31例原发性骨淋巴瘤的临床特点及疗效分析

目的分析原发性骨淋巴瘤（PBL）的临床特点、治疗效果及影响预后的因素。方法回顾性分析1992~2010年南方医院收
治的31例PBL患者的临床资料,采用Kaplan-Meier法及Cox比例风险模型进行生存及预后因素分析。结果中位年龄46岁,
最常见的发病部位为股骨（29%）和脊柱（29%）。16例(52%)化疗联合放疗治疗,15例（48%）单独化疗,中位随访49个月,总体有
效率为94%（完全缓解68%;部分缓解26%）。中位总生存期（OS）为71（95% CI：36~106）月,中位无进展生存期（PFS）为47
（95% CI：30~64）月。单因素分析提示使用美罗华、放疗及国际淋巴瘤预后指数（IPI）0-2分提高OS与PFS,多因素分析提示是
否使用美罗华、IPI评分为OS的独立预后因素,是否使用美罗华、IPI评分、是否联合放疗为PFS的独立预后因素。结论使用美
罗华显著提高PBL患者的OS及PFS,放疗对PBL患者OS无显著影响,但提高PFS。
     

利妥昔单抗相关的间质性肺炎文献复习:附2例报告

目的学习总结利妥昔单抗(美罗华,RTX)相关的间质性肺炎(RTX-IP)的疾病特点、发病机制及诊疗方法。方法通过相关检查并结合文献回顾,对2例在使用RTX治疗过程中发生IP的淋巴瘤患者进行病例分析及治疗。结果 2例患者在治疗后间质性肺炎病灶消失,后续原发病治疗过程顺利。结论 RTX-IP起病隐匿,病理机制不明,症状不典型,需引起临床医生重视。高分辨CT对其早期发现应用价值高,RTX增加了患者对机会菌的易感性可能是部分患者的发病机制。     

泽布替尼联合利妥昔单抗一线治疗TP53突变极高危慢性淋巴细胞白血病1例并文献复习

目的探讨泽布替尼联合利妥昔单抗(ZR)方案治疗TP53突变极高危慢性淋巴细胞白血病(CLL)患者的效果。方法回顾性分析2021年5月广东省第二人民医院收治的1例TP53突变极高危CLL患者的临床资料, 并复习相关文献。结果患者为62岁女性, 因左侧颈部肿物诊断为CLL, 伴幼稚淋巴细胞增多, Binet分期C期, Rai分期Ⅳ期, CLL-IPI 9分, 极高危。接受2个疗程ZR方案化疗后行泽布替尼单药治疗, 3个月后进行疗效评估, 肿瘤负荷情况达部分缓解, 骨髓造血情况达完全缓解。结论泽布替尼联合利妥昔单抗化疗可作为TP53突变极高危CLL患者的治疗优选。对于有合并症的患者, 泽布替尼逐步增量至标准剂量是更为安全的用药方式;发生出血不良事件, 泽布替尼需酌情减量。     

γδT细胞大颗粒淋巴细胞白血病17例临床及实验室表现

目的比较γδT细胞大颗粒淋巴细胞白血病(γδT-LGLL)与αβT细胞大颗粒淋巴细胞白血病(αβT-LGLL)的临床及实验室特征。方法回顾性分析中国医学科学院血液病医院贫血诊疗中心2009年1月至2019年1月17例γδT-LGLL患者的临床及实验室结果,与同时期91例αβT-LGLL患者进行对比。结果17例γδT-LGLL患者中位年龄54(25~73)岁,10例就诊原因为贫血。γδT-LGLL与αβT-LGLL一致,脾大(41%和44%)较为常见,肝大(12%和5%)及淋巴结肿大(6%和8%)较为少见;两者均有较高的抗核抗体阳性率(59%和45%),较低的风湿因子阳性率(6%和10%);两者中性粒细胞绝对值、淋巴细胞绝对值、HGB及PLT差异均无统计学意义(P值均>0.05)。γδT-LGLL患者的典型免疫分型为CD3+/CD4?/CD8?/CD57+/TCRγδ+,CD4?/CD8?双阴性表型显著多于αβT-LGLL患者(P<0.001)。17例γδT-LGLL患者有1例口服泼尼松治疗,3例口服环孢素A治疗,13例口服环孢素A联合泼尼松治疗,治疗4个月后2例获得完全缓解,4例获得部分缓解,总体有效率为35%。结论γδT-LGLL是一种少见的成熟T淋巴细胞增殖性疾病,其临床及实验室表现与αβT-LGLL相比除CD4?/CD8?双阴性表型外均无显著差异。环孢素A可作为γδT-LGLL的首选治疗药物。     

ω-3鱼油脂肪乳治疗硼替佐米引起的周围神经病变

硼替佐米作为多发性骨髓瘤的一线治疗药物,其疗效显著。但根据我们的临床经验和国内外相关文献的报道,硼替佐米可导致较多的并发症,其中周围神经炎(PN)即为最常见、最影响患者生活质量的并发症。Cavaletti等[1]研究发现硼替佐米极易诱导周围神经炎,且其严重程度与其剂量及应用时间有相关性。有研究报道应用硼替佐米联合地塞米松治疗多发性骨髓瘤患者,出现PN的患者达30％,其中PN达到3级及以上,或因此不能再接受继续治疗者达10％[2]。一部分患者这种继发性PN能够逐渐恢复,据统计PN 1 ～2级恢复的中位时间是停止使用硼替佐米后3个月,3～4级则需要更长的时间[3]。     

模拟微重力影响EPO诱导K562细胞向红系分化的机制研究

目的:航天飞行性贫血现象的机制尚不清楚。本实验利用第4代细胞旋转培养系统(RCCS-4)模拟微重力,研究其对促红细胞生成素(EPO)诱导培养K562细胞向红系分化的影响及其机制。方法:实验分为地面培养组(Control组)、EPO诱导组(EPO组)、模拟微重力组(MG组)和模拟微重力+EPO组(MG+EPO组),利用RCCS-4模拟微重力,分别在地面和模拟微重力环境下,采用EPO诱导培养K562细胞。采用联苯胺染色法观察各组K562细胞向红系分化情况;流式细胞术检测K562细胞CD71抗原表达水平,Western-blotting方法检测K562细胞丝氨酸/苏氨酸蛋白(AKT)及红系特异核蛋白转录因子-1(GATA-1)表达水平,流式细胞术检测K562细胞凋亡情况。结果:联苯胺染色阳性率比较,MG组和MG+EPO组明显低于EPO组(P<0.01);CD71抗原表达水平为MG+EPO组明显低于EPO组(P<0.01);AKT/GATA-1蛋白表达量MG组低于Control组,MG+EPO组低于EPO组(P<0.01);各组K562细胞凋亡率检测发现MG组和MG+EPO组(70.25±0.17%)较Control组和EPO组明显增加(P<0.01)。结论:模拟微重力可以通过下调红系分化相关蛋白AKT及GATA-1表达和诱导细胞凋亡来抑制EPO诱导K562细胞向红系分化。