B细胞淋巴瘤2蛋白抑制剂在骨髓增生异常综合征治疗中的应用进展

骨髓增生异常综合征（MDS）是血液系统常见的克隆性疾病。近年来尽管在MDS遗传异质性特征和分子发病机制研究取得了一定进展,但新型、有效的治疗方法仍落后于其他髓系肿瘤。细胞凋亡失调现象在MDS中较为常见,获得性凋亡抵抗是其化疗耐药的常见原因。B细胞淋巴瘤2(BCL-2)蛋白抑制剂通过靶向抑制细胞内在凋亡途径的抗凋亡蛋白将成为具有MDS潜在治疗价值的新型药物。BCL-2蛋白抑制剂类药物先后经历了三代迭代研发,最终优化后获得了高选择性BCL-2同源结构域3(BH3)模拟小分子寡肽ABT-199,即维奈克拉（VEN）。VEN具有高效特异阻断BCL-2蛋白的活性、降低骨髓原始细胞的凋亡阈值的优点,体外具有与阿扎胞苷（AZA）协同治疗MDS作用。通过对开展中的VEN联合AZA在MDS中关键临床试验安全性及有效性研究初步数据的综述,为相关临床研究提供参考。     

调节性T细胞在骨髓增生异常综合征危险分层中的研究进展

骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syndrome,MDS)是一组起源于造血干细胞的异质性髓系克隆性疾病,其特点是髓系细胞发育异常,表现为无效造血、难治性血细胞减少,及向急性髓细胞性白血病(acute myelogenous leukemia,AML)转化的高风险.北美癌症登记协会的数据显示,2001...     

多发性骨髓瘤患者外周血Th17细胞功能研究

本研究探讨Th17细胞及其分泌的细胞因子IL-17、IL-21在多发性骨髓瘤（MM）发生发展中所起的作用.将55例MM患者分为未缓解组（A组,30例）和缓解组（B组,25例）,健康自愿者作为对照组（C组,30例）.采用酶联免疫吸附法（ELISA）检测外周血单个核细胞（PBMNC）刺激培养上清液中IL-17、IL-21和IL-6的水平,并用流式细胞术分析PBMNC中Th17细胞的比例.结果表明,A组IL-6、IL-17及IL-21的水平与Th17细胞比例均明显高于B组和C组,差异有统计学意义（P＜0.05）;B组与C组相比,IL-6、IL-17及IL-21的水平与Th17比例差异均无统计学意义（P＞0.05）;未缓解组MM患者IL-17与IL-6的水平呈正相关（r=0.782,P＜0.05）,IL-21与IL-6的水平呈正相关（r =0.778,P＜0.05）.结论：Th17细胞可能作为启动因素参与了MM患者的免疫发病过程,并促进病情的进展.     

骨髓活检塑料包埋切片对MDS三系病态造血的补充作用

骨髓病理检查在骨髓异常增生综合征 (ＭＤＳ)诊断中的重要性正日益引起重视。塑料包埋切片由于能完整的保存骨髓造血细胞、间质细胞以及支架结构的形态 ,故而在判断红、粒、巨三系病态造血方面具有特殊的意义。本文对我院从 1994年 6月至 1999年 6月收治的 46例ＭＤＳ的乙二醇甲基丙烯酸脂(ＧＭＡ)塑料包埋切片的研究结果作一总结和分析。1　资料和方法1.1　一般资料　①ＭＤＳ患者 46例 ,其中男性 2 9例 ,女性 17例 ,年龄 15～ 75岁 ,按照ＦＡＢ诊断标准 :难治性贫血 (ＲＡ ) 3 1例 ,难治性贫血伴环行铁粒幼细胞增多 (ＲＡＳ) 6例 ,难治性…     

Ph阳性急性淋巴细胞白血病若干问题研究进展

Ph染色体是1960年Nowell等在慢性粒细胞性白血病(CML)中首先记载,即9号和22号染色体长臂易位t(9;22)(q34;q11).在CGL患者中,90%以上的患者Ph(+).因此,它已成为该病的重要标志.70年代以来,在急性白血病中也发现有Ph染色体,以急性淋巴细胞白血病(ALL)尤为常见.儿童癌症研究组(CCG)最新报告[1]2.3%的儿童ALL呈Ph(+),而Secker-Walker报道[2]成人ALL患者中则高达25%.无论成人还是儿童均发现Ph+ALL的发生率随着年龄增大而增加,超过50岁组高达43%.现对Ph+ALL患者的细胞和分子遗传学、临床特点、细胞表面标记物、治疗及预后等若干问题加以综述.     

血液病骨髓活检GMA冷包埋切片单克隆标记物表达检测方法的初步研究

目的：报道一种简易骨髓活检块乙二醇甲基丙烯酸酯（ＧＭＡ）冷包埋技术。方法：应用冷的Ｂｏｕｉｎ 液固定、冷甲醇脱水、冷ＧＭＡ 中浸渍与包埋，然后在４℃真空下聚合，从而提供了一种有效制冷系统，可防止许多细胞抗原标记物因聚合过程中过度产热所致的热损伤。结果：为研究同一切片内骨髓细胞形态和免疫组化反应提供了一种有用的诊断工具。结论：建立了一种骨髓活检的冷包埋技术，细胞抗原标记物的保存良好，又可对免疫组化标记物表达的形态学细节进行研究。     

去甲氧柔红霉素联合HA方案治疗急性髓细胞白血病初治患者的临床观察

目的:探讨去甲氧柔红霉素(IDA)联合HA方案[(高三尖杉酯碱(HH)加阿糖胞苷(Ara-C)]治疗初发急性髓细胞白血病(AML)的疗效和不良反应。方法:14例AML患者,年龄17～62岁(中位年龄40岁),男8例,女6例,均为初治AML病例。诱导方案为IDA10mg/d,第1～3天,HH3mg/d第1～7天,Ara-C100mg.m-2.d-1第1～7天,静脉滴注。结果:总有效率92.9(13/14),完全缓解率78.6(11/14),治疗过程中未发生早期死亡。化疗的不良反应主要为骨髓抑制和粒细胞缺乏所致感染,未见严重的非造血系统不良反应。结论:IDA联合HA方案为初治AML的高效、安全的方案。     

造血干细胞移植中的组织相容性问题研究进展

造血干细胞移植是目前一些恶性血液病、自身免疫病、实体肿瘤放化疗患者重建机体造血功能和免疫功能的唯一根治性手段……     

全反式维甲酸诱导治疗急性早幼粒细胞白血病并发颅内静脉窦血栓形成一例并文献复习

急性早幼粒细胞白血病(APL)是一种特殊类型的白血病,凝血功能紊乱是其最显著的特征,出血是其主要临床表现及诱导治疗前或治疗过程中主要死亡原因[1].但与APL相关凝血功能紊乱有关的血栓形成事件,却很少被我们描述及认识.过去数十年来,全反式维甲酸(ATRA)的创新性诱导方案的广泛应用降低了该病致命性出血事件的发生率[2],但血栓形成事件仍有报道[3-4].APL患者并发大静脉血栓形成如颅内静脉窦血栓形成(CVST)报道[5]较少.我们成功治疗l例ATRA诱导治疗期间并发CVST的APL患者,报告如下.     

40例多发性骨髓瘤患者骨髓涂片与活检切片内浆细胞浸润的比 …

骨髓涂片内浆细胞的百分率是多发性骨髓瘤(MM)确诊的主要依据之一。临床上 ,骨髓涂片和活检切片内的浆细胞计数常出现矛盾 ,与髓内纤维化或浆细胞的结节状浸润阻碍浆细胞的抽吸 ,致使涂片内浆细胞数减少有关。本文旨在比较 MM患者骨髓涂片与活检切片内浆细胞浸润度 ,以期查明骨髓涂片在诊断中的价值。1　资料与方法1 .1 　 观察对象收集 1 993年 1月～ 1 999年 1 0月 40例 MM患者化疗前的骨髓抽吸涂片和骨髓活检标本。男 2 4例 ,女 1 6例 ,年龄 32～ 82岁。诊断根据国内外常用标准 期 7例 (1 7.5% ) , 期 2 3例 (57.5% ) , 期1 0例 (2 5…