左旋门冬酰胺酶治疗小儿白血病的应用研究

目的 　通过研究左旋门冬酰胺酶 (L -asp)的药代动力学特点 ,探讨其治疗小儿急性白血病的合理用药时间。方法 　检测 1 5例应用常规剂量L -asp [1 0 0 0 0U (m2 ·次 ) ]的急性淋巴细胞白血病患儿 ( 340份外周血样本 )治疗前、治疗中及治疗后多个时间点下患儿血浆L -asp活性 ,动态观察用药过程中血浆L -asp活性及停药后L -asp维持有效作用活性的持续时间。结果 　用药过程中 ,血L -asp活性峰值逐渐增高的趋势 ,到第 8次用药开始达到高峰。用药疗程后 ,血L -asp活性持续 7天维持 1 0 0U L以上 ,随后逐渐下降至用药前水平。结论 　研究结果表明 ,目前L -asp治疗小儿急性淋巴细胞白血病的用药方案 [1 0 0 0 0U (m2 ·次 ) ,隔天一次 ,用 8～ 1 0次 ]有其药代动力学依据 ,但仍可作出进一步改善。     

SpO2/FiO2和ROX指数预测先天性心脏病术后急性呼吸衰竭患儿经高流量湿化氧疗治疗失败的比较

目的比较SpO2/FiO2(S/F)和ROX指数对先天性心脏病术后急性呼吸衰竭患儿经高流量湿化氧疗(high-flow nasal cannula, HFNC)治疗失败的预测能力。方法通过病例对照研究方法, 回顾性分析2018年1月至2021年12月在广州市妇女儿童医疗中心收治的先天性心脏病术后急性呼吸衰竭经HFNC治疗的患儿371例。主要结果为撤离有创通气后48 h内是否需要再次气管插管。根据受试者工作特征曲线下面积(area under the curve, AUC), 比较S/F和ROX指数预测HFNC治疗失败的能力, 并确定最佳分界点。结果共纳入371例患儿, 其中有27例(7.3%)需要48 h内再插管。HFNC治疗6 h后S/F预测准确率最高(AUC=0.712, 95%CI 0.599-0.825, P=0.001), S/F的最佳分界点为178 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)(敏感度74.9%, 特异度69.6%)。而HFNC治疗12 h后ROX指数预测准确率最高, AUC为0.737(95%CI 0.623-0.851, P=0.002), ROX指数的...     

主动脉缩窄矫治术后血管结构与功能的随访研究

目的 探讨主动脉缩窄矫治术后近、中期血管结构与功能改变.方法 选取20例确诊主动脉缩窄(CoA)并行手术矫治的患儿(CoA组),其中单纯性主动脉缩窄6例,复合性主动脉缩窄(合并其他心内畸形)14例;同期20例单纯室间隔缺损(VSD)患儿(VSD组)作对照,均于术前至术后1年监测血压,超声下颈总动脉内中膜厚度(IMT)和肱动脉血流介导的血管舒张功能(FMD).20例健康儿童(健康组)进行1年的随访.结果 术前、术后1个月、术后6个月、术后1年3组均无高血压临床表现.CoA组的颈总动脉IMT[(0.47±0.10) mm,(0.49±0.10) mm、(0.57±0.07) mm、(0.61±0.07)mm]均高于同期的VSD组[(0.41±0.11) mm,(0.43±0.11) mm,(0.51±0.08) mm,(0.55±0.08) mm]与健康组[(0.40±0,09) mm、(0.42±0.11) mm、(0.50±0.08)mm、(0.57±0.08) mm],差异均有统计学意义,P＜0.05.CoA组的肱动脉FMD[(5.46±1.51)％、(5.71±1.88)％、(5.42±1.69)％、(5.27±1.02)％]均明显低于VSD组[(6.69±1.45)％、(6.66±1.21)％、(6.81±1.03)％、(6.43±1.34)％]和健康组[(6.59±1.84)％,(6.84±1.41)％、(6.91±1.31)％、(6.56±1.62)％],差异均有统计学意义,P＜0.05.而上述两个指标在VSD组与健康组之间均差异无统计学意义,P＞0.05.结论 主动脉缩窄矫治术后患儿仍存在血管结构和内皮功能异常,提示手术纠治主动脉缩窄后血管损害持续存在,可能是主动脉缩窄矫治术后患儿心血管疾病发生率高于健康儿童的原因.     

简单先天性心脏病患儿术后早期停用正性肌力药物的安全性分析

目的比较早期停用正性肌力药物和预防性使用正性肌力药物对简单先天性心脏病(congenital heart disease,CHD)患儿术后血流动力学的影响。方法采用前瞻性随机对照研究方法,纳入2019年3月5日至2019年8月25日在广州市妇女儿童医疗中心行超声心动图诊断为简单CHD并在超快通道麻醉、体外循环下接受心内直视修补术的患儿42例,按随机数字表法分为早期停用正性肌力药物组(试验组,n=21)和预防性使用正性肌力药物组(对照组,n=21)。利用直接脉搏轮廓记录分析法(PRAM)对血流动力学指标进行监测,连续观察12 h。观察指标包括患儿术后2 h、3 h、6 h、9 h、12 h的血流动力学指标和术后0 h、3 h、6 h、12 h的动、静脉血气指标。比较两组患儿各个时间点、各个指标间的差异。同时,比较两组患儿出现低心排血量综合征的临床症状或体征以及不良反应。结果两组患儿性别、年龄、身高、体质量、手术时间、体外循环时间、主动脉阻断时间、术前左心室短轴缩短率(fraction shortening,FS)、左心室射血分数(left ventricular ejection fraction,LVEF)、左心室舒张末期内径(left ventricular end-diastolic dimension,LVEDD)、术后脱离体外循环时静脉泵注的多巴胺和米力农剂量和正性肌力药物评分比较,差异无统计学意义(P0.05)。重复测量方差分析结果显示两组患儿之间的血流动力学指标[(平均压(mean blood pressure,MBP)、舒张压(diastolic blood pressure,DBP)、收缩压(systolic blood pressure,SBP)、心率(heart rate,HR)、心脏循环效率(cardiac cycle efficiency,CCE)、心脏指数(cardiac index,CI)、心脏收缩期压力的最大上升速率(dp/dt max)、心率-血压乘积(rate-pressure product,RPP)、外周血管阻力指数(systemic vascular resistance index,SVRI)、每搏指数(stroke volume index,SVI)]比较,差异无统计学意义(P0.05)。不同时间的MBP、DBP、SBP、HR、CCE、CI、dp/dtmax和RPP比较,差异有统计学意义(P0.05);时间与组别间无交互作用(P0.05)。两组患儿之间的动、静脉血气指标[动脉血气的酸碱度(pH)、全血剩余碱(base excess of blood,BE-B)、乳酸(lactic acid,Lac)和血氧饱和度(blood oxygen saturation,SvO2)]比较,差异无统计学意义(P0.05);不同时间的pH、BE-B和SvO2比较,差异有统计学意义(P0.05);时间与组别间无交互作用(P0.05)。两组患儿均未出现低心排血量综合征的临床表现或体征,均无明显不良反应。结论在简单CHD超快通道麻醉患儿中,预防性静脉使用正性肌力药物与早期停用正性肌力药物对患儿血流动力学的影响无显著差异。早期停用正性肌力药物对简单CHD术后患儿安全可行。     

先天性心脏病围手术期气管狭窄的综合治疗

目的 通过分析先天性心脏病围手术期气管狭窄患儿的治疗及转归,探讨不同原因导致气管狭窄的治疗方法.方法 回顾性分析2012年1月至2015年10月收治的60例气管狭窄合并先天性心脏病患儿的临床资料.其中,男42例,女18例;年龄1～144个月,平均4个月;体重(6.65±3.40) kg.先天性心脏病合并先天性气管狭窄39例,继发性气管狭窄21例.结果 先天性气管狭窄合并先天性心脏病39例,实施先天性心脏病矫治+气管狭窄旷置28例,先天性心脏病矫治+气管成形术5例,先天性心脏病矫治+气管支架置入1例;术后远期死亡共计4例,放弃手术治疗死亡4例,放弃治疗门诊随诊1例.继发性气管狭窄21例,实施心脏畸形矫治后气管软化狭窄减轻,不需手术治疗.结论 先天性心脏病合并先天性气管狭窄的主要致病原因在于其完全性软骨环导致气管内径增速缓慢,气道梗阻严重,即使实施心脏手术也不能完全改善其气管狭窄症状,必要时需同时实施气道成形术.继发性气管狭窄的主要致病原因在于气管临近大血管的压迫,缓解血管环畸形后气管狭窄即刻缓解,疗效满意,无需实施气管成形术.     

73例新生儿先天性心脏病的手术时机选择分析

目的 探讨新生儿期先天性心脏病的内外科治疗结果及经验.方法 2010年1月至2011年6月间73例在我院就诊的先天性心脏病新生儿,体重1.6～5 kg,平均(3.1±0.7) kg,早产儿有14例.54例实施了手术治疗,其中45例在体外循环下手术,9例在非体外循环下实施手术.结果 73例患儿中12例自动放弃治疗,7例经治疗后随诊择期手术治疗,54例手术患儿中近期死亡5例,病死率9％.结论 开展新生儿期复杂性先天性心脏病的手术治疗应遵循早期诊断、专科治疗、及时手术的原则.对于无明显的心功能不全和反复肺部感染症状的患儿,可密切门诊随访;新生儿期就出现明显的心功能不全表现者必须及时手术.对于严重低氧血症或伴有循环梗阻的先天性心脏病及气道压迫明显的肺动脉吊带患儿应积极完善术前准备,早期手术,可明显降低病死率,改善治疗效果.     

改良型婴幼儿尿管外固定带在儿科重症监护中的应用

目的改良传统的婴幼儿尿管外固定带,减少并发症。增加患儿的舒适感。方法选择2016年10月-2017年4月入住我院冠心病重症监护室(CCU)的先天性心脏病术后患儿80例作为研究对象。随机分成两组,对照组使用常规的高举平台法进行尿管外固定,观察组使用改良型婴幼儿尿管外固定带法进行固定。自行设计查检表,通过对用具完整性、牢固性、尿道损伤情况、平均使用导管日和导尿管相关泌尿系感染(CAUTI)发生率等五方面进行数据收集及分析。结果观察组在用具完整性、牢固性、尿道损伤等方面均优于对照组(P0.05);两种不同的固定方法在CAUTI的发生率上差异虽无显著意义(P0.05),但观察组在一定程度上还是降低了CAUTI的发生。结论改良型的外固定带法导致的并发症较少,制作方便,操作简单,因此更适用于婴幼儿。     

扩大端侧吻合一期矫治208例小儿主动脉缩窄合并室间隔缺损的疗效

目的总结本中心近年来以扩大端侧吻合法一期矫治小儿主动脉缩窄合并室间隔缺损的手术疗效及经验。方法选取2010年1月—2017年10月在本院行一期手术治疗的主动脉缩窄合并室间隔缺损的患儿,共208例,其中男性137例,女性71例,中位年龄54(5～730)天,中位体质量4.0(1.8～9.9)kg。胸骨正中单一切口下,以扩大端侧吻合矫治主动脉缩窄,同期修补室间隔缺损。所有手术由同一组外科医师完成。应用SPSS 20.0统计软件进行数据录入和分析。结果术后早期死亡6例(2.9%),晚期死亡3例(1.4%);再缩窄16例(7.7%),再手术19例(9.1%)。脑钠肽在术前即存在明显升高,但术后未发生明显变化;主动脉缩窄段压差在术后明显下降,经皮血氧饱和度在术后明显上升。C反应蛋白、乳酸和肌酐水平在术后明显上升。术前合并高血压104例(53.0%),术后血压降至正常30例(28.8%),术后血压继续升高35例(33.7%)。术后吻合口压差较高是术后再缩窄的高危因素。结论胸骨正中单一切口下,扩大端侧吻合法一期矫治主动脉缩窄合并室间隔缺损,死亡率和再缩窄率低,取得良好的近中期疗效。术后吻合口压差较高是主动脉缩窄复发的高危因素。     

小儿先天性心脏病介入治疗302例回顾分析

目的总结先天性心脏病患者介入治疗疗效、并发症情况及预防措施。方法回顾性分析302例行介入治疗的先天性心脏病患儿的临床资料,着重分析治疗疗效及总结并发症的处理经验。本组共302例患儿,男125例,女177例,年龄3个月～14岁,中位年龄4.4岁,体质量(12.8±6.7)kg。其中动脉导管未闭(patent ductus arteriosus,PDA)组183例、房间隔缺损(atrial septal defect,ASD)组69例、室间隔缺损(ventricular septal defect,VSD)组50例,分别行PDA、ASD、VSD堵闭术,术后半年内每个月随访心电图及超声心动图检查1次,半年后每6～12个月复查心电图及超声心动图检查1次。结果 PDA组、ASD组、VSD组的成功封堵率分别为99.4%(182/183),100%(69/69),98%(49/50)。各组术后并发症发生率(术后72h内)分别为2.2%(4/183),4.3%(3/69),10%(5/50)。PDA组183例患儿3例存在残余分流,1例出现溶血;ASD组69例患儿2例存在少量残余分流,1例出现暂时性Ⅱ度房室传导阻滞;VSD组50例患儿1例存在残余分流,1例出现Ⅲ度房室传导阻滞,3例出现完全性右束支传导阻滞。在6个月～3年的随访中,PDA组仅1例有微量残余分流,2例心脏扩大;ASD组无残余分流,Ⅱ度房室传导阻滞转为Ⅰ度房室传导阻滞;VSD组1例有少量残余分流,1例持续存在完全性左束支传导阻滞。结论 PDA及ASD封堵技术成熟,手术效果好,并发症发生率低。VSD封堵术后早期心律失常(术后5d左右)发生率较高,术后持续监测患者心电图的变化非常重要。