大剂量氨甲喋呤治疗急性淋巴细胞白血病致全身皮肤粘膜损害六例

氨甲喋呤 (ＭＴＸ)是防治髓外白血病的主要药物之一 ,可透过血脑屏障。研究表明氨甲喋呤透过血脑屏障的量随使用量的增大而升高 ,其毒副作用也相应增加。大剂量氨甲喋呤 (ＨＤＭＴＸ)引起严重的全身皮肤粘膜损害 ,国内文献报道不多 ,作者将收治的 6例患儿总结如下。1　临床资料1.1　一般资料　 6例患儿均系本科 1996年 8月～ 1999年 6月住院患儿。其中男 5例 ,女 1例 ,年龄 6～ 13岁。经骨髓穿刺、组化染色等证实为急性淋巴细胞白血病 Ｌ2 型 (ＡＬＬ Ｌ2 ) ,占同期住院采用ＨＤＭＴＸ治疗患儿 (6 0例 )的 10 %。 6例患儿均系首次使用ＭＴＸ…     

Toll样受体在儿童ITP的表达及临床意义

目的探讨外周血血小板表面天然免疫分子TLR2、TLR4表达的变化及相关性在儿童特发性减少性紫癜(ITP)发病中的意义。方法采用流式细胞学技术检测24例急性特发性血小板减少性紫癜(AITP)患儿、20例慢性特发性血小板减少性紫癜(CITP)患儿和20例对照儿童外周血血小板表面TLR2、TLR4的水平。采用SPSS13.0进行统计学分析,P<0.01为差异有统计学意义。结果AITP组、CITP组患儿CD41+TLR2+、CD61+TLR4+阳性率显著低于对照组(P<0.01);并且AITP组显著低于CITP组(P<0.01);两者的表达呈正相关(rs=0.65,P<0.01)。结论联合检测外周血血小板表面TLR2和TLR4表达的变化有助于进一步研究儿童ITP的发病机制,有望成为ITP患儿早期分型的指标之一。     

毛细支气管炎患儿血浆内皮素和降钙素基因相关肽的临床研究

毛细支气管炎（毛支）是婴幼儿期常见的下呼吸道感染性疾病，常以端憋为突出临床表现，重者可导致呼吸衰竭和心力衰竭，甚至死亡。近年来国内外学者对本病发病机理进行研究，尤其在本病的体液免疫和细胞免疫等方面作了大量工作川，但对毛支患儿血浆内皮素一l（ET－1）和降钙素基因相关防（CGRP）等方面尚未见报道。我们对58例毛支患儿血浆ET－l和CGRP进行测定，探讨其变化及临床意义。1材料与方法1．亚实验对象1．1．回患儿组全部患儿均系我院儿科病人，均为第一次发生险憋。共58例，男32例，女26例；年龄2个月～1．5岁。急性期为发病5…     

小儿肾病综合征血小板功能的研究

小儿肾病综合征血小板功能的研究李红叶，孙福思，方营旗，王华，孙伟为了解小儿肾病综合征血小板功能，我们检测４６例肾病综合征（ＮＳ）患儿末梢血小板计数、血小板粘附功能和聚集功能。介绍如下：一、对象和方法对象ＮＳ组：根据１９７９年儿科肾脏病会议诊断标准，单...     

朗格罕细胞组织细胞增生症伴严重肝损害1例

患儿 ,女 ,6岁 ,以头颅肿物 ,肝脏肿大一年半 ,皮肤黄染半年入院。一年半前 ,因头颅肿物 ,在我院就诊 ,作颅脑 CT显示有多处颅骨缺损 ,右上颌 ,眼眶多发缺损 ,局部肿物穿刺病检发现大量组织细胞 ,诊断为朗格罕细胞组织细胞增生症 ( L CH)。当时腹部 B超显示肝脏增大。肝功检查 :ALT:35 2 u/L ,AST:474u/L,T- Bil:1 4umol/L,D- Bil:7umol/L,用 VP和 VCP VP- 1 6方案治疗后 ,骨缺损好转。近半年来 ,皮肤出现黄染。体格检查 :营养不良 ,体重 1 7kg,全身中度浮肿 ,皮肤粘膜重度黄染 ,有散在暗红色皮疹 ,颅骨无缺损 ,心肺体检无异常…     

儿童急性淋巴细胞白血病髓系抗原的表达

急性淋巴细胞白血病 (ALL)是儿童最常见的急性白血病 ,约占白血病患儿总数的 75 %。应用单克隆抗体 (McAb)可精确地鉴定细胞表面或胞浆中免疫标志 ,分析细胞的分化阶段 ,对临床诊断、治疗与预后有重要的指导意义。大多数ALL患者的白血病细胞仅表达淋巴细胞抗原 ,但也有部分同时表达髓系抗原 ,ALL髓系抗原表达与临床及预后的关系目前尚无统一的结论。我们对本院收治的 2 9例儿童ALL免疫表型进行分析 ,旨在探讨儿童ALL髓系抗原表达与临床表现及预后的关系。1　资料与方法1.1.　一般资料　 2 9例均为 2 0 0 0年 1月— 2 0 0 3年 4月本院…     

T—ALL患儿T细胞及白血病细胞中IL—12和IFN—γ水平的变化

探讨T—ALL患儿正常T细胞及白血病细胞中IL-12和IFN—γ水平的变化，采用流式细胞仪(FCM)在单个细胞对T-ALL患儿体内这两种细胞因子进行检测。结果显示：IFN—γ表达水平在T-ALL患儿正常T细胞中显著降低，T-ALL患儿白血病细胞内未检测到有IFN—γ产生。IL-12在T-ALL患儿正常T细胞中部分有表达，而正常对照T细胞和T-ALL患儿白血病细胞均无表达。因此，ALL患儿体内可能存在TH1/TH2样细胞因子产生的失平衡状态，这可能是从上发病中的重要机制之一。     

婴儿型进行性脊肌萎缩症5例及1例家系调查

目的：探讨婴儿型进行性脊肌萎缩症的发病率及诊断治疗。方法：分析5例婴儿进行性脊肌萎缩症的临床特点及其中1例家系发病情况。结果：5例均为1岁以内患儿，男4例，女1例，1例家系中第2代姐弟5人中4人发病，父母均为隐性携带者。结论：本病1岁以内发病，进行性肌萎缩与无力，男多于女，为常染色体隐性遗传性疾病。     

25例神经母细胞瘤临床报告

本文报告了25例神经母细胞瘤患儿的临床观察结果。其中,男性20例,女性5例。年龄最小为19个月,最大为8岁。5岁以下的患儿占72%(18/25)。23例(92%)患儿是经骨髓涂片检查确诊。由于本病原发肿瘤是多部位的且易早期广泛转移,症状的多样性是神经母细胞瘤最主要的临床特点之一。