以反复咯血为首发表现的系统性红斑狼疮并抗磷脂综合征一例

以咯血为首发表现的系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)并不多见,同时并发抗磷脂综合征(antiphospholipid syndrome,APS)者更少。除了容易误诊、漏诊以外,该病在临床中常面临诸多的矛盾,尤其以免疫抑制与感染、血栓与出血的矛盾更为突出,且常出现病情反复,治疗相对困难。现将一例以反复咯血为首发表现的SLE并APS报道如下。     

干燥综合征患者58例唇腺IgG4的检测及临床特点分析

目的 通过对以往确诊为干燥综合征(SS)的患者其临床特点及唇腺病理中IgG4抗体的分析,探讨米库利奇病(MD)与SS的差异及其早期诊治的关键.方法 用免疫组织化学的方法检测58例SS患者唇腺标本中的IgG4水平及病理情况,分析其临床资料,揭示IgG4阳性与阴性患者各指标问的差异,采用t检验或x2检验进行统计分析.结果 IgG4阳性组患者共9例,男女比例1∶2;阴性组49例,男女比例1∶5.IgG4阳性组与阴性组的淋巴细胞[分别为(2.4±0.8)×109/L和(1.4±0.7)×109/L]、C反应蛋白[分别为(52±60)和(15±17) mg/L]、IgM[分别为(1.2±0.7)和(1.8±0.8)g/L]、抗核抗体的阳性率(分别为56％和87％)及抗SSB抗体阳性率(分别为13％和54％)的差异均有统计学意义(P＜0.05).临床症状及其他实验室检查差异无统计学意义(P＞0.05).结论 由于既往对MD认识局限,且两病临床表现相似,未行IgG4血清学或免疫组织化学检查,致使该地区有部分可能为MD的患者被认为是SS.行血清及唇腺IgG4抗体检查加以鉴别,有利于明确诊断,采取适宜治疗.     

系统性红斑狼疮并弥漫性肺泡出血四例

例1 女,20岁,因“多关节酸痛3个月,咳嗽、咳痰1个月”入院,查尿蛋白(+++)、潜血(+++),抗核抗体斑点型、胞质型(+)＞1∶1000,抗双链DNA(dsDNA)抗体(+),多浆膜腔积液,眼底动静脉炎,确诊为系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE),SLE疾病活动度评分(SLEDAI)28分.肺部CT提示双肺片状浸润影,血红蛋白79 g/L,髓过氧化物酶-抗中性粒细胞胞质抗体(MPO-ANCA)(+)、蛋白酶3-抗中性粒细胞胞质抗体(PR3-ANCA)(+).经甲泼尼龙2 mg· kg-1· d-1及抗感染治疗后好转,但2周后出现咳嗽、气促加重,伴发热,无咯血,复查CT双肺片状毛玻璃影增多,无血红蛋白下降、无低血氧.行支气管镜检示支气管及其分支黏膜弥漫充血水肿,毛刷送细菌学检查阴性,灌洗液呈血性标本、离心涂片见巨噬细胞吞铁血黄素,确诊为“SLE并弥漫性肺泡出血(DAH)”,患者于确诊后出现咯血丝.予甲泼尼龙500 mg/d×3d,环磷酰胺0.2 g/d隔日至间隔3d应用达总量1.6 g,及免疫球蛋白(IGIV)冲击治疗后好转,随访36个月,无复发.     

皮肌炎及多发性肌炎伴恶性肿瘤13例临床分析

目的：分析皮肌炎及多发性肌炎伴发恶性肿瘤患者的临床情况。方法：回顾性分析我院2002年至2009年8年间13例皮肌炎及多发性肌炎伴发恶性肿瘤患者,分析其临床表现、实验室辅助检查指标和治疗情况。结果：77例皮肌炎及多发性肌炎患者中16.88%（13/77）伴发恶性肿瘤,伴发的肿瘤主要为鼻咽癌、肺癌、胃癌,其中鼻咽癌占30.76%。伴发肿瘤的相关因素包括炎性肌病的发病年龄〉40岁的男性患者,甲周红斑、GLB升高〉35g/l,而合并肺间质纤维化的炎性肌病患者较少合并恶性肿瘤。结论：皮肌炎及多发性肌炎常伴发恶性肿瘤,所伴发肿瘤的类型广泛,但以鼻咽癌常见。对出现甲周红斑等皮肤血管炎表现年龄大于40岁的的男性皮肌炎及多发性肌炎者尤其在发病1~2年内应警惕伴发恶性肿瘤。     

类风湿关节炎并发肌少症的危险因素分析

目的 分析类风湿关节炎(rheumatoid arthritis, RA)并发肌少症的危险因素。方法 收集我院门诊RA患者123例的临床资料、骨密度、体成分、血清肌生成抑制素，将临床资料完整的100例患者分为肌少症组(20例)和无肌少症组(80例)。比较两组的临床特征及肌抑素水平，采用二元逻辑回归分析可能与RA并发肌少症相关的因素。结果 RA患者中肌少症发生率17.89%。与无肌少症组相比，肌少症组RA病程较长(P=0.028),关节肿痛数、ESR、CRP、IL-6、DAS28及HAQ评分、低骨量/骨质疏松发生率、激素使用率显著增高(P=0.000～0.009)。两组脂肪含量指数(FMI)比较，差异无统计学意义(P>0.05)。两组血清肌抑素水平比较，差异无统计学意义(P>0.05)。结论 RA病程长且疾病控制不佳易并发肌少症，IL-6是RA相关肌少症的独立危险因素。