52例儿童特发性再生障碍性贫血的淋巴细胞免疫异常分析

本研究评价儿童特发性再生障碍性贫血（IAA）发病时淋巴细胞免疫异常的特点，以探讨儿童特发性再生障碍性贫血的免疫发病机制。应用流式细胞术检测患者发病时外周血中淋巴细胞表型、Th1／Th2和Tc1／Tc2水平，以及CD25^＋及CD4^＋CD25^＋T细胞的水平，并与正常儿童对照组的比较。结果表明：重型再生障碍性贫血（SAA）组40例，轻型再生障碍性贫血（MAA）组12例。SAA组和MAA组患者的CD3^＋CD8^＋水平较正常对照组显著增高（P〈0．05）；MAA组CD3^＋和CD3^＋CD4^＋T细胞水平均明显低于SAA组（P〈0．05）．与正常对照组比较无显著差异．SAA组和MAA组CD3^-CD19^＋水平与正常对照组比较无明显差异。SAA组和MAA组CD3^-CD56^＋水平明显低于正常对照组（P〈0．05）：与正常对照组比较SAA组和MAA组Th1和Tc1水平明显增高（P〈0．05），Th1／Th2和Tc1／Tc2比值也明显增高（P〈0．05）；SAA组伴Th2增高；SAA组Th1和Tc1水平、Th1／Th2和Tc1／Tc2比值明显高于MAA组（P〈0．05）．SAA组、MAA组CD25^＋T细胞表达较正常对照组均显著增高（P〈0．05）。SAA组、MAA组CD4^＋CD25^＋T细胞表达水平和CD4^＋CD25^＋／CD4^＋比值均无明显差异。结论：儿童特发性再生障碍性贫血发病时淋巴细胞免疫异常，Th1／Th2、Tc1／Tc2极化平衡向Th1、Tc1偏移，并且与疾病严重程度相关，以及CD25^＋T细胞表达增高，均提示淋巴细胞免疫异常在儿童特发性再生障碍性贫血患者的发病中起着重要的作用．     

儿童鼠伤寒沙门菌败血症24例临床分析

目的:探讨儿童鼠伤寒沙门菌败血症的临床特点及疗效。方法:对确诊为鼠伤寒沙门菌败血症的24例儿童患者进行回顾性分析,研究其临床表现及疗效。结果:婴幼儿多见,平均年龄9个月,主要表现为发热、消化道症状,外周血白细胞16例(66.7%)正常、2例(8.33%)减少,6例增高(25%),临床分离株对头孢他啶、头孢噻肟、头孢吡肟、左氧氟沙星、亚胺培南敏感率分别为83.3%、87.5%、91.7%、66.7%、100%,24例初治均采用头孢曲松钠,22例血培养正常,2例仍为阳性,根据药物敏感试验选用抗生素治疗后均治愈。结论:头孢三代耐药率相对较低,是治疗婴幼儿鼠伤寒沙门菌败血症的首选药物。     

头孢曲松钠治疗儿童鼠伤寒沙门氏菌肠炎疗效分析

目的探讨头孢曲松钠治疗儿童鼠伤寒沙门菌肠炎的临床疗效。方法总结该院2005年1月—2012年8月鼠伤寒沙门菌肠炎患儿86例,其中头孢曲松钠组60例,美洛西林钠/舒巴坦钠组26例,通过检查两组患儿的大便情况及常规检查,分析头孢曲松钠对儿童鼠伤寒沙门菌肠炎的疗效。结果头孢曲松钠组总有效率78.3%,美洛西林钠舒巴坦钠组有效率11.5%,两者疗效比较,差异有统计学意义(P<0.05)。结论头孢曲松钠治疗鼠伤寒沙门菌有效率高,耐药者少,治疗效果好。     

68例儿童重型再生障碍性贫血强化免疫抑制治疗的疗效分析

目的探讨强化免疫抑制治疗（immunosuppressive therapy,IST）与单用环孢菌素A（cyclosporine A,CSA）治疗儿童重型再生障碍性贫血（severe aplastic anemia,SAA）间疗效差异,并研究强化免疫抑制治疗前,患儿对粒细胞集落刺激因子（granuloeyte colony stimulating factor,G-CSF）反应程度与疗效的关系。方法2000年1月至2007年11月在中山大学附属第二医院儿科确诊的重型再生障碍性贫血患儿为68例,其中55例采用强化免疫抑制治疗（IST组）,13例因经济原因采取单用环孢菌素A治疗（CSA组）,比较两组疗效差异（本研究遵循的程序符合中山大学附属第二医院人体试验委员会所制定的伦理学标准,得到该委员会批准,分组征得受试对象的知情同意,并与试验患儿监护人签署临床研究知情同意书）。24例重型再生障碍性贫血患儿在强化免疫抑制治疗前做粒细胞集落刺激因子试验性治疗,根据对粒细胞集落刺激因子的反应程度,将IST组分为G-CSF反应IST亚组（n=13）与C-CSF无反应IST亚组（n=11）,比较两亚组强化免疫抑制治疗后6个月及长期疗效差异。结果IST组和CSA组患儿治疗的平均显效时间分别为3．4个月（1～13个月）和4．5个月（1～15个月）。IST组和CSA组患儿患儿治疗后第1、第3、第6、第9及第12个月末的有效率分别为70．9％,58．2％,79．5％,87．2％和89．7％VS．46．2％,38．5％,46．2％,61．5％和61．5％。随访1年以上,IST组有效率为89．7％（35／39）,CSA组患儿有效率为61．5％（8／13）,两组比较,差异有显著意义（Х^2=5．419,P〈0．05）。G-CSF反应IST亚组及其无反应IST亚组患儿治疗6个月后,有效率分别为76．9％（10／13）和45．6％（5／11）,两亚组比较,差异有显著意义（P〈0．05）。G—CSF反应IST亚组患儿总有效率（92．3％,12／13）较无反应IST亚组（54．5％,6／11）高,且差异有显著意义（P〈0．05）。结论强化免疫抑制治疗重型再生障碍性贫血的疗效明显优于单用环孢菌素A。强化免疫抑制治疗前,对粒细胞集落刺激因子有反应的患儿,强化免疫抑制治疗的预后相对较好。     

再生障碍性贫血患儿免疫抑制剂治疗发生医院感染的临床分析

目的探讨儿童再生障碍性贫血免疫抑制剂治疗期间发生医院感染的临床特征及相关因素。方法分析2000年1月-2007年8月住院且进行免疫抑制剂治疗（IST）的再生障碍性贫血患儿76例，在治疗期间发生医院感染的时间、部位、治疗药物，并分析比较使用抗胸腺细胞免疫球蛋白（ATG）前后及感染前后患儿外周血像的变化。结果再生障碍性贫血患儿感染时最易受累的部位为上呼吸道，其次为口腔黏膜、肺部、胃肠道及肛周，其感染发生率分别为67．3％、16．3％、10．2％、4．1％及2．1％，各部位的感染率差异有统计学意义（P〈0．05）；再生障碍性贫血患儿IST后外周血白细胞、淋巴细胞百分比、血小板均明显下降，与治疗前比较差异有统计学意义（P〈0．05），感染导致外周血白细胞、中性粒细胞、淋巴细胞百分比、血小板等指标较感染前均有下降，但差异无统计学意义（P〉0．05）。结论再生障碍性贫血患儿免疫抑制剂治疗期间更易发生医院感染，广谱的抗菌药物联合粒细胞集落刺激因子（G-CSF）的使用可有效地控制感染发生。     

HIV-1感染通过诱导IL-6促进可溶性PD-1的表达

目的探索艾滋病病毒1型(HIV-1)感染者血浆中可溶性程序性细胞死亡受体1(sPD-1)表达水平增高的原因。方法采用流式微球阵列多重蛋白定量检测技术,检测HIV-1感染者(HIV组)和健康人(HD组)外周血13种炎症性细胞因子的含量,分析其与血浆sPD-1水平的相关性;体外分析相关细胞因子对外周血单个核细胞sPD-1表达水平的影响。结果 HIV组(n=31)血浆sPD-1蛋白含量平均(295.21±167.7) pg/mL,显著高于HD组(n=30)的(104.69±72.04)pg/mL(P0.000 1);此外,HIV组血浆γ干扰素(IFN-γ)、α肿瘤坏死因子(TNF-α)、人单核细胞趋化蛋白-1(MCP-1)、白细胞介素6(IL-6)、IL-10、IL-12、IL-33等7种炎症性细胞因子含量显著高于HD组,且MCP-1(P0.000 1,r=0.581 2)和IL-6(P=0.006 1,r=0.350 1)含量与血清sPD-1水平呈正相关,而重组人IL-6可显著增强健康人外周血单个核细胞表达sPD-1(P=0.000 3)。结论 HIV-1可能通过诱导炎症性细胞因子IL-6的分泌,进而促进sPD-1的表达。     

异基因造血干细胞移植治疗儿童再生障碍性贫血临床分析

目的探讨异基因造血于细胞移植治疗儿童再生障碍性贫血（简称再障）的疗效。方法6例再障患儿中,5例行G．CSF动员的HLA全相合同胞供体骨髓联合外周血造血干细胞移植,平均输入骨髓单个核细胞数4．61（1．5～13．2）×10^8／kg,平均输入外周血单个核细胞数9．36（2．05～16．75）×10^8／kg。预处理方案采用FLU＋CTX＋ATG。1例实行无关供体HLA全相合骨髓移植,输入骨髓单个核细胞数16．8×10^8／kg。预处理方案采用FLU＋CTX＋TBI。急性GVHD预防均采用CSA＋MTX。结果1例移植失败,未植入,移植后第23天自体造血功能恢复。余5例均植入。所有患者均无GVHD的发生。1例病史4年的轻型再障患儿在移植后1年4个月时移植排斥,再障复发合并重症感染治疗无效死亡;余5例随访至2009年2月均无病存活。结论HLA全相合的同胞间骨髓联合外周血造血干细胞移植可作为治疗儿童再障的首选治疗方法;免疫抑制治疗失败且无合适同胞供者的再障患儿可以选择无关供体HLA全相合骨髓移植。     

慢性移植物抗宿主病的研究进展

慢性移植物抗宿主病是异基因造血干细胞移植后晚期的主要并发症，也是导致患者移植后非复发相关死亡的主要原因。本文就该病的免疫发病机制、临床表现、预防和治疗的研究进展作一综述。