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酸性麦芽糖酶缺陷症为常染色体隐性遗传疾病,临床发病较少。几年来,我院治疗2例酸性麦芽糖酶缺陷症,均表现进行性骨骼肌无力,萎缩。儿童伴有心脏、肝脏损害及舌体肥大,血CPK轻度升高,空腹血糖正常,肌细胞活检,可见大量空泡状肌纤维,PAS染色可见阳性颗粒。报告如下: 相似文献
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百奥蚓激酶与常规药物治疗脑梗死临床疗效观察 总被引:1,自引:0,他引:1
百奥蚓激酶是从特种蚯蚓中提取的一组蛋白水解酶 ,应用于临床。现将我科住院患者使用后的情况做一总结 ,供同道们参考。1 资料与方法1.1 临床资料 选取年龄为 36~ 82岁 ,发病在 1周之内的颈内动脉系统的急性缺血性脑血管病住院患者。参 1995年全国第四届脑血管病学术会议通 相似文献
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缺血性脑卒中是由于脑动脉血管内血栓形成、栓塞或血液动力学的改变,造成相应供血区域脑组织缺血、缺氧,导致局限性脑组织缺血坏死,但并非在缺血性脑卒中急性期行全脑血管造影均可见阳性发现。我院从2004年2月~2007年4月,共进行95例缺血性脑卒中急性期的全脑血管造影,其中脑血 相似文献
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酸性麦芽糖酶缺乏症 ,国内少有报告 ,现报告 2例如下。1 病例1.1 例 1 男 ,7岁。第 1胎 ,足月顺产 ,自幼生长发育差 ,2岁能叫“爸妈”单字 ,后一直吐字不清 ,讲单字 ,翻身起坐困难 ,步态蹒跚 ,易摔倒 ,曾诊断肌营养不良。 3个月前 1次肺炎、心衰后 ,不能行走至今。父母非近亲结婚 ,其妹 4岁无异常发现。查体 :智力较同龄儿童差 ,舌体肥大 ,心率 12 0次 /分 ,节律规整。肝右肋下 3cm ,质地中等度硬 ,轻度触痛。四肢以近端为主肌萎缩 ,肌力 :上肢Ⅳ级 ,下肢Ⅲ级 ,肌张力低 ,四肢腱反射消失 ,病理征阴性。血CPK 35 8U/L(正常值 2~13… 相似文献
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