80岁以上老年急性髓系白血病24例临床分析

目的:探讨80岁以上老年急性髓系白血病(AML)的临床特点。方法:回顾性分析24例80岁以上AML(非M3型)患者的临床资料,分析患者的临床特点,以及仅接受支持治疗和接受减低剂量化疗和或地西他滨治疗患者的疗效和生存时间。结果:24例患者FAB分型M2型10例(41. 7%),M4型7例(29. 2%),M5型4例(16. 7%),未分型3例(12. 5%)。22例(91. 0%)患者合并基础疾病。13例接受减低剂量化疗和或地西他滨治疗的患者中8例(61. 5%)获得PR及以上的缓解。接受化疗患者的中位生存时间为30周,显著高于支持治疗患者(中位生存时间9周)(P 0. 05)。单因素分析显示,WBC≥50×109/L、ECOG评分≥2和接受支持治疗为生存期的预后不良因素。结论:80岁以上急性髓系白血病患者接受个体化治疗的患者半数以上获得PR及以上的疗效,且较支持治疗有更长的生存期。     

产后相关噬血细胞性淋巴组织细胞增多症1例

正首都医科大学附属北京友谊医院血液科     

白细胞淤滞分级评分在高白细胞急性髓系白血病降白细胞治疗效果评估中的应用

目的 应用白细胞淤滞分级评分(LGS)评价高白细胞急性髓系白血病(HAML)降白细胞的疗效.方法 回顾性分析54例HAML患者临床资料,根据患者临床症状和LGS系统进行评分,分析LGS与患者白细胞淤滞症状和早期病死率的关系,并分析降白细胞治疗后LGS变化.结果 54例HAML患者中M11例,M216例,M410例,M520例,未分型7例.LGS 0分3例,LGS 1分15例,LGS 2分17例,LGS 3分19例.LGS≤2分患者中白细胞淤滞所致的Ⅰ型呼吸衰竭、中枢神经系统症状及早期病死的发生率均低于LGS 3分的患者(P＜0.05).降白细胞治疗后HAML患者LGS较治疗前改善(P＜0.0001).其中降白细胞治疗过程中白细胞分离组LGS改善率高于未分离组(P=0.008).37例患者接受诱导化疗,1个周期化疗后20例获得完全缓解,LGS≤2分患者完全缓解率与LGS 3分者差异无统计学意义(P=0.703).结论 LGS能够反映HAML患者白细胞淤滞的程度,可以评价降白细胞治疗后白细胞淤滞改善情况,LGS高预示更高的早期病死率.白细胞分离术联合小剂量化疗较单纯小剂量化疗能显著降低LGS.     

急性髓系白血病Ki-67的表达及其临床意义

目的：探讨增殖相关抗原Ki-67在急性髓系白血病（AML）中的表达及其临床意义。方法选取2012年10月至2016年1月首都医科大学附属复兴医院血液内科住院AML患者45例,其中初治36例,复发9例;以20例健康志愿者作为健康对照。采用流式细胞术（FCM）检测骨髓原始细胞群Ki-67抗原的表达,分析Ki-67水平与患者临床特征的相关性。结果初治、复发AML患者和健康对照者的骨髓原始细胞群Ki-67阳性率分别为（10.38±8.41）%、（20.99±11.49）%和（40.77±11.97）%,初治和复发AML患者的Ki-67阳性率均低于健康对照者（均P＜0.05）,初治AML患者Ki-67阳性率低于复发AML患者（P＝0.006）。初治AML患者的Ki-67水平与患者的年龄、FAB亚型、白细胞计数、有无骨髓增生异常综合征（MDS）病史、乳酸脱氢酶水平、骨髓原始细胞比例、NPM1基因突变、FLT3内部串联重复（ITD）、染色体核型、诱导化疗反应均无关（均P＞0.05）。初治AML患者Ki-67高水平组与低水平组的总生存时间分别为（780±110）d和（788±118）d,两组差异无统计学意义（P＝0.927）。结论 AML患者原始细胞群增殖活性较健康对照低,检测Ki-67水平可能为临床选择细胞周期特异性化疗药物提供依据;对AML患者动态监测Ki-67水平有助于监测疾病进展,预测复发。     

高白细胞急性髓系白血病早期死亡原因分析

目的：探讨高白细胞急性髓系白血病（HAML）早期死亡的原因，分析其潜在危险因素。方法：回顾性分析67例初诊HAML患者（非M3型）在确诊后7d内早期死亡的病例（15例）和非早期死亡病例（52例）的临床特征。结果：15例（22.4%）早期死亡，原因分别为颅内出血（10例）、心力衰竭（2例）、肺栓塞（1例）、重度肺部感染（1例）及呼吸衰竭（1例）。早期死亡组白细胞淤滞分级评分（LGS）≥2、外周血白细胞数、乳酸脱氢酶（LDH）及凝血功能异常发生率均高于非早期死亡组（P<0.05）。两组之间性别、年龄、初诊时外周血血红蛋白水平、血小板水平、骨髓原/幼细胞比例、FAB分型、尿酸、肌酐的差异不明显（P>0.05）。Logistic回归分析表明，LDH为HAML患者早期死亡的危险因素。结论：出血、白细胞淤滞、脏器衰竭和感染是HAML早期死亡的主要原因。LDH水平是HAML患者是否发生早期死亡的危险因素。     

高白细胞急性白血病白细胞淤滞研究进展

正首都医科大学附属复兴医院孟广强李星王立茹*,北京100038     

白细胞分离术在高白细胞急性白血病中的临床应用

目的观察白细胞分离术对高白细胞急性白血病（hyperleukocytic acute leukemia,HAL）白细胞淤滞临床症状及疾病转归的影响。方法回顾性分析66例HAL患者病例资料,观察白细胞分离术对外周血白细胞绝对计数、白细胞淤滞症状、早期病死率、1周期化学治疗完全缓解（complete remission,CR）率、2周期化学治疗后总CR率、总生存期（overall survival,OS）的影响。结果分离组患者白细胞分离后白细胞计数差异有统计学意义（P=0.000）,患者白细胞计数降至20×109/L时间,分离组短于未分离组（P=0.011）。对于白细胞淤滞所致的I型呼吸衰竭和中枢神经系统症状,分离组患者改善率高于未分离组（P〈0.05）。白细胞分离组与未分离组早期病死率差异无统计学意义（P=1.000）,白细胞分离术对于HAL患者的1周期化学治疗后CR率、2周期化学治疗CR率及OS无影响（P〉0.05）。结论白细胞分离术联合小剂量化学治疗药物较单纯小剂量化学治疗可以较快地降低HAL患者外周血的白细胞计数,更好地改善HAL患者白细胞淤滞所致的I型呼吸衰竭和中枢神经系统症状。白细胞分离术并未改善HAL患者早期病死率,化学治疗后CR率及OS。     

高白细胞急性髓系白血病早期死亡临床分析

目的:探讨高白细胞急性髓系白血病(HAML)早期死亡的原因,分析其潜在危险因素。方法:回顾性分析67例初诊HAML患者(非M3型)在确诊后7d内早期死亡的病例(15例)和非早期死亡病例(52例)的临床特征。结果:15例(22.4%)早期死亡,原因分别为颅内出血(10例)、心力衰竭(2例)、肺栓塞(1例)、重度肺部感染(1例)及呼吸衰竭(1例)。早期死亡组白细胞淤滞分级评分(LGS)≥2分、外周血白细胞数、乳酸脱氢酶(LDH)及凝血功能异常发生率均高于非早期死亡组(P0.05)。2组之间性别、年龄、初诊时外周血血红蛋白水平、血小板水平、骨髓原/幼细胞比例、法美英(FAB)分型、尿酸、肌酐的差异不明显(P0.05)。Logistic回归分析表明,LDH为HAML患者早期死亡的危险因素。结论:白细胞淤滞、出血、脏器衰竭和感染是HAML早期死亡的主要原因。血LDH水平是HAML患者是否发生早期死亡的危险因素。