原发性干燥综合征合并自身免疫性肝病的临床特点及预后分析

目的:分析原发性干燥综合征(primary Sjögren’s syndrome,pSS)合并自身免疫性肝病(autoimmune liver disease,ALD)的临床特点和预后。方法:回顾性分析浙江大学医学院附属第一医院2014年2月至2017年12月住院的pSS患者,比较pSS伴或不伴ALD两组间的临床表现和预后的差异。结果:共纳入203例pSS患者,其中合并ALD者68例(自身免疫性肝炎31例,原发性胆汁性胆管炎37例),不合并ALD者135例。两组间年龄、性别比例、口干、眼干、疼痛、乏力、淋巴结肿大、涎腺肿大、皮疹、肺部病变、肾脏受累等临床表现,其他免疫性疾病(如自身免疫性甲状腺疾病、类风湿关节炎和血管炎)的发生率,抗核抗体(antinuclear antibody,ANA)滴度,抗干燥综合征A抗体(Sjögren’s syndrome A antibody,SSA)、SSA52、抗干燥综合征B抗体(Sjögren’s syndrome B antibody,SSB)阳性率,红细胞沉降率和C反应蛋白水平差异均无统计学意义。pSS合并ALD的患者病程较短、抗线粒体-M2抗体 (anti-mitochondrial M2 antibody, AMA-M2)和抗着丝点抗体阳性率高,IgG、IgM水平高,C3水平低,血细胞减少,肝脏相关血清学指标(如谷丙转氨酶、谷草转氨酶、谷氨酰转肽酶、碱性磷酸酶、总胆红素、直接胆红素、间接胆红素)水平升高,肝硬化的比例增加,死亡事件明显增多(死亡率13.24% vs. 2.96%, P=0.013),预后更差。二元Logistic回归分析发现,pSS合并ALD的患者出现死亡事件的不良因素为肝硬化、EULAR干燥综合征疾病活动性指数评分(the EULAR Sjögren’s syndrome disease activity index,ESSDAI)和总胆红素水平。Kaplan-Meier生存曲线提示合并ALD的患者生存率低于对照组。结论:pSS合并ALD的患者病情更重、死亡事件发生率高,需要临床重视并加强对症治疗。     

老年起病类风湿关节炎研究进展

<正>类风湿关节炎(rheumatoid arthritis,RA)是一种常见的慢性炎症性自身免疫性疾病,可累及全身多系统,以滑膜炎和血管翳为病理特征,增殖的滑膜血管翳可侵蚀关节软骨及软骨下骨,导致关节破坏及功能受损,出现关节畸形,降低患者生活质量。RA全世界发病率为0.3%～1.2%,好发年龄为30～50岁,     

肌骨超声与能谱CT对急性痛风性关节炎首次发作尿酸盐结晶沉积的检测价值

目的 探讨肌骨超声（MSUS）与能谱CT(DECT)在急性痛风性关节炎首次发作时对发病关节内尿酸盐结晶沉积的检测价值。方法 收集首次关节肿痛发作就诊并被诊断为急性痛风性关节炎的48例患者的临床资料,比较痛风首次发作时MSUS及DECT对尿酸盐结晶的检出率,分析二者对发作关节的尿酸盐结晶沉积、骨侵蚀、关节腔积液、滑膜炎等的检出情况。结果 痛风首次发作急性期DECT对尿酸盐结晶的检出率为29%,MSUS对尿酸盐结晶的检出率为88%,MSUS对尿酸盐结晶的检出率高于DECT (P <0.001)。其中31例（65%）痛风患者的DECT未见尿酸盐结晶,而MSUS可显示尿酸盐结晶;7例膝关节首次发作患者的DECT均显示出尿酸盐结晶,而MSUS却有3例显示阴性。尿酸盐沉积的MSUS表现以双轨征最常见,其检出率为42%,其次为点状高回声的40%和痛风石的29%。结论 MSUS对痛风性关节炎首次急性发作时尿酸盐结晶总体检出率高于DECT,建议首先使用MSUS进行急性痛风性关节炎首次发作的尿酸盐结晶评估;对于膝关节为首次发作关节者则更推荐MSUS联合DECT共同检测,以提高尿酸盐结晶沉积的检出率。     

类风湿关节炎与肠道微生态

类风湿关节炎（RA）是常见的慢性炎症性自身免疫性疾病,遗传与内外环境因素共同导致其发病。RA的发生与肠道微生态失调密切相关,肠道微生物的检测及调节有一定的诊断价值和治疗作用。本文对RA患者肠道菌群构成与健康人群的差异、肠道菌群失调参与RA发生、发展的作用机制和重建肠道微生态在RA治疗中的作用进行综述。     

原发性干燥综合征合并自身免疫性肝病的临床特点及预后分析

目的:分析原发性干燥综合征(primary Sjögren’s syndrome,pSS)合并自身免疫性肝病(autoimmune liver disease,ALD)的临床特点和预后。方法:回顾性分析浙江大学医学院附属第一医院2014年2月至2017年12月住院的pSS患者,比较pSS伴或不伴ALD两组间的临床表现和预后的差异。结果:共纳入203例pSS患者,其中合并ALD者68例(自身免疫性肝炎31例,原发性胆汁性胆管炎37例),不合并ALD者135例。两组间年龄、性别比例、口干、眼干、疼痛、乏力、淋巴结肿大、涎腺肿大、皮疹、肺部病变、肾脏受累等临床表现,其他免疫性疾病(如自身免疫性甲状腺疾病、类风湿关节炎和血管炎)的发生率,抗核抗体(antinuclear antibody,ANA)滴度,抗干燥综合征A抗体(Sjögren’s syndrome A antibody,SSA)、SSA52、抗干燥综合征B抗体(Sjögren’s syndrome B antibody,SSB)阳性率,红细胞沉降率和C反应蛋白水平差异均无统计学意义。pSS合并ALD的患者病程较短、抗线粒体-M2抗体 (anti-mitochondrial M2 antibody, AMA-M2)和抗着丝点抗体阳性率高,IgG、IgM水平高,C3水平低,血细胞减少,肝脏相关血清学指标(如谷丙转氨酶、谷草转氨酶、谷氨酰转肽酶、碱性磷酸酶、总胆红素、直接胆红素、间接胆红素)水平升高,肝硬化的比例增加,死亡事件明显增多(死亡率13.24% vs. 2.96%, P=0.013),预后更差。二元Logistic回归分析发现,pSS合并ALD的患者出现死亡事件的不良因素为肝硬化、EULAR干燥综合征疾病活动性指数评分(the EULAR Sjögren’s syndrome disease activity index,ESSDAI)和总胆红素水平。Kaplan-Meier生存曲线提示合并ALD的患者生存率低于对照组。结论:pSS合并ALD的患者病情更重、死亡事件发生率高,需要临床重视并加强对症治疗。     

结缔组织病合并骨梗死11例临床特征分析

目的分析结缔组织病(connective tissue disease,CTD)合并骨梗死的临床特点和危险因素,提高临床对此病的认识。方法回顾性分析浙江大学医学院附属第一医院2013年2月至2017年6月11例CTD合并骨梗死的临床症状、实验室检查、药物使用史和影像学特点。结果 11例患者男2例,女9例;骨梗死中位诊断年龄38岁(22~70岁)。11例患者评估均处于疾病活动期。10例有糖皮质激素使用史,仅1例曾行激素冲击治疗,患者发生骨梗死距离激素起始使用的中位时间为45个月(2~245个月),8例有免疫抑制剂使用史。最常见的实验室异常为低白蛋白血症(9/11)、高脂血症(7/11)和血小板异常(7/11)。多病灶骨梗死(病灶≥3处)多见(6/11),多病灶骨梗死患者的病程、糖皮质激素使用时间明显长于非多病灶骨梗死,激素累积剂量更大,更多患者使用免疫抑制剂。结论疾病活动、激素和免疫抑制剂的使用、低白蛋白血症、高脂血症和血小板异常均可能与CTD患者发生骨梗死相关。CTD患者的骨梗死多发生于激素使用3~4年后,与激素冲击治疗关系不大,易发生多病灶梗死。