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目的:分析肯尼迪病(Kennedy’s disease, KD)患者的临床资料,探讨KD的临床特点,加强对此病的认识。方法:收集5例经基因检测确诊KD患者的病史、体格检查以及辅助检查等资料,结合既往文献对其临床特征进行归纳、总结。结果:5例患者均出现言语不清、肉跳、肢体和舌肌无力、萎缩等下运动神经元损害症状,均伴有乳房增大、手部震颤等表现;所有患者肌酸激酶水平均升高,4例患者肌酐水平降低,4例患者性激素水平异常,部分患者伴有血脂及糖化血红蛋白水平升高;所有患者的肌电图检查均提示神经源性损害,存在运动和感觉神经受累,其中2例患者高频重复电刺激可见递减。结论:KD是一种多系统受累疾病,以缓慢进展的言语不清,肌束震颤,脊髓及延髓支配肌肉无力、萎缩以及手部震颤为主要表现,可伴有男性乳房女性化、性激素紊乱以及糖化血红蛋白、血脂异常等内分泌及代谢系统紊乱表现;肌酸激酶、肌酐为潜在的生物学标志物;肌电图呈神经源性损害,感觉神经受损更显著。 相似文献
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目的 探讨深层咽肌神经刺激疗法对脑卒中后吞咽障碍患者吞咽功能和营养状态的影响。 方法 采用随机数字法将徐州市中心医院2016年1月-2018年1月间收治的166例脑卒中后吞咽障碍患者分为2组,每组83例。对照组给予康复治疗,观察组在对照组基础上加用深层咽肌神经刺激疗法治疗。治疗后,比较2组患者洼田饮水试验评分、标准吞咽功能评分(SSA)、X线吞咽造影检查评分(VFSS)、生活质量(SWAT-QOL)、日常生活活动能力(MBI)、营养状态(Hb、ALB、PAB)、吸入性肺炎与营养不良发生情况及临床疗效。 结果 治疗后,2组洼田饮水试验、SSA评分明显降低(P<0.05),且观察组显著低于对照组(P<0.05),2组VFSS评分明显升高(P<0.05),且观察组显著高于对照组(P<0.05)。治疗后,2组SWAT-QOL、MBI评分显著升高(P<0.05),且观察组明显高于对照组(P<0.05)。治疗后,2组Hb、ALB及PAB水平均明显升高(P<0.05),且观察组显著高于对照组(P<0.05)。治疗后,观察组吸入性肺炎发生率为8.43%,明显低于对照组的19.28%(P<0.05),营养不良发生率为10.84%,显著低于对照组的26.51%(P<0.05)。治疗后,观察组的总有效率为89.16%,明显高于对照组的68.87%(P<0.05)。 结论 深层咽肌神经刺激疗法能明显改善脑卒中后吞咽障碍患者吞咽功能,提高患者的日常生活活动能力及生活质量,改善患者的营养状态,降低吸入性肺炎与营养不良等并发症的发生。 相似文献
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目的:应用定量脑电图(quantitative electroencephalogram,QEEG)δ+θ/α+β相对功率值、格拉斯哥昏迷评分(Glasgow coma scale,GCS)作为评价指标,来观察声刺激对脑外伤昏迷患者的促醒作用。方法:选择符合入选标准的40例颅脑外伤后昏迷患者。20例为在康复科、神经外科病房内,家属能够积极配合,有长期固定护理人员,经过正规声刺激疗法治疗的脑外伤昏迷患者(声刺激组);20例为在重症监护室内、康复科及神经外科病房内,家属配合度一般,经常更换护理人员,未经过正规声刺激治疗的脑外伤昏迷患者(对照组)。入组后跟踪观察1个月,比较两组患者GCS评分、δ+θ/α+β值有无差异。两组间除有无正规声刺激治疗外,余治疗无明显区别,且两组间在年龄、性别、外伤类型及病程等相匹配。结果:40例颅脑外伤昏迷患者中,声刺激组与对照组治疗后比较,GCS评分明显增大,有统计学差异(P<0.05)。声刺激组与对照组治疗后比较,δ+θ/α+β值明显减小,有统计学差异(P<0.05)。治疗前40例患者GCS评分为3~8分与δ+θ/α+β值呈负相关(r=-0.482,P=0.002,n=40),治疗后31例患者GCS评分为9~15分与δ+θ/α+β值呈负相关(r=-0.493,P=0.005,n=31)。结论:通过对δ+θ/α+β值及GCS评分的观察,说明声刺激法对颅脑外伤昏迷患者有明显的促醒作用。定量脑电图(δ+θ/α+β值)作为一种客观、量化的脑功能检测手段,对昏迷患者大脑功能状态的评估有重要的价值。 相似文献
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目的 探讨血清炎症因子水平与帕金森病(PD)伴疼痛的相关性,了解PD伴疼痛的发病机制,以期为PD伴疼痛寻找可能的生物标志物。方法 选取90名PD患者(PD组)和88名健康对照组(HC组),采用多重微球流式免疫荧光发光法检测血清炎症因子,评估运动症状(UPDRS-Ⅲ)、疾病分期(H-Y分期)和疼痛症状(KPPS评分),分析炎症因子与PD伴疼痛的关系,绘制ROC曲线评估血清IL-1β对PD伴疼痛的诊断价值。结果 与HC组相比,PD组血清IL-1β、IL-6、IL-17水平显著升高(P<0.01)。PD伴疼痛组的血清IL-1β水平高于PD不伴疼痛组(P<0.001)。PD患者血清IL-1β水平与KPPS评分呈正相关(r=0.371,P<0.001)。二元Logistic回归分析显示,高水平的血清IL-1β是PD伴疼痛的危险因素(P=0.001)。ROC曲线显示血清IL-1β诊断PD伴疼痛的曲线下面积为0.741。结论 PD患者血清IL-1β水平与PD伴疼痛相关,可能是诊断PD伴疼痛的生物学标志物。 相似文献
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