不同胎龄早产儿生后7天内网织红细胞血红蛋白含量变化趋势

目的建立不同胎龄早产儿网织红细胞血红蛋白含量(Ret-He)的参考值范围,并且评估生后7天内Ret-He的变化趋势。方法测量不同胎龄早产儿在生后24小时、2～3天、7天的Ret-He值,并分析Ret-He值与胎龄的相关性。结果纳入699例早产儿,采集1 286份血样本。生后24小时内(n=699,r=0.126,P=0.002)、2～3天(n=440,r=0.487,P0. 001)、7天(n=147,r=0. 510,P0. 001)Ret-He水平与胎龄呈正相关,日龄越大相关性越强。147例早产儿在生后24小时内、2～3天、7天的平均Ret-He分别为32.18、27.82、28.85 pg。不同胎龄早产儿2～3天的Ret-He水平均低于24小时内,差异有统计学意义(P0.001);生后2～3天至生后7天的Ret-He存在轻度上升趋势,其中胎龄30～33周早产儿生后7天的Ret-He高于生后2～3天,差异有统计学意义(P0. 001)。结论 Ret-He与胎龄存在弱的相关性,其在生后2～3天内显著下降,出生2～3天的Ret-He水平更能真实反映机体铁水平。     

ACE基因突变致遗传性肾小管发育不良1例并文献复习

目的：提高对遗传性RTD的认识和早期诊断水平。方法：报告1例确诊的遗传性RTD患儿的一般情况、肾脏病理、实验室检查和基因测序结果，系统检索文献并复习已报道的类似病例，总结遗传性RTD的遗传和临床特征。结果：患儿女，因“早产后15 min，气促、发绀5 min”入重庆市妇幼保健院，胎龄28+2周，出生体重1 090 g，羊水0 mL，生后Apgar评分1和5 min分别为8和9分。母孕期正规产检，孕23+5及26+1周因“羊水少”行2次羊膜腔穿刺及0.9%生理盐水灌注术。母不良孕产史3次，均因“羊水少”，或早产生后1 d夭折，或孕5月引产。患儿生后反应欠佳，轻度吸气性三凹征，心音有力、律齐，腹软，肝脾肋下未扪及，原始反射均减弱。予呼吸机辅助通气，予2次肺表面活性物质替代治疗，扩容和多巴胺应用下平均血压22~28 mmHg。应用呋塞米后尿量0.14~0.31 ml·kg－1·h－1，患儿日龄44 h时家属放弃抢救治疗后死亡，尸体泌尿系组织病理诊断：肾小管大小不一，近端小管缺乏，部分远端小管及集合管发育不良。患儿为ACE基因复合杂合突变：c.538C>T来源于母亲，c.3073_3074delTC来源于父亲。共检索到11篇文献，报道了36个家系，加上本文共37个家系的64例ACE基因突变胎儿和婴儿，共发现40个ACE基因突变位点。9个家系为近亲结婚。每个家系均有1~4例母孕期羊水少的受累胎儿，羊水少开始于孕中期，早至18周；终止妊娠10例，死胎7例，出生后死亡39例（<3 d死亡33例，~28 d死亡6例；早产儿37例，足月儿2例），存活>1年8例（慢性肾疾病6例，肾移植1例，正常肾功能1例）。新生儿主要以呼吸困难、低血压、无尿为主要表现，部分病例伴有颅骨发育不良、小结肠（结肠直径0.5~0.6 cm）。结论：对于遗传性RTD，完善基因检测对提高产前诊断及RTD早期诊断有重要意义。     

临时心脏起搏器抢救儿童暴发性心肌炎疗效评价

目的总结儿童暴发性心肌炎合并Ⅲ度房室传导阻滞（Ⅲ°AVB）时临时心脏起搏的救治经验。方法对8例置入临时心脏起搏器的暴发性心肌炎合并Ⅲ°AVB患儿的临床资料进行临床分析。结果 8例患儿病程短,呈暴发趋势,入院后迅速安置临时心脏起搏器后保证了患儿的心搏出量,临床症状好转,赢得了抢救时间和机会,其中1例安置永久起搏器,1例放弃治疗,6例预后良好。结论安置临时心脏起搏器方法简单、起效迅速、效果稳定、创伤小、并发症少,是抢救暴发性心肌炎合并Ⅲ°AVB患儿生命的有效方法。     

反式激活蛋白-NEMO结合域抑制核因子-κB活化在胆红素诱导大鼠海马神经元凋亡中的作用

目的明确核因子-κB（NF-κB）活化在胆红素诱导大鼠海马神经元凋亡中的作用,及反式激活蛋白-NEMO 结合域
（TAT-NBD）对胆红素神经毒性的干预作用。方法原代培养海马神经元分为对照组、胆红素组、TAT-NBD早期干预组、持续干
预组及晚期干预组。免疫细胞化学法检测NF-κB p65蛋白表达,改良MTT法、Annexin V-FITC/PI双染法及TUNEL法检测细胞
相对存活率及凋亡率,ELISA法检测原代培养基上清IL-1β水平。结果胆红素组海马神经元NF-κB p65 蛋白平均光密度值
（MOD）明显高于对照组（P<0.01）,6、24 h达高峰。TAT-NBD早期干预组细胞相对存活率为（80.784±9.767）%低于对照组（P<
0.01）、高于胆红素组（P<0.01）,细胞凋亡率为（14.100±2.252）%（Annexin V-FITC/PI双染法）、（12.883±1.629）%（TUNEL法）高
于对照组（P<0.01）、低于胆红素组（P<0.01）,IL-1β水平为15.348±0.812 pg/ml低于胆红素组（P<0.05）。TAT-NBD持续干预及晚
期干预组细胞存活率、凋亡率、IL-1β水平与胆红素组无显著性差异（P>0.05）。结论NF-κB双向调控胆红素诱导的海马神经元
凋亡。TAT-NBD抑制NF-κB早期高峰有神经保护作用,有可能用于胆红素脑损伤的预防。
     

小儿误服大剂量地高辛急性中毒2例报告

地高辛是临床上常用的口服强心苷类药物,其治疗窗窄,治疗剂量与中毒剂量接近,若使用时剂量把握不当或误服,则易致中毒[1]。我院最近收治了2例因误服大剂量地高辛而急性中毒的儿童,均出现严重的胃肠道、神经系统、心脏等方面的毒性反应,现报告如下。1病例资料病例1：患儿,女,4岁,体重15 kg,因＂误服大剂量地高辛9＋h伴频繁呕吐10＋次＂由外院急诊转入我院。     

芍药苷神经保护机制的研究进展

芍药苷是中药芍药的有效单体成分,近年来研究发现其有显著的神经保护作用.对其神经保护机制的探讨成为研究热点.目前研究发现其神经保护机制与活化腺苷A1受体、改善胆碱能神经功能、平衡离子通道、抑制氧化应激、抑制神经细胞凋亡、促进神经生长、作用于胶质细胞及可透过血脑屏障密切相关.     

36例儿童暴发性心肌炎的临床分析

目的：探讨儿童暴发性心肌炎的临床特点及治疗方法,提高对该病的临床诊治水平。方法收集2010年1月至2013年10月该院诊治的36例暴发性心肌炎患儿的临床资料进行回顾性分析,其中男20例,女16例,年龄6个月至13岁,平均6．8岁。结果患儿临床表现不典型,多以心外表现为首发症状,辅助检查以心电图改变最敏感且具有多样性,确诊后予以积极监护,综合救治,其中治愈28例,好转4例,死亡4例。结论儿童暴发性心肌炎是一类严重威胁儿童生命的疾病,临床上应尽早诊断,及时治疗,以纠正心律失常和保护脏器功能为主,对于严重病例,早期应用大剂量糖皮质激素和丙种球蛋白,必要时应用心脏起搏器治疗更能提高抢救成功率。     

芍药苷对胆红素诱导海马神经元凋亡及核因子-κB活性的影响

目的:探讨芍药苷(Paeoniflorin,PF)对胆红素诱导原代培养大鼠海马神经元凋亡和核因子-κB(Nuclear factor-κB,NF-κB)活性的影响.方法:取胎龄17～19 d胎鼠的海马神经元进行细胞培养,于原代培养第7天加入不同浓度(1、2.5、5μg/ml)PF预处理24h后,加入胆红素(10 μg/ml).经MTT法测定海马神经元细胞活力,筛选出PF预处理的适当剂量;进而采用Annexin V-FITC/PI双染色法观察此剂量PF(2.5 μg/ml)对胆红素诱导神经元凋亡形态和凋亡率的影响,并采用免疫细胞化学法检测胆红素作用后不同时间(3、6、12、24 h)神经元内NF-κB蛋白表达的变化.结果:与胆红素组比较,PF(2.5μg/ml)预处理可显著降低海马神经元凋亡率(P＜0.05);胆红素诱导海马神经元NF-κB活化(P＜0.05),3～6 h达高峰(P＜0.05);2.5 μg/ml PF可抑制胆红素作用3～6 h引起的NF-κB活化(P＜0.05).结论:采用2.5 μg/ml PF预干预24h可抑制胆红素诱导的海马神经元凋亡,可能与抑制胆红素诱导的神经元NF-κB早期(3～6 h)活化有关.