影响儿童颅外恶性生殖细胞瘤生存率的临床因素分析

目的:对影响儿童颅外恶性生殖细胞瘤生存率的临床因素进行分析.方法:随访40例儿童颅外恶性生殖细胞瘤患者,对不同发病部位、Brodeur分期、血清AFP水平及不同化疗方案分别进行生存率和统计学分析.结果:40例中,中位生存期3年2个月,2年无瘤生存率55.00%;不同原发部位似对生存率无影响;未成熟畸胎瘤的生存率高于含内胚窦瘤成分肿瘤,Ⅰ、Ⅱ期生存率高于Ⅲ、Ⅳ期;诊断时血清AFP正常的病例2年无瘤生存率高于AFP升高者;铂类化疗方案较其它方案明显提高了2年无瘤生存率.结论:随着化疗的进展,儿童颅外生殖细胞瘤尤其是恶性生殖细胞瘤的生存率有很大的提高,组织学类型、临床分期、治疗前AFP水平和化疗方案的选择是影响生存率的重要因素.     

30例儿童卵黄囊瘤临床预后因素分析

目的:对影响儿童卵黄囊瘤预后因素进行分析讨论.方法:自1989年到2002年随访30例,对年龄、性别、原发部位、Brodeur分期、血清AFP、化疗方案等进行多因素和单因素统计学分析.结果:Brodeur分期、化疗方案的选择是影响卵黄囊瘤2年无事件生存率的独立临床因素.Ⅰ到Ⅳ期的2年无事件生存率分别为76.92%、66.67%、40.00%和0:VAC及不规则化疗方案和铂类方案的2年EFS分别为18.18%和73.68%,有统计学差异.结论:儿童卵黄囊瘤的治疗为手术加辅助化疗的综合治疗,手术应以达到无肿瘤残留为目标.铂类方案的辅助化疗有助于提高疗效,但复发和转移病例的疗效仍有待提高.     

NB09方案治疗高危和极高危神经母细胞瘤近期疗效观察

目的评价中国儿童神经母细胞瘤协作组09方案(NB09方案)治疗高危和极高危神经母细胞瘤的初步疗效。方法回顾性分析2009年1月—2013年1月天津医科大学肿瘤医院收治的高危和极高危神经母细胞瘤患儿的临床及随访资料。38例患儿纳入分析,其中男27例,女11例。高危组7例,极高危组31例。诊断时月龄19~160个月(中位就诊月龄36.5个月)。高危组:术前新辅助化疗A、B方案交替4~6周期后评估、手术。极高危组手术前后化疗,然后自体干细胞移植,瘤床放疗,停化疗后维甲酸治疗同高危组。结果治疗结束时CR 25例,PR 5例,SD 3例,PD 5例,其中死亡2例,治疗总有效率(CR+PR+SD)86.8%。至随访结束,全组无瘤生存15例,带瘤生存9例,死于肿瘤复发7例,死于进展7例,生存期6~52个月(中位生存期25.5个月),其1、2、3年总生存率(OS)分别为91.7%、64.5%和57.3%。Kaplan-Meier生存曲线和Log-rank检验提示高危组与极高危组之间生存率差异无统计学意义(P=0.56)。结论 NB09方案治疗高危和极高危神经母细胞瘤的近期疗效初步肯定,值得进一步临床验证。     

100例神经母细胞瘤临床预后分析

目的:探讨神经母细胞瘤(Neuroblastoma,NB)的临床特征、治疗方法及预后.方法:回顾性分析1995年4月至2009年8月天津医科大学附属肿瘤医院收治的并且随访资料完整的100例神经母细胞瘤患者的临床资料,比较不同因素对预后的影响.结果:中位随访期26.6个月(2～161个月);末次随访时CR 33例(33%),中位CR时间为14.4个月;带瘤生存病情稳定20例,总生存率(SR)53%.全组1、2及5年总生存率分别为93.5%、81.5%及33.6%.单因素分析发现:肿瘤是否原发纵隔、INSSⅢ+Ⅳ期、NSE>100μg/L、LDH>700U/L、骨髓以外转移、手术方式、病理类型为影响预后的因素.多因素分析显示:纵隔以外原发、是否完全切除肿瘤及LDH>700U/L为独立的预后影响因素.结论:原发于纵隔的神经母细胞瘤患者预后较其他部位好;神经母细胞瘤临床应采取手术、放疗及化疗为主的综合治疗,手术完整切除肿瘤可明显改善其预后;检测血清LDH对评估NB患者预后具有重要的意义.     

WT1在儿童横纹肌肉瘤中作用的初步研究

  目的  探讨WT1基因在儿童横纹肌肉瘤(Rhabdomyosarcoma, RMS)发生、发展过程中的生物学作用及其与临床预后的关系, 为WT1疫苗的应用提供理论依据。  方法  应用普通和实时定量PCR技术检测WT1 mRNA在37例RMS中的相对表达量, 采用免疫组织化学染色方法观察WT1蛋白在61例RMS中的表达情况。利用Mann-Whitney检验分析WT1 mRNA及蛋白在不同病理类型RMS病例中表达的差异性, 采用Kaplan-Meier生存曲线和Log-rank检验评估WTI mRNA及蛋白表达水平与生存率的关系。  结果  与胚胎型组和转移阴性组比较, 非胚胎型RMS组和转移阳性组中WT1 mRNA及蛋白表达水平较高(P < 0.05)。37例RMS中的WT1 mRNA相对表达量中位数为2.20×10-3, 以其为阈值分为低表达组和高表达组, Log-rank检验提示高表达组生存率较低(P=0.001)。61例RMS中, 依据阳性细胞的比例, 将WT1蛋白表达水平分为低、中及高三组, Log-rank检验显示, 低表达组与中表达组之间生存率差异无统计学意义(P=0.185), 但低表达组与高表达组之间、中表达组与高表达组之间差异存在统计学意义(P 均 < 0.05)。  结论  WT1在儿童RMS发生发展中具有致癌效应, WT1疫苗在儿童RMS治疗有潜在应用价值。      

立体定位放射治疗在儿童头颈部横纹肌肉瘤综合治疗中的应用和疗效分析

  目的  分析综合治疗中立体定位放疗技术应用于儿童头颈部横纹肌肉瘤的初治或复发病例的临床意义和价值。  方法  回顾性分析本院儿科2002年1月至2009年1月应用立体定位放疗技术作为规范化综合治疗措施, 用于儿童头颈部横纹肌肉瘤术后辅助治疗或局部复发、进展的补救治疗, 对总体生存率和肿瘤局部控制率的影响。全部24例儿童头颈部横纹肌肉瘤患儿中22例曾接受立体定位放射治疗(包括三维适形放疗、调强放疗和X刀、射波刀治疗), 放射总剂量28~60Gy, 标准治疗剂量50.4Gy, 中位随访时间为42个月。  结果  22例可分析病例中男12例, 女10例, 中位年龄6.5岁; 临床分期Ⅰ期1例, Ⅱ期6例, Ⅲ期14例, Ⅳ期1例。所有病例治疗后2年总生存率68.18%(15/22), 肿瘤局部控制率77.27%(17/22);局部复发、进展病例再次治疗后2年总生存率55.56%(5/9), 肿瘤局部控制率66.67%(6/9)。6例患儿死于脑或其他部位的转移, 大部分患儿仅出现局部水肿、黏膜溃疡等放射反应, 均未影响放疗进程, 患儿视力、听力等功能无明显影响, 目前未见第二癌的发生。  结论  儿童头颈部横纹肌肉瘤应用立体定位放射治疗安全有效, 对邻近器官的功能保护优于普通放疗技术。      

儿童肝母细胞瘤综合治疗27例疗效探讨

目的 总结我院治疗儿童肝母细胞瘤的经验.方法 回顾性分析2000年6月至2007年1月经病理证实的27例肝母细胞瘤患儿的临床及随访资料.结果 本组按国际儿童肿瘤协会(SIOP) PRETEXT分期:Ⅰ期3例,Ⅱ期10例,Ⅲ期1 1例,Ⅳ期3例.本组采用手术联合化疗的综合治疗措施,其中Ⅰ期手术3例,Ⅱ期手术24例.治疗后获得完全缓解22例,获得部分缓解2例,疾病进展2例,于术后化疗中死亡1例.至随访结束,20例无病生存,4例死于肿瘤复发,2例死于进展.27例的5年生存率为74.1％.结论 联合术前化疗后肿瘤可完全切除的肝母细胞瘤患儿可长期生存,而化疗后手术仍无法切除或治疗后复发的患儿的预后较差.     

小儿胰母细胞瘤1例

患儿，女，3岁。2000年12月5日因腹部疼痛在外地医院B超检查诊为腹膜后畸胎瘤行剖腹探查。术中发现肿物来自胰头，与小肠粘连且血运丰富，未予切除，仅行胃－空肠吻合及淋巴结切检。病理报告：腹膜后淋巴结未见异常。术后15天转诊至我院。入院体检：T 36．2℃，P 92次／分，R 23次／分，Bp 10／6kPa，皮肤巩膜无黄染，浅表淋巴结未肿大，右季① 病理科肋部触及8cm质硬、边界不清之肿块，无压痛，余体检未见异常。化验检查：血、尿常规及肝、肾功能正常，NSE、VMA、CEA均在正常范围，AFP 23．71μg／L，Fer 128．8μg／L。影像学检…