抗环瓜氨酸肽抗体在幼年特发性关节炎中的意义

幼年特发性关节炎(juvenile idiopathic arthritis,JIA)旧称幼年类风湿关节炎,是指16岁以下青少年不明原因的关节肿胀并持续6周以上的关节炎。JIA是儿童时期致残率最高的自身免疫性疾病．以慢性关节滑膜炎症为其主要特征。迄     

常见自身免疫性疾病的心血管损害

自身免疫性疾病常累及循环系统 ,包括心肌、心包、心内膜、瓣膜、冠状动脉、肺血管、周围血管、小动脉、小静脉和各个脏器的毛细血管。自身免疫性血管炎是其重要的病理基础。近年随着研究深入 ,自身免疫性疾病与缺血性心脏病的关系正为人们所关注。自身免疫性疾病所具有的免疫性血管炎的病理过程 ,作为动脉粥样硬化 (ａｔｈｅｒｏｓｃｌｅｒｏｓｉｓ ,ＡＳ)、缺血性心脏病和脑卒中发生的独立危险因素 ,已引起临床的高度重视。众所周知 ,这类心、脑血管疾病是人类主要的致死病因。现将川崎病、系统性红斑狼疮、幼年特发性关节炎、风湿热等儿…     

静脉注射丙种球蛋白对佐剂关节炎的作用

观察静脉注射丙种球蛋白 (IVIG)对佐剂关节炎的作用及其机制。建立佐剂关节炎模型 ,分别在接种完全弗氏佐剂 (CFA)后第 8天 (IVIG1组 )或第 15天 (IVIG2组 )尾静脉注射IVIG ,10mL/ (kg·d) ,疗程均为 14d。第 6周末处死大鼠 ,观察关节病理改变 ,免疫组化检测滑膜组织中TNF α和血管内皮生长因子 (VEGF)的表达。结果显示TNF α、VEGF阳性细胞数均与关节病理积分呈正相关 ,接种CFA后IVIG1组和IVIG2组尾静脉注射IVIG均可抑制TNF α和VEGF的表达 ,减轻滑膜炎症。表明IVIG可通过抑制滑膜组织中的TNF α和VEGF蛋白表达 ,减轻滑膜炎症。     

清热散瘟口服液治疗小儿手足口病

目的: 观察清热散瘟口服液治疗小儿手足口病的临床疗效。 方法: 选择门诊94例手足口病患儿随机分成两组,治疗组48例口服清热散瘟口服液(5～10 mL,tid),对照组46例口服利巴韦林颗粒(10～15 mg·kg^-1·d^-1,tid),疗程3 d。 结果: 治疗组失访1例,对照组失访2例。两组疗效比较,治疗组显效率(63.83%)、总有效率(93.64%)与对照组(分别为56.81%,86.36%)比较差异无统计学意义。治疗组无1例出现不良反应,对照组有4例患儿出现腹泻,3例患儿出现恶心、呕吐。 结论: 清热散瘟口服液治疗手足口病疗效好,未见明显不良反应。     

幼年特发性关节炎合并葡萄膜炎15例病例系列报告

背景 葡萄膜炎为幼年特发性关节炎(JIA)最常见的关节外表现,治疗不及时可导致严重并发症,有致盲风险.目的 探讨JIA合并葡萄膜炎的临床特征.设计病例系列报告.方法 纳入首都儿科研究所附属儿童医院风湿免疫科2018年3月至2020年5月收治的JIA合并葡萄膜炎患儿,从病历中截取人口学资料、实验室检查、JIA分型、眼部表...     

血清细胞因子和磁共振成像检查在英夫利西单抗治疗非全身型幼年特发性关节炎效果评估中的应用

目的 探讨血清细胞因子和磁共振成像(MRI)检查在英夫利西单抗(IFX)治疗非全身型幼年特发性关节炎(JIA)效果评估中的应用价值.方法 选取2016年3月至2019年12月于首都儿科研究所住院的非全身型JIA患儿25例,均存在预后不良因素(包括年龄小、反复发作、多关节受累、出现骨质破坏)且常规治疗无效,予IFX治疗5...     

儿童系统性红斑狼疮患儿甲状腺相关抗体检测的临床意义

目的 探讨儿童系统性红斑狼疮(cSLE)患儿甲状腺相关抗体检测对发现甲状腺损伤及自身免疫性甲状腺炎(AITD)的临床意义。方法 选择2017年1月至2021年8月,在首都儿科研究所附属儿童医院风湿免疫科住院治疗的50例初发cSLE患儿为研究对象,并纳入cSLE组。同时选取在本院体检中心进行体检的50例健康儿童纳入对照组。回顾性分析2组受试儿的一般临床资料和甲状腺相关抗体阳性率,并对cSLE组患儿的临床特征、甲状腺相关抗体阳性率、甲状腺损伤情况、治疗和随访情况进行分析。采用电化学发光法检测促甲状腺素受体抗体(TRAb)、甲状腺球蛋白抗体(TgAb)、甲状腺过氧化物酶抗体(TPOAb)。本研究遵循的程序符合2013年修订的《世界医学协会赫尔辛基宣言》要求,与所有受试儿监护人签署临床研究知情同意书。结果 (1)2组受试儿性别构成比、年龄等一般临床资料比较,差异均无统计学意义(P>0.05)。(2)cSLE组50例患儿中,年龄为4～15岁[(11.0±2.5)岁],均无甲状腺疾病家族史。所有患儿首诊时系统性红斑狼疮(SLE)病情活动评分(SLEDAI-2k)均>5分,仅1例以甲状腺...     

严重胃肠道受累的幼年皮肌炎4例病例系列报告

目的 探讨幼年皮肌炎(JDM)合并严重胃肠道受累患儿的临床特点、诊断与治疗。方法 回顾性分析4例合并严重胃肠道受累及肠穿孔JDM患儿的临床资料及诊治经过,并行文献复习。结果 4例患儿(P1～P4),男1例,女3例,起病年龄1岁8个月至5岁,发现胃肠道症状于JDM确诊后4～10个月,胃肠道受累的首发症状均为腹痛。P1先后十二指肠及横结肠穿孔,P2十二指肠穿孔合并肝动脉破裂,P3肠穿孔部位不详,P4肠壁增厚;4例均为抗NXP2抗体强阳性,均使用大剂量甲基泼尼松龙、环磷酰胺、IVIG冲击治疗,P1行穿孔造瘘术后治疗2年完全缓解,在修补造瘘口后猝死;P2术后死于感染及十二指肠瘘;P3死于弥漫腹壁出血;P4自体干细胞移植术后完全缓解。检索PubMed数据库共检索到12例JDM合并胃肠道穿孔患儿,发生在JDM确诊后2个月至9年,穿孔时首发症状为腹痛,可伴有呕吐及发热;十二指肠穿孔8例,结肠穿孔3例,空肠穿孔1例,胃幽门部穿孔1例,食管颈部穿孔1例,1例不详;其中5例患儿多部位或多次穿孔。11例行外科手术;9例好转,3例死亡,其中1例死于反复肠穿孔,1例死于术后ARDS,1例死因不详。结论 难治性JDM长期不缓解可合并消化道穿孔,其消化道首发症状为腹痛;常见肠穿孔部位为十二指肠腹膜后;发生严重胃肠道受累的JDM常见肌炎特异性抗体为抗NXP2抗体;肠穿孔一旦发生病死率高,尤其是十二指肠穿孔并无有效的术式;对于难治性JDM自体干细胞移植可能是改善预后的有效措施。     

成熟DC固有胆碱能系统nAChRα7、ChAT和AChE及其调节的研究

目的：探讨成熟树突状细胞（dendritic cells，DC）是否存在非神经元性胆碱能系统及其调控机制。方法：分离正常小鼠骨髓细胞，体外用细胞因子（IL-4，GM-CSF）诱导、分化为DC，细菌脂多糖（LPS）刺激其成熟。光镜和流式细胞术进行DC鉴定。免疫荧光抗体方法、流式细胞术和RT-PCR方法进行DC烟碱样乙酰胆碱受体亚单位α7（nicotinic acetylcholine receptor subunitα7，nAChRα7）、胆碱乙酰转移酶（choline acetyltransferase，CHAT）和乙酰胆碱酯酶（acetylchohnesterase，ACHE）检测。流式细胞仪检测神经节阻断剂美加明（meeamylamine，MEC）作用于成熟DC12小时nAChRα7的变化。结果：成熟状态DC表达nAChRα7、ChAT、AChE蛋白和时矾A。nAChRα7蛋白主要分布于细胞膜，ChAT和AChE分布于细胞浆。AChE表达最强，与ChAT比较（P〈0．05），nAChRα7表达量次之；MEC作用后nAChRα7蛋白明显下调（P〈0．05）。结论：成熟状态DC存在固有胆碱能系统通路物质，外源性因素（美加明等）可调节该通路。DC可能在胆碱能抗炎通路的免疫调节机制中发挥重要作用。     

甘露聚糖结合凝集素与感染免疫性疾病

本文综述甘露聚糖结合凝集紊(MBL)的分子结构和分子生物学作用,重点介绍MBL的分子遗传学特点及与感染和自身免疫性疾病发病的关系。指出MBL缺陷与系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎等自身免疫性疾病的易感性密切相关,对处于抗感染的生理脆弱期(6个月-2岁)的婴幼儿尤为重要。应深入研究中国人群(各民族)的血清MBL水平、基因突变类型。