正常,HBsAg1/16 ,血CMV分离阳性,CMV补体结合试验阴性,婴母CMV—CF1/64,I~(131)玫瑰红排泄试验排地时间延长,诊断为巨细胞包涵体病合并乙型肝炎。例2:女,3月,住院号379798。生后2日     

缺铁性贫血对中性粒细胞趋化功能的影响及其机理探讨

本文定量测定了三组大鼠(对照组、缺铁性贫血组、缺铁性贫血补铁组)中性粒细胞体内及体外趋化功能。结果表明中性粒细胞体外趋化功能不受缺铁性贫血影响,但体内趋化功能则明显受损,补铁一周后仍未恢复正常。本文对此现象发生的机理进行了初步探讨。     

慢性病贫血大鼠肝脏铁代谢紊乱的调节

目的 在建立慢性病贫血（ACD）大鼠动脉模型的基础上，探讨一氧化氮（NO）、铁调节蛋白（IRP）在ACD大鼠肝组织铁代谢紊乱中的调节作用。方法 在传统佐剂性关节炎大鼠模型基础上，通过追加注射辐氏佐剂两次，增强其免疫反应，从而诱发贫血的发生；对不同处理组大鼠肝脏铁含量、铁蛋白（Fn）、NO、IRP－2mRNA水平及IRP结合活性进行检测。 结果 ACD大鼠肝组织IRP结合活性较正常对照组升高，IRP－2mRNA水平及IRP结合活性进行检测。结果 ACD大鼠肝组织IRP结合活性较正常对照组升高，IRP－2mRNA表达下调，硝基精氨酸甲酯（NAME）组大鼠则位于两者之间，NO水平与IRP结合活性呈正相关。结论 NO、IRP在ACD大鼠肝脏铁代谢紊乱中起重要作用。