先天性心脏病相关性肺动脉高压患者血清高迁移率组蛋白B1变化及其临床意义

目的探讨血清高迁移率组蛋白B1(HMGB1)作为先天性心脏病相关性肺动脉高压(CHD-PAH)患者生物标志物的可行性及临床价值。方法收集2013年5月至2015年4月中南大学湘雅二医院CHD-PAH患者共83例,分为两个亚组,其中轻中度肺动脉高压组23例,重度肺动脉高压组60例,同时设置先天性心脏病未合并肺动脉高压组(23例)及健康成人对照组(20例)。并对18例使用肺动脉高压靶向药物治疗的CHD-PAH患者随访6个月。采用酶联免疫法(ELISA)测定血清HMGB1质量浓度。结果 CHD-PAH患者血清HMGB1显著高于CHD未合并肺动脉高压组及健康对照组[(16.19±7.67)μg/L对5.35±2.03)μg/L;(16.19±7.67)μg/L对(3.76±1.25μg/L),P0.05];先心病合并重度肺动脉高压患者(A2)组HMGB1高于先心病合并轻中度肺动脉高压患者(A1)组,差异具有统计学意义[(19.12±6.70)μg/L对(8.54±3.71)μg/L,P0.05];先心病患者血清HMGB1与平均肺动脉压力、肺血管阻力呈显著正相关(r=0.864,r=0.593,P0.05);18例合并阻力型CHD-PAH患者使用肺动脉高压靶向药物治疗6个月后,在肺动脉压力和活动耐量得到改善的同时[(65.1±10.1)mm Hg对(55.3±9.2)mm Hg,P0.05],血清HMGB1显著降低[(18.12±5.31)μg/L对(13.51±1.47)μg/L,P0.05]。结论血清HMGB1可作为早期识别CHD-PAH患者的无创性筛查指标,可作为评估CHD-PAH患者肺血管重构的一种辅助手段,并在一定程度上反映肺动脉高压靶向药物的治疗效果。     

肺静脉闭塞病/肺毛细血管瘤样病1例及文献复习

肺静脉闭塞病(pulmonary veno-occlusive disease，PVOD)/肺毛细血管瘤样病(pulmonary capillary hemangiomatosis，PCH)是临床上罕见的引起肺动脉高压的一类肺血管疾病，其诊断需要综合临床表现、影像、肺功 能、支气管镜等多方面的资料，治疗上尚无明确有效的药物，肺移植是目前唯一有效的治疗方案。中南大学湘雅二 医院收治1例PVOD/PCH患者，现结合病例特点及相关文献报道，对该病的流行病学、病因、诊断和治疗进行介绍， 以提高临床医生对这一罕见病的认识。     

终末期肾病与肺高血压

肺高血压(pulmonary hypertension，PH)是终末期肾病(end-stage renal disease，ESRD)患者常见的一种并发 症，尤以血液透析(hemodialysis，HD)患者最为常见，多呈进行性发展且预后不良，最终可导致右心衰竭甚至死亡。 PH是ESRD患者病死率增加的独立危险因素，临床工作中对该类患者应予以重视，以便早期发现、预防及治疗。 ESRD患者PH的发病机制尚不明确，可能与肺血管阻力、肺血流量及肺小动脉楔压的增加有关，慢性缺氧、血管钙 化、炎症等危险因素的存在促进其发生发展。