获得性纯红细胞再生障碍性贫血35例临床分析

目的分析纯红细胞再生障碍性贫血(PRCA)患者的临床特点及发病机制。方法1990-01~2003-04对中国医学科学院血液学研究所确诊为PRCA的35例患者,根据免疫学指标分为Ⅰ组(异常组)17例,Ⅱ组(正常组)18例。去除原发病后所有患者都给予联合药物治疗[雄激素、免疫抑制剂和(或)糖皮质激素]。结果Ⅰ组中9例患者出现外周血T细胞亚群比例倒置,11例患者肿瘤坏死因子α升高,6例出现白细胞介素-2升高,治疗有效率70.6%,部分患者免疫学指标趋于正常。Ⅱ组治疗有效率86.7%。对复发病例原方案再次治疗有效。结论免疫异常是PRCA发病的主要机制,免疫抑制治疗多数有效,复发后再治疗仍有效。     

自身免疫性血细胞减少症患者骨髓CD+5B细胞数量变化及其临床意义

目的探讨自身免疫性血细胞减少症患者骨髓CD5 B细胞数量及其临床意义。方法2001-032002-04对中国医学科学院血液病医院的住院患者14例检测自身免疫性溶血性贫血(AIHA)和Evans综合征和22例免疫相关性全血细胞减少症(IRP)及10名正常对照骨髓CD5 B细胞数量并与临床及实验室指标做相关分析。结果AIHA、Evans综合征和IRP患者CD5 B细胞数量[(34·64±9·81)%,(35·81±16·83)%]高于正常人[(12·0±1·97)%],(P<0·05),CD5 B细胞的数量与补体C3呈负相关(P<0·05),与间接胆红素呈正相关(P<0·05);与Evans综合征患者血小板抗体PAIgG(P<0·05)、PAIgM(P<0·05)呈正相关;与临床疗效呈负相关(P<0·05)。结论CD5 B细胞在自身免疫性血细胞减少症的发病机制中可能具有重要意义。     

自身免疫性溶血性贫血和Evans综合征复发后再治疗探讨

自身免疫性溶血性贫血(AIHA)和Evans综合征复发率高,长期缓解率只有13%～16%[1,2].复发后如何再治疗是临床上一大难题.我们对我院收治的AIHA/Evans综合征复发患者30例进行再治疗观察,了解再治疗疗效,并分析不同治疗方案对再治疗疗效的影响.现将结果报告如下.     

重型再生障碍性贫血患者骨髓Ⅰ型树突细胞亚群的变化

目的　测定重型再生障碍性贫血 (SAA)患者在免疫抑制治疗前、后骨髓中Ⅰ型树突细胞(DC1)亚群 (CD11c CD1a 细胞、CD11c CD83 细胞 )的改变 ,评价CD11c CD83 细胞与Th1细胞、CD3 CD8 细胞及造血功能的相关性 ,探讨DC1在SAA发病机制中的作用。方法　以正常人为对照 ,用单克隆抗体及流式细胞仪检测发病期和恢复期SAA患者骨髓中Th1细胞、CD3 CD8 细胞、CD11c CD1a 细胞、CD11c CD83 细胞百分率及CD11c CD83 细胞 /CD11c CD1a 细胞比值的改变 ;评价CD11c CD83 细胞与Th1细胞、CD3 CD8 细胞及网织红细胞绝对值、中性粒细胞绝对值(ANC)的相关性。结果　正常人骨髓中Th1细胞、CD11c CD1a 细胞、CD11c CD83 细胞百分率及CD11c CD83 细胞 /CD1a CD11c 细胞比值分别为 (0 .4 2± 0 .30 ) %、(0 .38± 0 .2 9) %、(0 .37±0 .32 ) %、1.0 7± 0 .10 ,SAA患者发病期为 (4.87± 0 .5 4 ) %、(1.73± 0 .2 4 ) %、(3.38± 0 .5 6 ) %、2 .2 1±0 .32 ,SAA患者恢复期为 (0 .5 3± 0 .2 2 ) %、(0 .6 1± 0 .2 3) %、(0 .6 5± 0 .2 2 ) %、1.37± 0 .2 5 ;SAA患者发病期Th1细胞、CD11c CD1a 细胞、CD11c CD83 细胞百分率及CD11c CD83 细胞 /CD11c CD1a 细胞比值均显著高于正常对照     

真性红细胞增多症患者骨髓CD34阳性细胞凋亡及增殖特征研究

目的　了解真性红细胞增多症 (PV)患者骨髓CD34 阳性细胞的凋亡、增殖情况。方法　应用双色流式细胞仪检测 2 0例PV患者及 10例原发性血小板增多症 (ET)患者和 12名正常人骨髓CD34 阳性细胞AnnexinⅤ以及细胞增殖相关抗原Ki6 7的表达情况并分析其与PV临床表现的相关性。结果　PVCD34 阳性细胞AnnexinⅤ表达率为 (15 .96± 1.4 5 ) % ,ET为 (15 .5 3± 1.76 ) % ,明显低于正常对照组的 (2 3.6 1± 3.89) % (P <0 .0 5 ) ;CD34 阳性细胞Ki6 7表达率PV为 (4 8.79± 11.6 8) % ,ET为 (4 9.6 0±9.98) % ,明显高于正常对照组的 (33.87± 6 .82 ) % (P <0 .0 1) ;凋亡增殖比PV为 0 .33± 0 .10 ,ET为 0 .32± 0 .0 2 ,明显低于正常对照组的 0 .72± 0 .11(P <0 .0 1) ;CD34 阳性细胞凋亡与血红蛋白、白细胞计数、内源性红系集落呈负相关 (分别r=- 0 .4 81,P =0 .0 37;r=- 0 .5 38,P =0 .0 2 6 ;r=- 0 .6 32 ,P =0 5 0 )。凋亡增殖比与血红蛋白、白细胞计数呈负相关 (分别r=- 0 .5 37,P =0 .0 18;r=- 0 .6 6 7,P =0 0 0 3)。结论　PV患者骨髓CD34 阳性细胞有低凋亡及高增殖特点 ,低凋亡与疾病严重度相关。     

骨髓增生异常综合征向急性白血病转化的研究

目的探讨骨髓增生异常综合征(MDS)向急性白血病(AL)转化(转白)的规律.方法动态观察151例MDS患者的转白情况及转白患者(postMDS-AL)的临床表现、血常规、骨髓象、染色体核型、细胞免疫表型及治疗反应、预后特点.结果8年7个月内,151例MDS患者转白21例(13.91%),中位转白时间5(1～23)个月.RA、RAEB、RAEB-t间转白率差异无显著性,逐步转白和直接转白病例均可见.影响MDS转白的因素有年龄≤40岁;三系血细胞减少;骨髓原始细胞比例≥O.150;复杂染色体核型异常;联合化疗.postMDS-AL21例皆为急性髓系白血病(AML),以M2、M4和M5为主.其中2例(9.52%)有白血病细胞浸润表现;10例(47.62%)外周血白细胞计数减少,14例(66.67%)外周血中性粒细胞计数减少,14例(66.67%)骨髓增生活跃或明显活跃.8例(47.06%)转白前后异常染色体核型发生了改变.骨髓单个核细胞髓系不成熟抗原CD33(49.83±24.50)%、CD13(36.38±33.84)%,单核细胞相关抗原CD14(38.50±24.60)%及早期造血细胞标志抗原CD34(34.67±30.59)%,也可共表达淋巴细胞系抗原CD5、CD7、CD9、CDi9.postMDS-AML的诱导化疗完全缓解率为31.25%,中位生存时间6(1～28)个月.结论MDS是一类高风险向AML转化的疾病,转化方式可渐进也可突变;postMDS-AML有独特的生物学表现,且预后差.     

DA或HA方案治疗难治、复发性阵发性睡眠性血红蛋白尿症的初步观察

目的　观察DA[柔红霉素 (DNR) 4 0mg第 1,2天 ,2 0mg第 3天 ;阿糖胞苷 (Ara C) 10 0mg d ,共 5d]或HA[高三尖杉酯碱 (HHT) 2～ 3mg d ,共 5d ;Ara C 10 0mg d ,共 5d]联合化疗方案治疗难治、复发性阵发性睡眠性血红蛋白尿症 (PNH)患者的疗效及不良反应。方法　 3例使用DA方案 ,5例应用HA方案治疗难治、复发性PNH患者 ,分析疗效及不良反应。结果 8例患者化疗均有效 ,所有患者肾上腺糖皮质激素的用量较化疗前减少 6 6 %～ 10 0 % (中位数 75 % )。 6例检查PNH克隆患者治疗后 5例PNH细胞比例明显减少 ,1例无变化。 6例溶血指标明显好转。 8例患者经治疗后 2例进步 ,6例明显进步。 7例依赖输血者中 6例脱离输血。未发现严重的不良反应。结论DA或HA方案是治疗难治、复发性PNH较为安全、有效的方法。     

真性红细胞增多症患者内源性红系集落检测及其临床意义

目的　了解真性红细胞增多症 (PV)患者内源性红系集落 (EEC)生长情况及其临床意义。方法　应用半固体甲基纤维素培养体系培养 2 6例PV患者及 19名正常对照者骨髓单个核细胞中的EEC ,应用流式细胞术检测 8例PV患者及 10名正常对照者骨髓单个核细胞AnnexinⅤ并分析其与EEC之关系。结果　① 2 6例PV患者中 2 5例 (96 .2 % )检测到EEC ,继发性红细胞增多症患者及正常对照组EEC检出率为 0。②PV患者的EEC数、EEC/Epo依赖CFU E(EEC率 )与患者血红蛋白水平呈正相关(r=0 .6 0 8,P =0 .0 1) ,EEC率与患者外周血白细胞和血小板计数及中性粒细胞碱性磷酸酶 (ALP)指数无明显相关性。③EEC与血清Epo水平无相关性 (r =0 .5 18,P =0 .12 5 )。④ 15例PV患者应用羟基脲(HU)和 (或 )干扰素 (IFN)治疗 ,治疗前EEC率与达完全缓解 (CR)所需治疗时间呈正相关 (r=0 .6 5 1,P=0 .0 0 9) ,与缓解持续时间呈负相关 (r=- 0 .5 92 ,P <0 .0 2 )。⑤ 7例应用HU和 (或 )IFN治疗的PV患者 ,血常规恢复正常后EEC及EEC率均减低。⑥EEC率与血栓栓塞发生率呈正相关 (r =0 .5 2 4 ,P =0 0 1)。⑦PV患者骨髓单个核细胞的凋亡率较正常对照组明显减低 ,PV患者中EEC与骨髓细胞凋亡率呈负相关 (r=- 0 .192 ,P <0 .0 4 5 )。结论　EEC特异性见于PV     

肝炎相关再生障碍性贫血的临床特征

目的　了解肝炎相关再生障碍性贫血(HAAA)在重型再生障碍性贫血(SAA)中所占比例并探讨其临床特征。方法　观察近五年我科新诊治的SAA患者中HAAA所占比例,并采用病例对照方法探讨HAAA患者与非肝炎相关的SAA患者在临床表现、血常规、骨髓象、病毒血清学表现、肝功能检测结果、T淋巴细胞免疫功能及疗效和预后方面的异同。结果　①HAAA占SAA的比例为3. 3%。②HAAA与非肝炎相关的SAA患者治疗前血常规、骨髓象、成分输血量无明显差异; 13例HAAA中12例(92. 3% )甲、乙、丙型肝炎病毒检查阴性, 1例( 7. 7% )乙型肝炎病毒表面抗原(HBsAg)、e抗原(HBeAg)阳性; 12例(92. 3% )HAAA患者在急性黄疸型肝炎后丙氨酸转氨酶(ALT)、天冬氨酸转氨酶(AST)水平明显下降时发病;HAAA组CD4+淋巴细胞比例显著降低(P<0. 05 ),CD8+淋巴细胞比例显著增高(P<0. 05),CD4 /CD8比值显著降低(P<0. 05);治疗后6个月内, 与非肝炎相关的SAA比较,HAAA组早期感染率显著增高(84. 6%对42. 3%,P<0. 05)、感染相关病死率显著增高(61. 5%对15. 4%,P<0. 05);HAAA组2年生存率显著降低(16. 6%对83. 2%,P<0. 01)。结论　HAAA约占同期SAA3. 3%;大多数HAAA可能由非甲、非乙、非丙型肝炎病毒所引起;与非肝炎相关的SAA相比,HAAA患者T淋巴细胞免疫异常更明显,     

干扰素调节因子—1基因研究进展

干扰素调节因子－１基因定位于５号染色体长臂３区１带，ＩＲＦ－１基因的缺失或失活与多种恶性血液病发生发展相关联。本综述了ＩＲＦ－１基因结构，表达调控及其生物学功能。对ＩＲＦ－１基因的深入研究有助于揭示恶性肿瘤，特别是恶性血液病的发病机制及免疫活性细胞的抗肿瘤机制。