无汗—外胚层发育不良综合征2例报道

例1．男．6岁。因无汗、头发稀少、出牙异常而就诊。患儿系第2胎第3产,生后皮肤菲薄发红,自幼无汗,夏季易发热,喜戏水及在阴凉潮湿的地板卜玩耍,生后2岁开始出牙,至今出牙6枚,神经精神发育正常,现已上小学,学习成绩优秀,父母非近亲结婚,其父身体健康,其母外貌与患儿部分相似,前额突出头发稀少,纤细,稍蜷曲,鞍状鼻,皮肤干燥,掌跖角化过度,易皲裂,其兄生后外貌与患儿相似,无汗,生后1月因“肺炎”死亡,查体：身高112cm,体重21kg,皮肤干燥,无毳毛,     

利福平治疗小儿菌痢132例

我院自1997年7月～1999年12月应用利福平治疗小儿菌痢132例,收到显著效果,与对照组比较有很大差异,现报道如下。1　资料与方法11　一般资料:212例急性普通型菌痢患儿随机分为治疗组和对照组,2组病例程度无明显差别。治疗组132例,男86例,女46例,年龄≤6月16例,6月～3岁68例,>3岁48例。对照组80例,男46例,女34例,年龄≤6月12例,6月～3岁40例,>3岁28例。二组病例在院外曾先后用庆大霉素、痢特灵、氟哌酸、吡哌酸、丁胺卡那霉素等治疗1～3天疗效不佳来我医院。12　方法:全部病例均在纠正水电解质紊乱、退热、止腹痛等对症处理的基础上,治疗组给…     

获得性癫痫失语综合征1例

１　病例介绍女，６岁，学前班学生。９个月前始语言减少，表达力下降。２月后于晨间睡眠中突然凝视，右侧面肌及口角抽动，面色潮红，口吐泡沫，呼吸不整，喉中发出“咕嘟”声，继之右上肢阵挛并发展至右下肢，失神，伴小便失禁，呼之不应，持续３～４ｍｉｎ后缓解，抽搐后嗜睡。当日脑电图见双颞、左中央区散在少量尖慢波及高幅慢波。语言进一步减少，并出现听觉理解力下降，口吃，表达力明显下降，言语简短，对语言信号反应迟钝，常茫然无知。５个月间共有同样抽搐４次，间歇期１～２月，均发生于睡眠中。每抽搐发作１次，语言障碍较前均…     

小儿植物神经性癫痫77例分析

植物神经性癫痫临床表现复杂多样,形式各异,临床诊断困难,易误诊。10年来,我科共收治小儿植物神经性癫痫77例,均经脑电图检查及抗癫痫药物治疗有效而确诊,现总结如下。 1 临床资料 1.1 一般资料 77例中,男33例,女44例,1