中西医结合治疗系统性硬皮病的思路与方法

系统性硬皮病(SSc)是一种以皮肤及各系统胶原纤维硬化为特征的全身结缔组织疾病,以消化系统、呼吸系统、循环系统、骨骼和肌肉病变为多见.轻的仅限于手指和面部受累,往往经过很长时间甚至长达数十年,才出现内脏表现;重者广泛皮肤增厚,并很快地出现进行性内脏受累现象.此病可发生于任何年龄,女性多于男性.其发病率在结缔组织病中仅次于类风湿关节炎、系统性红斑狼疮而居第三位[1].目前西医仍无很好的治疗方法,且因药物副作用大或价格昂贵而难以推广.在临床中,通过中西医结合治疗本病取得了较好的疗效,尤其是运用中医药治疗本病的前景较好,副作用亦很小,有一定推广价值.我们在中医学对本病认识的基础上,结合临床实践,进一步探讨中西医结合治疗本病的思路与方法.     

中药联合青霉胺治疗系统性硬皮病疗效观察

目的:研究益气活血温肾中药联合青霉胺小剂量递加疗法治疗系统性硬皮病的疗效及安全性.方法:随机将硬皮病患者分为中药组、西药组、中西药结合组,观察治疗前后的临床表现、实验室检查、肺和食管检查情况,进行临床疗效评价和不良反应观察.结果:中西药结合组对皮肤硬化、关节功能和肺纤维化改善均明显好于中药组和西药组,治疗前后雷诺现象和血内皮素积分差中药组和中西药结合组均大于西药组,血沉在治疗后中西药结合组较其他两组明显降低.中西药结合组治疗有效率较其他两组高,中药组不良反应最小.结论:益气活血温肾中药联合青霉胺小剂量递加疗法治疗系统性硬皮病,对其皮肤硬化、雷诺现象、肺纤维化均有明显的改善,且不良反应较西药组低,疗效亦优于单用中药或西药.     

系统性硬皮病心包积液的治疗

目的:探讨肾上腺糖皮质激素(激素)、甲氨喋呤(MTX)治疗系统性硬皮病(SSC)心包积液的临床疗效及青霉胺对患者预后的影响.方法:对22例SSC患者(7例大量心包积液,15例中至少量心包积液)分别应用激素、MTX、青霉胺治疗的预后分析.结果:发现SSC患者中、15例少量心包积液者用小剂量激素(强的松龙＜0.7 mg@kg-1@d-1)治疗均有效;7例大量心包积液用中等量激素(强的松龙＜1～1.2 mg@kg-1@d-1)治疗,3例有效,2例顽固者加用MTX获效,2例未停青霉胺并发硬皮病肾危象(SRC)死亡.结论:SSC患者伴心包积液者用中小剂量激素疗效良好,MTX可增强疗效,须慎用肾毒性药物,尤其青霉胺,以免诱发SRC.     

系统性硬皮病患者外周血Th17/Treg细胞与病情活动的相关性

目的 探讨系统性硬皮病（SSc）患者外周血Th17/Treg细胞与病情活动的相关性。方法 45例SSc患者中活动组21例,非活动组24例,正常人对照组24例。用流式细胞仪检测外周血Th17、Treg细胞各占CD4+细胞的百分比。荧光定量PCR法检测外周血单一核细胞（PMBC）中白介素17A（IL-17A）、维A酸类核孤儿受体γ（RoRγt）、叉头状螺旋转录因子3（FoxP3）mRNA水平。酶联免疫吸附试验检测血清IL-17水平。结果 ①SSc活动组、非活动组和正常人对照组外周血Th17细胞占CD4+细胞的百分比分别为2.34 ± 1.19、0.68 ± 0.39和0.57 ± 0.49,活动组显著高于非活动组、正常人对照组（P < 0.05）。3组外周血Treg细胞比例差异无统计学意义（P > 0.05）;②SSc活动组、非活动组和正常人对照组外周血IL-17水平分别为53.60 ± 9.90、15.18 ± 3.24、15.53 ± 4.12 pg/ml,对照组和非活动组均显著低于活动组（P < 0.05）;③SSc活动组、非活动组和对照组3组外周血细胞IL-17A mRNA表达水平分别为11.73 ± 0.80、9.77 ± 1.30、10.79 ± 0.74,活动组显著高于对照组、非活动组（P < 0.05）;3组外周血细胞中RoRγt mRNA表达水平分别为18.48 ± 1.09、15.89 ± 1.48、17.77 ± 1.64,活动组显著高于对照组和非活动组（P < 0.05）,3组外周血细胞FoxP3mRNA表达水平差异无统计学意义（P > 0.05）;④外周血Th17细胞比例、血清IL-17水平与活动组SSc患者的病情活动度呈正相关,分别为r = 0.675（P < 0.05）、r = 0.644（P < 0.05）。结论 Th17细胞亚群在活动期SSc患者体内扩增,其扩增与SSc活动密切相关。     

硬皮病小鼠皮损TGF-β_1 I,III型胶原含量及其相关性分析

目的探讨转化生长因子(TGFβ1)在硬皮病发病中的作用及其与COLI,COLIII含量的相关性。方法采用免疫组化技术检测7例硬皮病小鼠模型的皮损中TGFβ1蛋白及I,III型胶原蛋白含量,以7例正常小鼠皮肤组织作为对照(不加BLM的PBS液处置);并对I,III型胶原及TGFβ1的含量进行比较和相关分析。结果TGFβ1及I,III型胶原在硬皮病小鼠皮损的含量均高于对照组(P<0.001);相关分析表明I型胶原的含量与TGFβ1的含量呈正相关(P<0.05)。结论在硬皮病小鼠皮损中有较多的TGFβ1,且硬化皮肤中TGFβ1与I型胶原的含量有显著相关性。提示其在小鼠皮肤硬化过程中起一定作用,可能与硬皮病的病理纤维化的形成有关。     

系统性硬化症与肾阳虚的关系探讨

目的通过检测系统性硬化症(PSS)患者的肾上腺轴激素和分析其临床表现,探讨PSS与肾阳虚的关系。方法随机选择65例PSS住院患者,分别测试其血浆皮质醇(Cor)、促肾上腺皮质激素(ACTH),并与正常对照组比较。同时结合患者的临床症状进行分析比较。结果PSS患者血浆Cor和ACTH均较正常对照组为低(P<0.01,P<0.05),差异有显著性;患者的皮肤硬化、肤冷肢寒、腰膝酸软的发生率均比对照组有极显著性差异。结论PSS患者存在肾阳虚和垂体前叶、肾上腺皮质功能的低下。     

雷诺现象84例随访分析

目的: 随访雷诺现象以观察其转归,以便早期预防、早期治疗。方法: 对84例雷诺现象患者进行5年随访,观察初诊时所作的免疫学检测和转归的关系;以及扩血管药物和活血化瘀中药对转归的影响。结果: 84例雷诺现象患者5年后,9例转为系统性硬皮病,2例转为混合性结缔组织病,1例转为类风湿性关节炎,1例转为干燥综合征,其余未出现结缔组织病。84例患者中25例长期服用扩血管药物和活血化瘀中药,其中19例雷诺现象减轻,仅2例转化为系统性硬皮病。结论: 雷诺现象可以是各种结缔组织病的早期表现,尤其是系统性硬皮病。扩血管及活血化瘀药物早期干预能改善雷诺现象预后。     

22例儿童型系统性硬化症病例临床分析

目的 探讨儿童型系统性硬化症（JSSc）患者的临床特点及治疗效果。方法 回顾性分析了22例住院JSSc患者的临床表现、实验室检查及治疗结果。结果 (1)女18例,男4例。首发症状出现年龄为4～16岁,平均10.4岁。(2)临床表现：以雷诺现象首发19例,皮肤增厚硬化首发3例,皮肤硬化范围累及四肢及躯干11例。Rodnan积分：10分及以下5例,11～20分9例,21～30分4例,31分以上4例。肢端病变14例。内脏受累：肺间质纤维化15例,心脏受累5例;肺动脉高压1例,消化道受累10例,肾脏受累2例,合并系统性红斑狼疮（SLE）2例,合并多肌炎1例;无内脏受累3例。(3)常规检查：白细胞减少3例,血红蛋白（Hb）偏低13例,乳酸脱氢酶（LDH）升高5例。(4)自身抗体：抗拓扑异构酶Ⅰ（SCL-70）抗体阳性18例,抗核糖核酸蛋白抗体（nRNP）阳性4例,抗核小体抗体（ANuA）阳性3例,SSA抗体阳性4例,SSB抗体阳性2例,抗核糖体P蛋白抗体（anti-P）阳性4例,抗双链DNA(dsDNA)抗体阳性1例,抗环瓜氨酸肽（CCP）抗体阳性1例,抗组蛋白抗体（AHA）阳性1例,SM抗体阳...     

中西医结合治疗嗜酸性筋膜炎16例分析

嗜酸性筋膜炎(EF)是一种以皮下筋膜的弥漫性肿胀、硬化为特征的炎性疾病.虽然大多数病人用激素治疗有效,但疗程较长,且易反复,个别患者更是经久不愈.我科自1997-2000年用中西医结合的方法治疗16例EF患者获得良好疗效,小结如下并和1995-1997年单用西药治疗的9例EF患者的疗效作比较.