法尼醇X受体与糖脂代谢

法尼醇X受体(farnesoid X receptor,FXR)属于核受体超家族,研究证明FXR可调控多种代谢通路,除在胆汁酸代谢中发挥重要作用外,FXR激活后参与维持机体糖脂代谢稳态。随着糖脂代谢异常相关疾病发病率的升高,FXR对糖脂代谢的调节越来越引起研究者的重视。FXR激动剂可能成为治疗2型糖尿病和脂代谢紊乱等代谢性疾病的新型药物靶点。     

外周血内皮祖细胞与极低出生体重早产儿并发症发生相关性

目的分析内皮祖细胞（EPCs）与极低出生体重早产儿发生支气管肺发育不良（BPD）、早产儿视网膜病（ROP）和脑室内出血（IVH）并发症的相关性。方法选取于复旦大学附属儿科医院NICU住院的胎龄〈32周、出生体重〈1500g的早产儿,分别于出生时、生后7、14、21和28d及纠正胎龄36周时收集外周血,流式细胞仪检测EPCs水平,酶联免疫法检测血管内皮生长因子（VEGF）、基质细胞衍生因子等水平。结果68例极低出生体重早产儿纳入分析,其中对照组30例,BPD组20例,ROP组10例,IVH组8例。BPD组与对照组出生时EPCs水平差异无统计学意义,生后7d时点EPCs水平较对照组明显降低,CD34＋KDR＋：（0．019±0．009）％伽（0．026±0．012）％,P〈0．05;KDR＋CDl33＋：（0．004±D．002）％傩（0．008±0．004）％,P〈0．01;CD34＋KDR＋CDl33＋：（0．005±0．002）％船（0．008±0．004）％,P〈0．05。从出生时至生后21d,BPD组血浆VEGF水平均明显低于对照组。ROP组出生时至生后28d的EPCs水平与对照组差异无统计学意义,纠正胎龄36周时KDR＋CDl33＋和CD34＋KDR＋CDl33＋EPCs与对照组相比略有升高趋势。与对照组相比,IVH组生后不同时点的EPCs水平差异均无统计学意义。结论生后早期的EPCs和VEGF水平降低可能参与了早产儿BPD的发生,但其具体机制仍需进一步研究。     

经肛门治疗Currarino综合征

目的 探讨Currarino综合征(Currarino syndrome,CS)的诊断和经肛门手术治疗的经验.方法 2013年1月至2015年5月,我院共收治11例CS患儿,男2例,女9例,平均年龄11个月.其中7例肛门位置正常,但肛门直肠严重狭窄;1例患儿反复出现肛周感染及肛瘘;3例患儿可见肛门直肠畸形.其中5例患儿术前已行结肠或回肠造瘘术.术前全部患儿行肛门指诊、骶尾部正侧位片、下消化道造影及骶部核磁共振检查.术中患儿经过肛门或瘘口游离直肠,肠管拖出后,向上牵开肠管.将切口后方向左右牵开,可暴露并切除骶前肿物.术后全部患儿给予抗感染治疗,术前已有造瘘患儿术后第1天恢复饮食,无造瘘患儿术后2d恢复饮水,术后4d恢复低渣进食,无并发症患儿术后7d出院,14d扩肛.术后每3个月复查.已有造瘘患儿术后3个月行造瘘还纳术.结果 肛门位置正常患儿全部有直肠肛门严重狭窄,小指不能进入.全部患儿影像学检查可见骶骨畸形和骶前肿物.11例患儿全部顺利完成手术,术后8例恢复良好,1例患儿出现骶前及中枢神经系统感染,1例高位肛瘘,1例出现术后骶前出血.全部患儿目前恢复良好.结论 对于年龄小于3岁,肿物最大径小于5 cm的CS患儿,经肛门一次完成肛门成型和骶前肿物切除是可行的.     

发育中突触可塑性相关分子的研究进展

突触传递效能的各种变化称为突触可塑性,它是脑内信息存储的基础,同时也使繁杂的信息储存及学习行为、意识、记忆等功能的获得成为可能。参与突触可塑性形成及调节的主要机制包括活动（activity）依赖的兴奋性谷氨酸受体转运（trafficking）、钙离子／钙调蛋白依赖性蛋白激酶Ⅱ（CaMKⅡ）介导的信号转导以及存在于突触前/后膜的细胞黏附分子（CAMs）等。     

肝病黄疸的病机刍议

黄疸是中医临床常见病,尤以肝病伴发者为常见。对其病因病机的认识,传统上多认为系湿邪为患,酿生湿热,熏蒸肝胆,或湿邪内阻,胆汁不循常道,溢于肌表而发病。现代诸多医家尝试从血分来论治本病,如吕氏曾提出肝病黄疸从“瘀”论治的观点,但对其深层的病理机制仍没有深入阐发。本文从中医理论出发,借鉴现代医学,对肝病黄疸的病机进行进一步探讨。     

以肝损害起病的Shwachman-Diamond综合征两例报告并文献复习

目的 探讨常染色体隐性遗传病Shwachman-Diamond综合征（Shwachman-Diamond syndrome, SDS）患儿的临床特点和基因学特征。方法 收集2019年4—10月首都儿科研究所附属儿童医院收治的以肝损害为主要表现的2例SDS患儿的临床资料,对患儿的临床特点、影像学表现、基因测序结果、治疗情况及随访结果进行系统性分析,并查阅相关文献。结果 2例患儿均以肝功能异常为主要表现起病并就诊,ALT为129～291 U/L。起病隐匿,均在2岁之内发病,表现为体质量和身高明显落后,低于正常同龄儿相应参考值的第3百分位点。例2有反复呼吸道感染,均不伴有脂肪泻。2例均伴有持续性/间歇性中性粒细胞减少（最低值为0.5×109/L和0.28×109/L）。例2存在动脉导管未闭,腹部CT示胰腺脂肪化,双股骨X线片示右侧髋关节间隙稍增宽。2例患儿SBDS基因检测确诊,例1为c.183＿184delinsCT及c.258+2T>C的复合杂合突变,例2为c.183＿184delinsCT杂合突变及c.258+2T>C纯合突变。治疗主要为胰酶替代治疗及营养支持治疗。治疗后2例...     

TN_1托槽在三联别针簧矫治器中的应用

三联别针簧矫治器是用于矫正上颌中切牙近远中向舌唇旋转错(牙合)的矫治器,因疗效显著而广泛用于临床,但制作较为复杂。我们采用TN矫治器中的TN_1型托槽代替了其横管,避免了繁琐的操作程序,本文就此做一介绍。1 临床资料 我院自1997～1998年共收治了12例采用此法矫正中切牙错(牙合)者。其中,男4例,女8例,年龄6～12岁,平均9.5岁。上中切牙近中舌向旋转的5例,远中舌向旋转的7例。旋转角     

几种中药材炮制的心得

简述水蛭、地龙、王不留行这3种药物传统炮制方法，来引述笔者对这3种药物炮制方法进行改进得出的炮制心得，现报告如下。     

研究生学业成败归因特点及其与主观幸福感的关系研究

目的考察研究生内隐、外显幸福感及学业成败归因特点,进而探讨研究生学业成败归因与内隐、外显幸福感间的关系。方法采用《多维多向归因量袁》（MMCS）、《幸福感指数量表）（Index of well-being）以及内隐联想测验（IAT）对64名研究生进行测验。结果①外显、内隐幸福感是相对独立的结构;②研究生外显、内隐幸福感均无显著性别差异;③在进行学业成败归因时具有显著性别差异,男生较女生更容易进行内归因;④当学业失败时,外显幸福感高的人更倾向归因于情境因素（r=0．25）;内隐幸福感中情感体验消极的人更倾向归因于自身能力不足（r=-0．31）。结论研究生学业成败归因与其外显、内隐幸福感存在联系。