10例肾单位肾痨患儿的临床特征和基因变异分析

目的 探讨临床确诊肾单位肾痨(NPHP)的10例患儿进行基因分析并总结临床特征,为临床诊断提供参考.方法 回顾性分析2018年6月至2020年6月安徽省儿童医院收治的通过基因检测确诊为NPHP的患儿病历资料,对其临床特征和基因检测结果进行分析.结果 10例患儿,男性6例,女性4例,其中7例有肾病家族史,诊断中位年龄10...     

小儿外科手术安全隐患及防控对策研究

目的 探讨小儿外科手术的安全隐患及防控对策。方法 以2019年1月到2021年1月于我院行外科手术的1050例患儿为研究对象,进行常规护理的为对照组,进行风险护理管理的为风险管理组,每组各525例。分析小儿外科手术安全隐患及原因,并制定防控对策。结果 对照组安全问题发生率明显高于风险管理组(p<0.05);制度执行不严格、制度不完善、服务理念问题、法律及自我保护意识薄弱、技术不过硬、责任心不强、环境设备因素在总因素中的占比分别为12.50%、12.50%、25.00%、12.50%、12.50%、12.50%、12.50%;风险管理组护理满意度明显高于对照组(p<0.05)。结论 小儿外科手术中需做好医护人员的专业培训、人性化管理,同时还需加强医护患沟通,以提高小儿外科手术的安全质量。     

激素干预对IgA肾病患儿Toll样受体9表达的影响

目的探讨激素治疗对IgA肾病（IgAN）患儿Toll样受体9（TLR－9）表达水平的影响及临床意义。方法2013年1月至2016年3月在安徽省儿童医院治疗的45例确诊IgAN患儿为研究对象,分血尿组、轻度蛋白尿组、中度以上蛋白尿组,血尿组采用对症治疗,轻度蛋白尿组、中度以上蛋白尿组分别在血尿组的基础上予小剂量激素及中等剂量以上激素治疗或冲击治疗,治疗前、治疗后第7、15天常规检测IgAN患儿临床指标及外周血单个核细胞（PBMCs）TLR－9的表达情况。结果治疗前,3组患儿TLR9－mRNA及蛋白表达（0.31±0.07,0.31±0.15;0.55±0.07,0.55±0.11;0.60±0.07,0.60±0.12）较健康儿童（0.10±0.35,0.10±0.35）均处在高表达状态,差异有统计学差异（ P＜0.05）;治疗后第7天,中度以上蛋白尿组24 h尿蛋白定量较治疗前下降,差异有统计学意义（P＜0.05）;治疗后第15天,轻度蛋白尿组血清清蛋白水平较治疗前上升,差异有统计学意义（P＜0.05）,中度及以上蛋白尿组24 h尿蛋白定量、TLR－9表达量（0.23±0.11,0.23±0.13）较治疗前下降,血清清蛋白水平上升,差异均有统计学意义（P＜0.05）;IgAN患儿TLR－9表达量与血清清蛋白呈线性负相关（r＝－0.824,P＜0.05）,与24 h尿蛋白定量呈线性正相关（r＝0.820,P＜0.05）。结论 TLR－9在IgAN患儿体内处于高表达状态,激素治疗后与24 h尿蛋白定量及血清清蛋白水平呈线性相关。     

激素干预对IgA肾病患儿Toll样受体9表达的影响

目的 探讨激素治疗对IgA肾病（IgAN）患儿Toll样受体9（TLR-9）表达水平的影响及临床意义。方法 2013年1月至2016年3月在安徽省儿童医院治疗的45例确诊IgAN患儿为研究对象,分血尿组、轻度蛋白尿组、中度以上蛋白尿组,血尿组采用对症治疗,轻度蛋白尿组、中度以上蛋白尿组分别在血尿组的基础上予小剂量激素及中等剂量以上激素治疗或冲击治疗,治疗前、治疗后第7、15天常规检测IgAN患儿临床指标及外周血单个核细胞（PBMCs）TLR-9的表达情况。结果 治疗前,3组患儿TLR9-mRNA及蛋白表达（0.31±0.07,0.31±0.15;0.55±0.07,0.55±0.11;0.60±0.07,0.60±0.12）较健康儿童（0.10±0.35,0.10±0.35）均处在高表达状态,差异有统计学差异（P<0.05）;治疗后第7天,中度以上蛋白尿组24 h尿蛋白定量较治疗前下降,差异有统计学意义（P<0.05）;治疗后第15天,轻度蛋白尿组血清清蛋白水平较治疗前上升,差异有统计学意义（P<0.05）,中度及以上蛋白尿组24 h尿蛋白定量、TLR-9表达量（0.23±0.11,0.23±0.13）较治疗前下降,血清清蛋白水平上升,差异均有统计学意义（P<0.05）;IgAN患儿TLR-9表达量与血清清蛋白呈线性负相关（r=-0.824,P<0.05）,与24 h尿蛋白定量呈线性正相关（r=0.820,P<0.05）。结论 TLR-9在IgAN患儿体内处于高表达状态,激素治疗后与24 h尿蛋白定量及血清清蛋白水平呈线性相关。     

低剂量利妥昔单抗治疗儿童肾病综合征疗效及安全性的前瞻性随机对照研究北大核心CSCD

目的对比利妥昔单抗(rituximab,RTX)低剂量(200 mg/m^(2))与推荐剂量(375 mg/m^(2))重复使用治疗频复发型肾病综合征(frequently relapsing nephrotic syndrome,FRNS)或激素依赖型肾病综合征(steroiddependent nephrotic syndrome,SDNS)维持缓解的疗效和安全性。方法采用随机对照试验研究法,选择2020年9月—2021年12月在安徽省儿童医院儿童肾脏科接受系统治疗的29例FRNS/SDNS患儿为研究对象,按随机数字表法分为推荐剂量组(n=14)和低剂量组(n=15)。分析比较两组患儿的一般特征、RTX治疗前后CD19变化、复发次数、糖皮质激素使用剂量、RTX不良反应及住院费用等差异。结果与治疗前相比,低剂量组与推荐剂量组在应用RTX后均能使B淋巴细胞耗竭,且复发次数减少、糖皮质激素使用剂量下降(P<0.05)。低剂量组RTX治疗后的临床疗效与推荐剂量组相当(P>0.05);而低剂量组第2~4次住院费用下降(P<0.05)。两组在使用RTX过程中及后期随访中无严重不良反应,发生的不良反应差异无统计学意义(P>0.05)。结论低剂量与推荐剂量重复RTX治疗临床疗效和安全性相当,可显著降低FRNS/SDNS复发次数及糖皮质激素使用剂量,在整个治疗周期内无明显不良反应,适合临床推广。