广东地区汉族人群中人类白细胞抗原基因位点的分布频率及其意义

目的：研究广东地区汉族人群人类白细胞抗原Cw座位(human leukocyte antigen-Cw,HLA-—Cw)基因位点的分布频率，并初步探讨其与临床移植的关系。方法：用聚合酶链反应-序列特异引物(polymerase chain reaction-sequence-specific primers,PCR-SSP)方法对103例广东地区汉族人群HLA-Cw位点的基因频率分布进行了研究。结果：广东地区汉族人群的HLA-Cw位点以HLA-Cw01，Cw03，Cw07分布频率较高．广东地区汉族人群的HLA-Cw基因分型和日本及非洲差别较大。除Cw*01外，中国南方的广东地区汉族人群的HLA-Cw基因分型和北方的天津汉族人群也有明显差别。Cw*07在各国及中国不同地区人群中的频率均较高。结论：广东地区汉族人群的HLA-Cw基因分型和其他国家和中国北方地区人群有明显的差别。     

脐血造血细胞生物学特性研究进展

随着分子生物学、免疫学及细胞培养技术的完善，对脐血（UCB）造血干细胞的生物学特性的研究日益深入，本文就UCB造血细胞的体外生物学特性、体内生长特性、仿体内扩增情况及其免疫学特性作一综述。     

小儿两侧大脑基底节钙化二例报告

两侧大脑基底节钙化于1885年首先由Virchow作组织学描述,于1935年由Fritzche作X线报导,国内亦间有病例报告。1984年我院曾见2例,现报告如下。     

小儿白塞病长期误诊1例

小儿白塞病长期误诊１例中山医科大学孙逸仙纪念医院儿科方建培，郭美莲，麦友刚病例报告男，１０岁，住院号２８１４４８。因反复发热，皮肤脓疱疮，口腔、龟头溃疡，眼睑麦粒肿１７个月于１０８９年１２月入院。患儿起病后体温可达４０℃。曾伴呕吐、神志模糊，无抽搐、...     

坏死增生性淋巴结病1例报告

坏死增生性淋巴结病（NHL）罕见，易误诊。作者诊治1例，现报告如下。患者，男，11岁n因反复发热伴颈淋巴结肿痛2个月于lop年11月23日人院。因发热、双侧颈淋巴结肿痛，曾伴疏咳、流涕，就诊于多家医院，查13if4.Mn～，AR）阳性，外周血白细胞6.IXI矿／L，按”颈淋巴练结核”治疗，但仍反复发热，发热时淋巴结肿痛明显，热退则淋巴结肿痛减轻。曾有一过性粟粒样丘疹。已行卡介苗接种，查体：Th7.7℃，右侧颈部可触及4颗质韧、活动、表面光滑的淋巴结，大小为IcmXIcm-3cmxl.scm，左侧颈部可触及类似肿大淋巴结3颗，均有轻压病，局部皮…     

间充质干细胞与脐血联合移植的Ⅰ期临床观察

为促进无关供体脐血移植(UD-UCBT)患儿的造血干细胞(HSC)植入和造血恢复,我们在2001年9月至2003年3月,以自体或异基因双亲(母亲或父亲)骨髓源性间充质干细胞(MSC)联合脐血移植的Ⅰ期临床观察,探讨MSC是否可促进HSC植入及造血恢复、对GVHD的影响及安全性。1 研究对象和方法1.1 研究对象 2001年9月至2003年3月在我科行UD-UCBT的患儿6例,女4性,男性2例;年龄为8.3(5～13)岁;诊断分别为急性淋巴细胞性白细胞(高危型)1例、重型β-地中海贫血4例和急性粒细胞性白血病(M2a)1例。移植时的体质量为26.8(16～42)kg。2例急性白血病患儿均于第一次CR的化疗维持期进行;4例重型β-地中海贫血患者按pesaro病情分度均为Ⅱ度。     

体外分化胚胎干细胞为造血干细胞重建造血功能的研究

目的：探讨体外定向分化胚胎干细胞（ESCs）为造血干细胞（HSCs）对体内造血功能的重建作用。方法：将小鼠E14.1胚胎干细胞采用“三步诱导法”在体外分化发育为HSCs，造血克隆形成(CFU)实验观察其体外造血集落形成情况，免疫磁珠分选纯化HSCs移植给经亚致死剂量γ射线照射的雌性SCID小鼠，观察其植入及小鼠造血功能恢复情况。结果: 经过分阶段诱导，多种造血刺激因子联合应用能有效促进ESCs定向分化发育为HSCs,流式细胞仪检测HSCs特异性表面标志物CD34+/Sca-1+表达最高为（58.64±4.20）%，CFU培养能形成较多的红系、粒系/巨噬细胞系及混合细胞集落, Wright-Giemsa 染色显示为原始的造血细胞。此阶段的HSCs经分选纯化后移植给经γ射线照射后的小鼠，移植组小鼠+10 d造血功能开始恢复，观察40 d后除血小板恢复较慢外，白细胞、红细胞、血红蛋白等指标已接近正常，植入率为71.4%，存活率为43.0%，染色体检测证实已由受体鼠的XX转为供体鼠的XY。结论: 采用分阶段诱导的方法，可在体外定向诱导小鼠ESCs分化发育为HSCs，此来源的HSCs可以有效重建体内造血功能。     

CD40L表达在异基因造血干细胞移植中GVHD发生的意义

目的：初步探讨在异基因造血干细胞移植（HSCT）中发生移植物抗宿主病（GVHD）患者DC40L表达的变化以及意义。方法：HSCT治疗重型β-地中海贫血（n=12）和遗传性溶血性贫血（n=1）成功植入的儿童患者，其中脐血移植（UCBT）8例，异基因外周血造血干细胞移植(allo-PBSCT)5例，在移植前、移植后发生GVHD时采用流式细胞仪检测和比较外周血中CD40L和CD40的表达。结果：3例UCBT无GVHD，其余均发生了Ⅰ-Ⅳ度急性GVHD。急性GVHD发生时CD4^ CD40L^ 和CD8^ CD40LT细胞表达明显升高，allo-PBSCT者更明显；慢性GVHD发生时患者的CD40L^ 、CD25^ 和CD69^ 在CD4^ 和CD8^ T细胞上的表达亦增加。CD19^ CD40^ B细胞的表达在UCBT和allo-PBSCT的3个月内则一直处于低于正常的水平。结论：CD40L高表达与GVHD的发生相关，提示CD40-CD40L共刺激途径在GVHD的发生中可能起着重要作用。     

小鼠β_2m反义核酸重组荧光蛋白表达载体的构建及表达研究

本研究应用分子生物学技术 ,构建小鼠 β2 m反义核酸重组荧光蛋白表达载体pEGFP β2 mAN ,经过酶切、PCR鉴定 ,以及序列分析证实克隆的正确性。然后用脂质体转染NIH3T3细胞 ,经过RT PCR及Westernblot检测 ,观察重组质粒对细胞β2 mmRNA和蛋白表达的影响 ,同时在荧光显微镜下直接观察细胞转染的结果。结果证明pEGFP β2 mAN已成功导入NIH3T3细胞中 ,且有效表达 ,在荧光显微镜下可见梭形绿色荧光细胞 ;与同步转染的小鼠 β2 m正、反义核酸表达载体pcDNA3 β2 mSN、pcDNA3 β2 mAN的转染结果一起进行分析 ,转染pcDNA3 β2 mSN细胞的 β2 mmRNA和蛋白表达水平升高 ,而转染pcD NA3 β2 mAN和pEGFP β2 mAN的细胞 β2 mmRNA和蛋白表达水平降低。小鼠 β2 m反义核酸重组荧光蛋白表达载体pEGFP β2 mAN的转染结果显示 :它不但可以降低NIH3T3细胞 β2 m基因的表达 ,而且为观察脂质体转染效果提供了直观、即时的方法     

他克莫司、霉酚酸酯和甲基强的松龙联合治疗慢性移植物抗宿主病

目的 探讨他克莫司（FK506）、霉酚酸酯（MMF）和甲基强的松龙（MP）联合免疫抑制剂治疗慢性移植物抗宿主病（cGVHD)的疗效。方法 对4例异基因造血干细胞移植后发生广泛性cGVHD的儿童患者,应用FK506,MMF和MP联合治疗,观察其毒副作用和疗效。结果 4例患者使用该联合免疫抑制方案治疗2－4d后症状明显改善,1－2周后症状消失,有效率达100％。除3例出现轻度肾功能损害外,未发现严重副作用。结论 FK506,MMF和MP联合治疗cGVHD为一种行之有效的方法。