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人体正常的免疫系统由于各种原因而出现免疫功能紊乱,可导致自身免疫性疾病,如幼年特发性关节炎、系统性红斑狼疮、川崎病等。近年来新的病因和发病机制不断被阐明,新的检查手段应用于临床,使免疫性疾病诊断标准不断完善,而新型免疫抑制剂和生物制剂的发现及许多大样本、多中心、随机双盲的前瞻性研究的临床验证,使其治疗手段不断更新,治疗效果及疾病的预后不断提高。作者就常见的免疫性疾病的最新诊断标准和治疗综述如下。 相似文献
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目的 探讨儿童弥漫性毛细血管内增生性紫癜性肾炎(diffuse endocapillary proliferative Henoch-Sch?nlein purpura nephritis,DEP-HSPN)的临床、病理及预后。方法 回顾性收集江西省儿童医院2006年1月—2021年12月经肾活检确诊的44例DEP-HSPN和765例非DEP-HSPN患儿的临床、病理及预后资料并进行比较。结果 809例紫癜性肾炎患儿中DEP-HSPN 44例(5.4%),平均年龄(8±3)岁,男29例(65.9%),女15例(34.1%)。与非DEP-HSPN组相比,DEP-HSPN组起病至肾活检时间短、呼吸道感染及肉眼血尿多见,多为肾病综合征型,24 h尿蛋白定量、尿蛋白分级、镜下血尿分级、血肌酐及血尿素氮水平高,而血浆白蛋白及补体C3水平低,病理分级重,IgA以系膜区+毛细血管襻沉积为主,改良后半定量评分系统活动性积分高(均P<0.05)。Kaplan-Meier生存曲线显示,两组患儿肾脏完全缓解率差异无统计学意义(P>0.05)。结论 DEP-HSPN患儿起病急,临床表现和病理分级重... 相似文献
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目的 观察黄芪对实验性IgA肾病大鼠肾间质损害及肾组织核转录因子-KB(NF-kB)、单核细胞趋化蛋白(MCP-1)表达的影响,探讨黄芪防治IgA肾病肾小管问质损害的作用机制.方法 28只DD大鼠分为模型组、干预组、对照组3组.模型组和干预组复制IgA肾病模型,干预组给予黄芪颗粒剂口服,并以正常SD大鼠为对照组.应用全自动生化分析仪检测尿红细胞、24h尿蛋白定量、尿N-乙酰-β-D-氨基葡萄糖苷酶(NAG)活性;应用免疫荧光法检测肾组织冰冻切片IgA免疫复合物沉积情况,利用免疫组织化学方法,观察大鼠肾组织NF-kBp65,MCP-1表达的影响;半定量评分法计算病理积分以观察肾脏病理损害程度.结果 ①干预组大鼠的尿红细胞、尿蛋白、尿NAG酶含量较模型组明显降低,差异有统计学意义(P<0.01);②模型组大鼠肾组织NF-kB、MCP-1的表达与干预组、对照组相比均明显增高(P<0.01),差异有统计学意义;③干预组大鼠肾脏病理评分较模型组明显降低,差异有统计学意义(P<0.01).结论 黄芪能减轻模型组大鼠的尿红细胞数、尿蛋白和尿NAG酶活性;能减轻IgA肾病模型大鼠肾小管间质病理损害,其减轻肾小管间质损害作用可能与下调NF-kB,MCP-1表达有关. 相似文献
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目的 观察血液灌流(HP)联合血液透析(HD)对重症过敏性紫癜(HSP)的临床疗效,并从炎症因子的角度探讨HP联合HD治疗重症HSP的机制.方法 选择2008年7月至2009年5月本院肾脏科重症HSP患儿104例,按随机数字表法分为HP+HD组(50例)和常规治疗组(54例).HP+HD组采用HP联合HD治疗,常规治疗组采用激素联合抗过敏及低分子肝素钙治疗,两组均治疗2周.观察两组患儿治疗后相关临床症状改善情况;用酶联免疫吸附法(ELISA)检测治疗前后患儿血清白细胞介素-6(IL-6)、肿瘤坏死因子-α(TNF-α)、C-反应蛋白(CRP)浓度;用免疫散射比浊法测定尿微量蛋白(Albu)及N-乙酰-β-D-氨基葡萄糖苷酶(NAG)的变化.结果 HP+HD组皮疹消退、腹痛和四肢疼痛减轻、血便减少等临床症状改善时间较常规治疗组明显缩短(均P<0.05);HP+HD组治疗后患儿血清IL-6、TNF-α、CRP浓度及尿Albu、NAG均较治疗前显著降低,且降低幅度较常规治疗组更明显(均P<0.01);HP+HD组IL-6、TNF-α、CRP、Albu、NAG变异系数(CV%)分别为30.12%、21.30%、18.70%、27.61%、27.81%,常规治疗组分别为80.79%、81.86%、63.86%、80.65%、88.51%.结论 HP联合HD可能是通过清除血液中的炎症介质来缓解临床症状、减轻肾脏病理损伤. 相似文献
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1例6岁9月龄地中海贫血患儿因“造血干细胞移植术后2年10个月,浮肿2个月余、蛋白尿、血尿1个月余”于2020年9月收治于江西省儿童医院,后在医院完善检查提示低白蛋白血症、大量蛋白尿,肾活检病理提示为II期膜性肾病,诊断为继发性膜性肾病,经糖皮质激素联合他克莫司治疗后尿蛋白达完全缓解。 相似文献
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幼年特发性关节炎治疗进展 总被引:3,自引:0,他引:3
幼年特发性关节炎(JIA)是儿童期常见的慢性病之一,其病因不明。JIA的预后,一些患儿可完全恢复,另一些患儿终身有症状及显著的残疾。近年来由于治疗措施的改进、缓解病情的抗风湿药如甲氨蝶呤、来氟米特及依坦西普等生物制剂抗风湿药的广泛应用,本病的预后有很大的改善。本文重点介绍国内外治疗JIA的新进展,建议临床医师根据病程、临情和临床类型制定个体体治疗方案。 相似文献
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黄芪对实验性IgA肾病大鼠肾小管间质损害及NF-κB MCP-1表达的影响 总被引:1,自引:0,他引:1
目的:观察黄芪对实验性IgA肾病大鼠肾间质损害及肾组织核转录因子-κB (NF-κB)、单核细胞趋化蛋白(MCP-1)表达的影响,探讨黄芪防治IgA肾病肾小管间质损害的作用机制。方法:28只SD大鼠分为模型组、干预组、对照组3组。模型组和干预组复制IgA肾病模型,干预组给予黄芪颗粒剂口服,并以正常SD大鼠为对照组。应用全自动生化分析仪检测尿红细胞、24 h尿蛋白定量、尿N-乙酰-β-D-氨基葡萄糖苷酶(NAG)活性;应用免疫荧光法检测肾组织冰冻切片IgA免疫复合物沉积情况,利用免疫组织化学方法,观察大鼠肾组织NF-κB p65,MCP-1表达的影响;半定量评分法计算病理积分以观察肾脏病理损害程度。结果:①干预组大鼠的尿红细胞、尿蛋白、尿NAG酶含量较模型组明显降低,差异有统计学意义(P<0.01);②模型组大鼠肾组织NF-κB、MCP-1的表达与干预组、对照组相比均明显增高(P<0.01),差异有统计学意义;③干预组大鼠肾脏病理评分较模型组明显降低,差异有统计学意义(P<0.01 )。结论:黄芪能减轻模型组大鼠的尿红细胞数、尿蛋白和尿NAG酶活性;能减轻IgA肾病模型大鼠肾小管间质病理损害,其减轻肾小管间质损害作用可能与下调NF-κB,MCP-1表达有关。 相似文献
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目的:探讨过敏性紫癜患儿急性期外周血辅助性T细胞17(Th17)和白介素17(IL-17)水平的变化及意义。方法将研究对象分为过敏性紫癜皮肤型(HSP)组30例,过敏性紫癜性肾炎(HSPN)组30例,健康对照组30例。抽取外周血采用ELISA法检测IL-17水平,流式细胞术检测Th17细胞数。 HSP组和HSPN组在急性发作时、治疗前抽血检测IL-17水平和Th17细胞数。结果 HSP组和HSPN组患儿外周血Th17细胞数及IL-17水平较健康对照组明显增高(P均〈0.05),但HSPN组患儿Th17细胞数和IL-17水平与HSP组患儿比较差异无统计学意义(P〉0.05)。结论过敏性紫癜患儿急性期血浆IL-17水平增高,Th17细胞功能增强;Th17细胞和IL-17共同参与儿童过敏性紫癜的发病机制。血浆IL-17水平是HSP活动的指标之一,并且可能成为HSP早期的重要生物学标记。 相似文献