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Fazio-Londe综合征是一种主要表现为进行性延髓麻痹的罕见遗传病[1],发生于儿童及青少年[2].Gulati等[3]报道,截至2004年文献中共有31例关于本病的报道,国内目前仅有1个疑似本病变异型的家系报道[4].我们诊断1个家系,3代人中5例先后发病,报道如下.  相似文献   
3.
目的 通过建立氯化锂-匹罗卡品癫痫伴发抑郁的模型试验,评价5-HT1A受体激动剂8-OH-DPAT治疗癫痫伴发抑郁的疗效.方法 建立癫痫伴发抑郁大鼠模型,随机分为5组,生理盐水组、模型组、卡马西平组及卡马西加低、高剂量8-OH-DPAT组,分别给予相应药物,通过尼氏染色及胶质纤维酸性蛋白免疫组化的方法观察抗癫痫的疗效,通过强迫游泳,开放视野的行为学方法、荧光定量PCR方法测定5-HT1A受体表达量来评定抗抑郁的效果.结果 5-HT1A受体激动剂与卡马西平联合使用,且能明显的改善抑郁行为、可以增高5-HT1A受体mRNA的含量,同样也具有对抗神经元凋亡和胶质细胞活化的作用(P〈0.05).结论 5-HT1A受体激动剂不仅具有抗癫痫和抑郁的作用,而且也具有神经保护的作用.  相似文献   
4.
目的 通过建立氯化锂-匹罗卡品癫痫伴发抑郁的模型试验,评价5-HT1A受体激动剂8-OH-DPAT治疗癫痫伴发抑郁的疗效.方法 建立癫痫伴发抑郁大鼠模型,随机分为5组,生理盐水组、模型组、卡马西平组及卡马西加低、高剂量8-OH-DPAT组,分别给予相应药物,通过尼氏染色及胶质纤维酸性蛋白免疫组化的方法观察抗癫痫的疗效,通过强迫游泳,开放视野的行为学方法、荧光定量PCR方法测定5-HT1A受体表达量来评定抗抑郁的效果.结果 5-HT1A受体激动剂与卡马西平联合使用,且能明显的改善抑郁行为、可以增高5-HT1A受体mRNA的含量,同样也具有对抗神经元凋亡和胶质细胞活化的作用(P<0.05).结论 5-HT1A受体激动剂不仅具有抗癫痫和抑郁的作用,而且也具有神经保护的作用.  相似文献   
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目的研究通过脑电图评价卒中后癫痫的预后并分析其发生特点。方法收集2009年10月-2010年12月山西医科大学第一医院神经内科诊治的卒中后癫痫患者,记录其卒中部位及性质、卒中后至癫痫发作间隔时间、癫痫发作类型进行分析,并根据脑电图检查结果分别按以下条件分组:⑴是否出现周期性癫痫样放电(Periodic Epileptiform Discharges,PEDs):分为PEDs组和对照组(脑电图异常但无PEDs);⑵是否为双侧同步放电:分为双侧同步放电组和对照组(一侧半球或局灶性异常及弥漫性异常)。给予规范的脑卒中及癫痫治疗,随访3月,观察患者的预后。结果 PEDs组共收集14例,对照组27例。两组预后差的患者所占各组总例数百分率分别为78.57%、40.74%,有PEDs组显著高于无PEDs组,有统计学意义(P〈0.05)。双侧同步放电组共收集17例,对照组24例。两组预后较好的患者所占各组总例数百分率分别为58.82%、37.50%,预后情况差异无统计学意义(P〉0.05)。结论脑电图出现PEDs的卒中后癫痫患者预后趋向于差,PEDs是患者病情较重预后不良的标志。脑电图双侧同步放电的卒中后癫痫患者预后与一侧半球或局灶性异常及弥漫性异常患者无明显差异。  相似文献   
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