阵发性睡眠性血红蛋白尿症发病机理的研究近况

<正> 阵发性睡眠性血红蛋白尿症(Paroxysmalnoctornal hemoglobinuria,PNH),除常见的临床症状外,还包括肝、脑、肾血栓等一些复杂的表现。近10年来人们对其发病机理的研究有了较大的突破,现将近10年来的研究进展作如下综述。 1 PNH的基因突变 PIG-A基因位于X染色体(XP~(22.1))的短臂,基因全长约17kb,包括484个氨基酸。由6个外显子组成,第1个外显子很短且未被翻译,第2个外显子编译一半成熟蛋     

小儿过敏紫癜血清一氧化氮和肿瘤坏死因子的检测及意义

采用双夹心ELISA法和硝酸盐还原法分别检验68例过敏性紫癜(HSP)患儿和30例正常健康儿童血清一氧化氮(NO)、肿瘤坏死因子－α(TNF－α)浓度。结果显示HSP单纯型、腹型和(或)关节型、肾型急性期血清TNF－α、NO水平(116．58±17．56pg／ml，48．67±4．03pmol／L，117．90±13．97pg／ml，50．61±4.21μmol／L,126．86±25．52pg／ml，58．65±8．76μmol／L)均明显高于正常对照组(21.23±4．36pg／ml，30.06±5．69μmol／L)；恢复期TNF-α水平(25．91±2．78Pg／ml)虽有下降趋势．但仍高于正常对照组(P<0．01)，TNF-α与NO呈显著正相关(P<0．01)。提示血清NO和TNF-α水平与HSP的发生发展有关。     

小儿腹部闭合性损伤63例诊治体会

目的:探讨对小儿腹部闭合性损伤的诊治特点。方法:回顾性分析63例腹部闭合性损伤患儿的临床资料,其中肝损伤27例,脾损伤19例,胰腺损伤6例,肠管损伤8例。结果:腹部闭合性损伤发病年龄为1～13岁,致伤原因以车祸伤为主,肝脾损伤占74%,手术治疗22例,保守治疗41例,全部获得治愈。结论:小儿腹部闭合性损伤的诊断及处理困难较多,复合伤及并发症多,根据伤情选择适宜的保守或手术治疗方法,有利于康复。     

小儿外科感染的临床特点研究

目的:从临床角度分析小儿外科感染特点,并有针对性提出应对措施。方法:从1 986例患者中抽取发生感染患儿59例作为研究对象,统计分析患儿的临床资料。结果:发生感染的59例患儿因多种差别造成感染部位及感染率病原菌存在差别,具备一定特点。结论:医护人员要高度重视提高自身素质,全面改善医院环境,加强患儿饮食安全监管,有效降低发生患儿感染几率。     

儿童胸腹腔消化道重复畸形8例诊治分析

消化道重复畸形并非少见 ,但重复肠管的长度超过小肠的 1 /3以上并通向胸腔内的重复畸形则罕见。我院近年来收治 8例 ,现分析报告如下。资料与方法1　临床资料　 1 997年 1月至 2 0 0 1年 8月共收治消化道重复畸形 3 6例 ,其中 8例为小肠重复畸形 ,其长度为小肠的 1 /3～ 2 /3 ,并有肠管经过膈肌进入胸腔 ,与胸腔内重复畸形相通 ,占2 2 %。 8例中男 6例 ,女 2例。年龄 4～ 1 2岁 ,腹部包块 3例 ,消化道出血 2例 ,肠穿孔腹膜炎表现 2例 ,胸腔占位病变 1例。B超提示有腹腔内囊性包块者 6例 ,同位素锝 99扫描腹部有阳性改变者 8例。胸部平片后…     

儿童多发性消化道重复畸形二例

例 1:男 ,10个月。因“血便 2个月”入院。 2个月前因腹胀、呕吐在当地医院以“肠穿孔”行手术治疗 ,术后 1周开始便血 ,深褐色 ,量多 ,对症治疗好转 ,但病情反复而入院。检查 :发育一般 ,贫血貌 ,浅表淋巴结不大。腹平坦 ,无压痛 ,未触及包块 ,肝脾肋下可及 ,肠鸣音活跃。Ｈｂ 74ｇ/Ｌ ,ＷＢＣ 8.7× 10 9/Ｌ ,Ｎ0 .7,Ｌ 0 .3。放射性核素99ｍＴｃ扫描 ,显示异位胃粘膜。胸部ＣＴ检查 :后纵隔囊性包块。经术前准备后行剖腹探查术 ,术中见距屈氏韧带 5 0ｃｍ处以下小肠重复畸形 ,至回肠末端以“Ｔ”形与主肠管相通 ,重复小肠起始部较膨大 ,…     

先天性胆囊管闭锁一例

临床资料患儿 :女 ,3岁 5个月。以间断性右上腹痛伴包块 2月余收住院。患儿系一胎一产 ,足月顺产 ,母孕期无异常。生后母乳喂养 ,按时预防接种。生长发育与同龄儿无差别。近 2个月来自述右上腹痛 ,家长发现右上腹隆起并有压痛 ,遂在当地就诊 ,B超发现肝门部囊性包块约6.0cm× 6.0cm× 9.0cm ,胆道结构显示不清 ,抗炎治疗效果不佳 ,病后无明显发热及黄疸 ,尿便颜色基本正常。以“先天性胆总管囊肿”收住本院。体检 :T 3 6.5℃ ,P :110次 /min ,BP :90 / 60mmHg ,体重 :14kg。发育正常 ,营养中等 ,全身皮肤粘膜无黄染 ,浅表淋巴结无肿大。…     

单钩针下压式勾线疝囊高位结扎术治疗儿童腹股沟斜疝的体会

目的探讨全腹膜外疝囊高位结扎术中采用单钩针下压式勾线治疗儿童腹股沟斜疝的体会。方法回顾性分析2018年5月至2019年5月西安市儿童医院收治的腹股沟斜疝患儿419例。其中男370例, 女49例, 最小年龄8个月, 最大年龄15岁, 平均年龄3岁6个月;左侧160例, 右侧220例, 双侧39例。在全腹膜外疝囊高位结扎术中采用单钩针下压式勾线, 记录手术时间和后腹膜的完整性。结果女孩单侧手术时间为(4.0±1.0)min, 双侧为(6.0±1.2)min;男孩单侧手术时间为(6.0±1.0)min, 双侧为(9.0±1.5)min。术中均未出现多次钩挂腹膜的手术过程和后腹膜撕裂等并发症, 术后随访均无并发腹膜裂孔疝继发肠坏死情况。结论单钩针全腹膜外疝囊高位结扎术治疗儿童腹股沟斜疝手术中采用下压式勾线, 能有效地减少腹膜外勾线时反复勾线和避免钩挂腹膜所引起的后腹膜撕裂等并发症, 值得临床借鉴推广。     

炎前因子及其网络作用与临床的关系

<正> 细胞因子(Cytokin,CK)是由免疫细胞和某些其它细胞如成纤维细胞、内皮细胞等产生的具有重要免疫作用小分子多肽的总称。目前通常按生物学功能的不同分为干扰素(Interferon,IFN),白细胞介素(Interleukin,IL),肿瘤坏死因子(Tumor necrosis factor,TNF),集落刺激因子(Colony stimulatiny factor,CSF),转化生长因子β家族,趋化因子超家族(Chemokine super fami-ly,CSF)。此外还有一些其它生长因子和细胞因子以及细胞因子抑制剂和拮抗剂,一氧化氮(Ni-tric oxide,NO)即属于此类。细胞因子中IL-6、IL-8、TNF和NO等除了在免疫调节中起重要作用以外,还参与机体的炎症发生和发展,因此又称炎