Blau综合征一例

患儿女,4岁,全身皮肤弥漫性丘疹、红斑、脱屑,大关节处皮下结节伴进行性眼损害3年。患儿出生后3个月出现下肢丘疹,逐渐累及全身。一次高热后出现眼部病变,诊断为双角膜白斑,陈旧性虹膜炎,虹膜后粘连。体检：双角膜散在灰白色混浊,边界清,前房浅,虹膜斑不清,瞳孔不圆,有后粘连。全身浅表淋巴结不大。皮肤科检查：全身弥漫性丘疹、红斑、脱屑、表面粗糙,似鱼鳞病,皮肤皱纹增多,皮温较高,无汗。腕、踝、膝关节部位大小不等的包块,质软,可活动。无红肿疼痛等症状。双眼B超显示双玻璃体混浊,双玻璃体后脱离,玻璃体后界膜下渗出,眼压降低。背部、腰部及手背部皮损及腕部皮下结节活检示：表皮棘层增厚,真皮内可见大量组织细胞、泡沫细胞及多核巨细胞浸润。其余检查无明显异常。诊断：Blau 综合征。此病为常染色体显性遗传性疾病,目前无有效的治疗方法。     

药膳的滋补养生功效及发展前景

在我国有2000多年的历史的药膳,无论古今,在中国民间都很盛行,它是运用具有滋补作用的食物,配合相应的药品,制成各种膳食,用来保健强身,防止疾病。药膳不仅有益于身体健康,而且对于促进世界卫生保健医学的发展也具有重要的意义。     

播散性丘疹型环状肉芽肿一例

患者,女,52岁。躯干大量丘疹2年余,无明显自觉症状。组织病理示：表皮改变不明显,真皮中上层可见变性的胶原周围较多组织细胞、少数多核巨细胞围绕形成栅栏状肉芽肿,阿新蓝染色显示病灶中央黏蛋白沉积。     

肿瘤坏死因子-α在相关皮肤病发病中的作用

肿瘤坏死因子(TNF)是一种重要的细胞因子,主要来源于单核细胞和巨噬细胞,是一种重要的促炎症因子和免疫调节因子.TNF在多种细胞因子免疫网络中发挥重要作用,与机体免疫反应、急性期反应及炎症反应关系密切,与多种皮肤病有关.下面就TNF-α在相关皮肤病中的作用作一综述.     

抗U1RNP抗体在系统性红斑狼疮发病中的临床意义

目的:分析抗U1RNP抗体(抗U1核糖核蛋白抗体)与系统性红斑狼疮(SLE)临床表现及实验室指标的关系,探讨其在SLE发病中的意义.方法:回顾性分析138例SLE患者,其中抗U1RNP抗体阳性者48例,分析其主要的临床特征及实验室指标,并与90例同期住院的抗U1RNP抗体阴性者进行比较.结果:抗U1RNP抗体阳性的患者光敏感、关节炎、雷诺现象的频率较高,抗Sm、ENA、CRP的阳性率明显增高,SLE疾病活动性指数(DAI)高于对照组,两组比较差异有统计学意义(P＜0.05或P＜0.01),而两组在口腔溃疡、脱发、肌痛肌炎、心电图变化、指趾末端血管炎、血液系统受累、肺脏受累、皮疹、发热和肾脏损害及其他实验室指标的发生率差异无显著性(P均＞0.05).结论:抗U1RNP抗体是SLE患者血清学诊断的一个重要指标,抗U1RNP抗体阳性的SLE患者疾病活动性较大,抗U1RNP抗体与SLE的临床表现及实验室指标具有相关性,在SLE的发病中有重要的临床意义.     

伴雷诺现象的系统性红斑狼疮临床分析

目的探讨伴雷诺现象(RP)系统性红斑狼疮(SLE)的临床特征。方法回顾性分析2003年1月-2008年10月天津市长征医院收治的伴RP的SLE患者临床资料,并与同期收治的91例无RP的SLE患者进行比较。结果伴RP的SLE患者出现脱发、指/趾末端血管炎、甲周红斑、肺脏受累及心电图改变的频率较高,抗U1RNP,ds-DNA及抗Sm抗体阳性率也明显增高,且该组患者SLEDAI评分高于对照组,差异均有统计学意义(P均<0.05),而两组患者肾损害、血液系统损害及其他实验室指标检查结果差异无统计学意义(P均>0.05)。结论伴RP的SLE患者更易发生系统损害和免疫学异常,疾病活动性明显,应予以足够重视,注意患者系统受累情况。     

SLE患者雌激素受体-α与相关细胞因子的表达及临床相关性研究北大核心CSCD

目的探讨SLE患者雌激素受体（ER）对T、B淋巴细胞的作用机制以及T、B淋巴细胞在SLE发病中的协同作用。方法采用实时荧光定量PCR检测40例SLE患者与40例正常人外周血单核细胞（PBMC）ER-α、IL-10、B淋巴细胞刺激因子（BLyS）mRNA表达水平;分析ER-α、IL-10和BLySmRNA表达与临床及实验室指标的相关性。结果SLE组ER-α、IL-10、BLyrSmRNA相对表达量显著高于正常人对照组（P〈0．05或P〈0．01）,SLE活动期较静止期明显增高（P〈0．05或P〈0．01）,且其表达水平与肾损害、蛋白尿、关节炎等临床及实验室指标有相关性。男女SLE组以及男女正常对照组的表达比较差异无统计学意义。结论IL-10和BLys与SLE的病情活动性和严重程度相关,ER-α可能在SLET、B淋巴细胞的作用机制中有重要作用。     

SLE患者雌激素受体-α与相关细胞因子的表达及临床相关性研究

目的 探讨SLE患者雌激素受体(ER)对T、B淋巴细胞的作用机制以及T、B淋巴细胞在SLE发病中的协同作用.方法 采用实时荧光定量PCR检测40例SLE患者与40例正常人外周血单核细胞(PBMC)ER-α、IL-10、B淋巴细胞刺激因子(BLyS)mRNA表达水平;分析ER-α、IL-10和BLyS mRNA表达与临床及实验室指标的相关性.结果 SLE组ER-α、IL-10、BLyS mRNA相对表达量显著高于正常人对照组(P＜0.05或P＜0.01),SLE活动期较静止期明显增高(P＜0.05或P＜0.01),且其表达水平与肾损害、蛋白尿、关节炎等临床及实验室指标有相关性.男女SLE组以及男女正常对照组的表达比较差异无统计学意义.结论 IL-10和BLyS与SLE的病情活动性和严重程度相关,ER-α可能在SLE T、B淋巴细胞的作用机制中有重要作用.

Abstract：

Objective To study the mechanism of effects of estrogen receptor (ER) on T and B lymphocytes in patients with SLE and synergistic effect of T and B lymphocytes in the pathogenesis of SLE.Methods Real-time fluorescence quantitative PCR was performed to detect the mRNA expressions of ER-α,interleukin 10 (IL-10) and B lymphocyte stimulator (BLyS) in peripheral blood mononuclear cells (PBMCs)from 40 SLE patients and 40 normal human controls. The clinical and laboratory correlation with the levels of these parameters was analyzed. Results A significant increase was observed in the relative expression levels of ER-α, IL-10 and BLyS mRNA in SLE patients compared with the normal human controls (P ＜ 0.05 or 0.01 ), in active SLE patients compared with inactive SLE patients (P ＜ 0.05 or 0.01 ). Additionally, the mRNA expression levels of the 3 parameters were significantly correlated with the presence of renal damage, proteinuria, arthritis, etc. No statistical difference was observed in the mRNA expression levels of these parameters between female and male patients or between female and male normal controls. Conclusions IL-10 and BLyS appear to be correlated with the disease activity and severity of SLE, and ER-α may play an important role in the action mechanism of T and B lymphocytes in SLE.     

Th22细胞及其效应因子与皮肤病关系的研究进展

辅助性T细胞22(Th22)是一种新发现的T辅助细胞，主要效应因子是白细胞介素-22(IL-22)，是近些年来最新发现的新型Th细胞亚群，其细胞趋化因子受体可通过分泌IL-22、肿瘤坏死因子（TNF-α）及少量的白介素-3(IL-3)和白介素-26(IL-26)等细胞因子而发挥作用，且与皮肤的病理生理及稳态之间存在着密切联系。但是Th22细胞及IL-22在皮肤病中的作用及发病机制目前尚未明确。Th22细胞异常表达与许多皮肤疾病的发生和发展有关，由此认为有可能成为皮肤病早期诊断、病情评估及治疗靶点的重要生物标志物，在如今疾病治疗研究中逐渐成为热点项目。本文对Th22及其效应因子IL-22与银屑病、系统性红斑狼疮、特应性皮炎等炎症性皮肤病的关系进行综述，并分析细胞因子与这些皮肤病的疾病机制与病程严重程度的关联性，为有效防治皮肤病提供理论依据，同时也为其疾病提供新的研究思路和药物治疗方案。