血清β2微球蛋白水平与系统性红斑狼疮疾病活动度及狼疮性肾损害程度的相关性研究

背景　系统性红斑狼疮（SLE）可引起狼疮性肾炎（LN）,从而极大地影响SLE患者的生存率。β2微球蛋白（β2-MG）是存在于人有核细胞膜上的一种小分子蛋白质,其与SLE疾病活动度及狼疮性肾损害程度的相关性目前还未明确。目的　探讨血清β2-MG水平与SLE疾病活动度及狼疮性肾损害程度的关系,为临床评价SLE疾病活动度及狼疮性肾损害程度提供参考指标。方法　选取2016年1月—2018年1月武汉大学人民医院皮肤科及肾内科就诊的SLE患者260例,采集患者一般资料、实验室检查指标及系统性红斑狼疮疾病活动度评分表（SLEDAI）评分。根据SLEDAI评分将患者分为轻度活动组（SLEDAI评分0~9分）118例、中度活动组（SLEDAI评分10~14分）76例、重度活动组（SLEDAI评分≥15分）66例;根据估算肾小球滤过率（eGFR）将患者分为肾功能正常组177例、肾功能轻度异常组45例、肾功能中度异常组23例、肾功能重度异常组9例及肾功能极重度异常组6例。采用多因素Logistic回归分析SLE患者疾病活动度及肾功能的影响因素。结果　不同疾病活动度组患者年龄、LN检出率、β2-MG、血红蛋白（Hb）、血小板计数（PLT）、清蛋白（ALB）、血肌酐（Scr）、eGFR、抗Sm抗体、抗dsDNA抗体阳性率、C3、C4、24 h尿蛋白定量（UTP）比较,差异均有统计学意义（P<0.05）;不同肾功能组患者年龄、病程、LN检出率、β2-MG、Hb、PLT、ALB、Scr、C3、SLEDAI评分比较,差异均有统计学意义（P<0.05）。相关性分析显示β2-MG与年龄、LN、Scr、抗dsDNA抗体、UTP、SLEDAI评分呈正相关,与Hb、PLT、ALB、eGFR、C3呈负相关（P<0.05）;eGFR与LN、Hb、PLT、ALB、抗RNP抗体、C3呈正相关,与年龄、β2-MG、Scr、BUN、抗dsDNA抗体、SLEDAI评分呈负相关（P<0.05）;SLEDAI评分与LN、β2-MG、Scr、抗Sm抗体、抗dsDNA抗体、抗RNP抗体、UTP呈正相关,与年龄、Hb、PLT、ALB、eGFR、C3、C4呈负相关（P<0.05）。多因素Logistic回归分析结果显示,β2-MG〔OR=1.197,95%CI（1.004,1.427）〕、PLT〔OR=0.992,95%CI（0.984,0.999）〕、eGFR〔OR=0.983,95%CI（0.968,0.998）〕、抗dsDNA抗体〔OR=2.239,95%CI（0.801,6.256）〕为SLE患者疾病活动度的影响因素（P<0.05）;LN〔OR=9.687,95%CI（1.004,93.500）〕、β2-MG〔OR=1.407,95%CI（0.797,2.481）〕、Scr〔OR=1.248,95%CI（1.154,1.351）〕、抗RNP抗体〔OR=5.149,95%CI（1.028,25.785）〕为SLE患者肾功能的影响因素（P<0.05）。结论　血清β2-MG水平与SLE疾病活动度及狼疮性肾损害程度密切相关,可作为评估SLE疾病活动度及狼疮性肾损害程度的血清学指标之一。     

达格列净治疗不同肾功能状态糖尿病肾脏疾病患者水肿的疗效与安全性分析

目的 评价达格列净治疗不同肾功能状态糖尿病肾脏疾病患者水肿的疗效性和安全性。方法 回顾性分析2020年1月1日至2021年6月31日武汉大学人民医院肾内科收治伴有水肿的糖尿病肾脏疾病患者相关资料,按照估算肾小球滤过率(estimated glomerular filtration rate,eGFR)水平分为三组：慢性肾脏病(chronic kidney disease,CKD)1～2期组[eGFR≥60 mL·min^-1·(1.73 m²)^-1,n=15],CKD 3期组[60 mL·min^-1·(1.73 m²)^-1>eGFR≥30 mL·min^-1·(1.73 m²)^-1,n=18],CKD 4～5期组[eGFR<30 mL·min-1·(1.73 m²)^-1,n=23]。所有患者均初次接受达格列净片口服治疗(10 mg,每日一次...     

足细胞细胞骨架改变与肾小球疾病的研究进展

足细胞位于肾小球基底膜外侧,其足突对维持正常肾小球滤过屏障的结构和功能起重要作用。足细胞细胞骨架包括中间丝、微管以及肌动蛋白。足细胞的肌动蛋白骨架紊乱在多种肾脏疾病中被广泛报道。本文就足细胞骨架蛋白的分类、功能、足细胞骨架调控通路及其潜在治疗靶点的研究进展进行综述。     

湖北地区一扩张型心肌病家系致病基因筛查

目的 对湖北地区一个扩张型心肌病家系成员进行致病候选基因筛查,寻求家族性扩张型心肌病致病基因,探讨基因型和表型关系.方法 先证者及其家族成员来自湖北省大冶市,先证者于2017年4月在武汉大学人民医院确诊为扩张型心肌病,已有家族成员死亡.详细询问先证者及其家属成员病史、家族史,并进行体格检查、血液指标、心脏超声和心电图检查.对患者的病史、家族史及检查结果分析.与先证者及其家属签订知情同意书,由武汉大学人民医院临床分子诊断中心对先证者候选致病基因全外显子高通量测序,获得可疑突变后,利用Sanger测序验证家系成员是否存在可疑突变.结果 家系先证者(Ⅲ3)和妹妹(Ⅲ2)携带肌联蛋白(TTN)c.100126A>G(P.Thr33376Ala)错义突变.先证者目前心功能下降并伴有恶性心律失常,而其妹妹无明显临床症状,心脏超声检查无异常.结论 本研究发现湖北地区一家族性扩张型心肌病家系存在TTN基因c.100126A>G(p.Thr33376Ala)错义突变,TTN与扩张型心肌病密切相关,是家族性扩张型心肌病重要致病基因.     

新型冠状病毒感染对维持性血液透析患者凝血功能的影响

目的：分析维持性血液透析（MHD）患者新型冠状病毒（SARS-CoV-2）感染后凝血功能的变化及可能的因素。方法：回顾性分析2022年1月至2023年3月于武汉大学人民医院血透中心行维持性血液透析治疗的235例患者,根据纳排标准纳入122例患者,并根据患者感染SARS-CoV-2行前后对照,比较感染前后患者各项指标变化。根据患者纤维蛋白原水平将患者分为高凝组和非高凝组。结果：SARS-CoV-2感染后,MHD患者白蛋白、血红蛋白明显下降,而C反应蛋白、血小板、活化部分凝血活酶时间、纤维蛋白原、D-二聚体明显升高,提示患者存在高凝倾向。与非高凝组相比,高凝组患者抗凝血酶Ⅲ活性升高,血尿素氮和血白蛋白水平降低。结论：SARS-CoV-2感染可能导致MHD患者凝血功能异常,出现高凝倾向,且可能与白蛋白水平降低相关,应密切监测SARS-CoV-2感染患者凝血功能,并根据具体情况及时动态调整透析处方。