83例主动脉根部疾病经典和非经典新术式外科治疗的临床经验和体会

目的:探讨主动脉根部病变外科治疗的经典和非经典术式的适应证和前景,总结经验教训。方法:2003年至2006年在8例新术式的基础上,我们对2000年至2004年北京安贞医院75例连续经典Bentall手术临床资料进行回顾性分析,根据保留瓣膜的主动脉根部成形术或重建术的适应证原则,即瓣环直径<28mm且瓣叶无明显病变,计算其潜在的应用百分率。结果:75例Bentall术死亡3例,死亡率为4.0%。4例改良Bentall术和4例保留瓣膜的主动脉根部成形术无手术和住院死亡,1例Yacoub术后第8个月因继发主动脉瓣返流而行2次瓣膜置换术。75例Bentall术中理论上适合进行瓣膜保留的主动脉根部成形术者有18例(24.0%)。结论:经典Bentall术依然是治疗主动脉根部病变和升主动脉扩张的标准术式,改良Bentall术理论上可能延长机械或生物瓣膜的使用寿命,更适合儿童马方综合征患者;尽管Yacoub术和David术存在主动脉瓣关闭不全(AI)复发的缺点,但是对主动脉瓣正常的根部病变是一种理想术式,并具有良好的应用前景。     

右心室血管瘤1例报告

原发性心脏肿瘤较为少见，尸检中发生率0．0017％-0．27％，其中良性肿瘤占75％，而50％系黏液瘤，血管瘤仅占2．8％。1893年Uskoff首次报道心脏血管瘤，中英文文献报道不超过100例。现将我们发现的临床体征—外周性发绀及术后急性左心功能不全右心室血管瘤1例报道如下。     

碳酸氢钠成功抢救急性高钾血症成功一例

1 病例介绍 患者,女,73岁。因高心病、心衰Ⅱ度入院。1997年元月1日夜及次晨,两次共误饮10％氯化钾80ml。次日9时查房,诉昨夜服药水后开始双手发抖、四肢畏冷、坐立不安,睡眠差,今晨服药水后双下肢疼痛,无力行走,烦躁不安,恐惧感,不能平卧,喘气,胸闷,心慌。体查:T36.4℃,R22次/min,P42次/min,BP13kPa/9kPa,精神差,面色苍白,高枕位,口唇紫绀,颈静脉怒张,肺底湿罗音,心律齐,HR42次/min,心界向左扩大,未闻杂音,腹软,四肢冰冷,肌无力(上肢Ⅲ级、下肢Ⅱ级),膝腱反射消失,巴氏征阴性。急查EKG:T波高尖,帐蓬状,P波消失,窦室传导,HR43次/min,提示:高钾血症。立即抽血查K~ 、Na~ 、C0_2cp BUN。抢救处理:吸氧,心电监护,开静脉通道。5％碳酸氢钠125ml快速静脉滴注,隔1h重复,计3次。另用50％葡萄糖40ml 10％葡萄糖酸钙10ml静脉推注隔1h重复,计3次。下午     

马方综合征基因研究进展

由于分子遗传技术的突破性进展和应用，对儿童心脏病和遗传性成人心脏病的病因学有了更为深刻的认识，而且在对其进行诊断和干预方面也产生了深远的影响。本文对马方综合征（marfan syndrome，MFS）在基因领域的研究进展进行综述。     

β受体阻滞剂治疗马方综合征主动脉根部扩张的临床观察

目的观察长效β受体阻滞剂氨酰心安对儿童和青少年马方综合征(MFS)主动脉根部扩张的临床治疗效果。方法15例临床诊断明确的MFS患者,药物治疗组7例,年龄3.5～2(011.5±5.7)岁,另外8例未用药物作为对照组。应用UCG测定用药前、后主动脉根部最大直径,记录用药前后身高、体重,按回归方程计算出体表面积,进而得出主动脉根部增长速度、增长指数和年增长指数,以及应用氨酰心安的剂量。结果两组在性别、年龄、随访时间、体表面积和家族史差异无统计学意义。用药组根据个体化服用氨酰心安(0.81±0.32)mg·kg-·1d-1,随访时间1.4～3.(32.47±0.68)年,服药后安静心率由(93±9)次/min降为(74±8)次/min,其主动脉根部直径年增长速度[(2.33±0.82)mmvs(.5.30±1.89)mm)]和年增长指数[(1.14±1.09)mmv(s4.85±3.07)mm)明显慢于对照组(P<0.05)。随访期间有2例治疗无效,表现为主动脉窦进行性扩张并反流而行改良带瓣管道置换术。结论β受体阻滞剂氨酰心安对大多数儿童和青少年马方综合征的主动脉根部具有明显延缓扩张的效果,但对主动脉窦部已中-重度扩张者无效。     

主动脉瓣病变合并升主动脉扩张的"背心式"人工血管包裹术及其应用效果

目的:总结一种"背心式"升主动脉和根部成形术对于防止主动脉瓣病变同时合并轻、中度升主动脉扩张的患者术后中、远期发生旷置的升主动脉进行性扩张或急性主动脉夹层的效果及应用该术式的体会.方法:对2002年10月至2006年6月间采用主动脉置换或成形、升主动脉缩小成形、升主和根部背心式人工血管包裹术("背心式"手术)治疗的30例主动脉瓣病变和升主动脉扩张的临床病例进行回顾性分析和随访,平均随访时间(18±10.5)个月.结果:30例"背心式"手术并同期其他部位手术病例的总体外循环平均时间(103.4±21.7)min(80～151 min),主动脉阻断平均时间(73.0±21.6)min(48～120 min),其中19例单纯行"背心式"手术的患者体外循环平均时间仅为(91.3±8.9)min(80～118 min),主动脉阻断平均时间(61.6±11.3)min(48～82 min),无住院死亡.平均随访18个月,无复发性主动脉扩张和夹层形成,升主动脉平均直径由术前的(46.7±3.1)mm(40～53mm)降为(33.7±2.5)mm(30～43mm).在本组30例患者中16例为先天性主动脉二瓣化畸形,23例主动脉瘤壁病理结果显示主动脉壁弹力纤维断裂(6例)、稀少(1例)和中、重度黏液性变(16例).结论:由于主动脉壁本身存在病理改变和血液动力学冲击,为防止远期升主动脉进一步瘤变或夹层形成,对以主动脉瓣病变为主的轻、中度主动脉根部扩张采用Robicsek术更为合理.相比Bentall和David术,此术式不仅可以缩短手术时间和减小手术风险,而且能够达到同样甚至更好的手术效果.     

先天性心脏病的基因型和表型关系

目前先天性心脏病的病因学已经从胚胎学迅速深入到遗传学领域,尤其是确定其基因型和表型关系。近来,关于 Noonan综合征、马方综合征和长QT综合征的基因型和表型关系的研究已取得长足的进展,在先天性心脏病分子生物学研究上具有代表意义,对特定基因突变的临床应用和深入认识不仅有助于作出先天性心脏病更为敏感和特异的诊断而且有利于促进治疗方法的提高。