法洛四联症伴肺动脉瓣缺如3例报道并文献复习

目的总结法洛四联症伴肺动脉瓣缺如患儿的临床特点和诊治经验。方法收集复旦大学附属儿科医院2007年11月至2009年2月收治的法洛四联症伴肺动脉瓣缺如3例患儿的临床资料,总结其临床表现、影像学特征、治疗和预后。结果男1例,女2例,年龄39 d至4个月。临床均表现为气急、咳喘及轻度发绀;体检可闻及胸骨左缘来回杂音。超声心动图和心导管检查除法洛四联症表现外,可见肺动脉瓣环发育不良或缺如,伴肺动脉重度反流、肺动脉瘤样扩张,均未见动脉导管未闭,其中1例左肺动脉不连接伴发育不良。2例临床症状严重的患儿施行手术根治,其中1例手术效果满意,另1例左肺动脉不连接伴发育不良患儿术中死亡;1例患儿临床症状尚不明显,仍在密切随访中。结论法洛四联症伴肺动脉瓣缺如尽管少见,但由于在婴儿期甚至新生儿期即可引起严重气道受压从而危及生命,临床中遇到难以控制的呼吸窘迫新生儿和小婴儿应考虑本病的可能。尽早手术根治解除气道受压呼吸困难症状是唯一的治疗方法,无呼吸道受压症状可考虑6个月左右择期手术。手术病死率高于单纯法洛四联症,尤其是伴一侧肺动脉不连接或发育不良的患儿。     

经皮肺动脉瓣球囊扩张成形术治疗小婴儿重度肺动脉瓣狭窄

目的 回顾性总结经皮肺动脉瓣球囊扩张成形术(PBPV)在重度肺动脉瓣狭窄小婴儿中的即刻治疗效果及6～32个月随访情况.方法 分析2006年6月至2008年8月复日.大学附属儿科医院行PBPV的18例6个月以内重度和极重度肺动脉瓣狭窄小婴儿.年龄8 d～6个月(86 ±63)d,其巾极重度肺动脉瓣狭窄11例,包括2例新生儿.12例采用全身麻醉,6例采用骶管加静脉复合麻醉.球囊直径为5～15 mm,其中6例患者应用2个球囊依次进行扩张,10例患者应用1个球囊扩张.结果 18例患儿中,2例因导管或球囊未能通过肺动脉瓣放弃扩张,余16例扩张成功,成功率88.9%.扩张后即刻导管测右心室与肺动脉收缩期压差自(87±24)mm Hg降至(30±19)mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa,P<0.01),扩张过程中或扩张后均无并发症发生.随访6～32个月,16例肺动脉跨瓣压差进一步降低或不变,2例逐渐升高,行第2次扩张,再扩张率12.5%;三尖瓣反流随访过程中均减轻共至消失;除1例为中度肺动脉瓣反流外,其余均为轻度;临床均无症状,生长发育良好.结论 经皮肺动脉瓣球囊扩张成形术在重度和极重度肺动脉瓣狭窄小婴儿中应用安全,效果好,并发症少,患儿痛苦小,应作为该类患儿首选治疗方法.     

12周以下胎儿神经管畸形的彩超诊断

先天畸形可累及胎儿各个系统,其中神经管畸形发病率最高.近年来,随着高档超声仪器及彩色多普勒技术的应用,使畸形的检出率较前大有提高,但12周以下的检出仍有一定困难,国内尚未见报道.为此,我们重点进行了研究,探讨孕早期胎儿神经管畸形超声表现及诊断标准.     

皮内连续缝合术缝合会阴侧切560例体会

我院自1999年3月以来，采用可吸收合成线对560例经阴道分娩的会阴侧切口行皮内连续缝合术，效果满意。……     

胎儿心脏感染档

我院自1999年6月至2001年1月共发现9例胎儿心脏扩大,心率失常及心包积液者,其中3例较为严重;2例引产后经尸解病理证实为心肌炎;另1例胎儿顺产后仍有心腔扩大,心包积液,心率失常等征象,临床确诊心肌炎.其余6例经临床治疗超声图像恢复正常,保持继续妊娠到分娩.现将3例报告如下.     

法洛四联症伴肺动脉瓣缺如3例报道并文献复习

目的总结法洛四联症伴肺动脉瓣缺如患儿的临床特点和诊治经验。方法收集复旦大学附属儿科医院2007年11月至2009年2月收治的法洛四联症伴肺动脉瓣缺如3例患儿的临床资料,总结其临床表现、影像学特征 、治疗和预后。结果男1例,女2例,年龄39 d至4个月。临床均表现为气急、咳喘及轻度发绀;体检可闻及胸骨左缘来回杂音。超声心动图和心导管检查除法洛 四联症表现外,可见肺动脉瓣环发育不良或缺如,伴肺动脉重度反流、肺动脉瘤样扩张,均未见动脉导管未闭,其中1例左肺动脉不连接伴发育 不良。2例临床症状严重的患儿施行手术根治,其中1例手术效果满意,另1例左肺动脉不连接伴发育不良患儿术中死亡;1例患儿临床症状尚不 明显,仍在密切随访中。 结论法洛四联症伴肺动脉瓣缺如尽管少见,但由于在婴儿期甚至新生儿期即可引起严重气道受压从而危及生命,临床中遇到难以控制的呼吸窘 迫新生儿和小婴儿应考虑本病的可能。尽早手术根治解除气道受压呼吸困难症状是唯一的治疗方法,无呼吸道受压症状可考虑6个月左右择期手 术。手术病死率高于单纯法洛四联症,尤其是伴一侧肺动脉不连接或发育不良的患儿。     

林可霉素注射发生过敏性休克2例

林可霉素注射发生过敏性休克２例张翠萍张立风武心海（肥城市新城医院）自１９９５年以来本院使用林可霉素注射较多，至１９９７年１０月，共发生过敏性休克２例，其它类型过敏反应３例，经积极抢救与治疗均获痊愈。以后接受教训，规定严格掌握适应症，必须做过敏试验，未...