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目的 探讨脑淀粉样血管病相关炎症(CAA-RI)患者的临床表现、影像学特点及预后。方法 回顾性分析2015年1月至2020年6月作者医院收治的6例CAA-RI患者的临床资料,包括一般资料、临床表现、头多模MRI检查、脑脊液检查、脑电图检查及预后。结果 (1)临床特征:男2例,女4例;发病年龄58~80岁。急性起病3例,亚急性2例,慢性1例。以认知功能减退为首发症状起病2例,头痛、言语障碍、右侧肢体无力和癫痫各1例。(2)头MRI检查:T2WI和Flair像显示皮质及皮质下白质多发片状高信号6例;增强扫描显示软脑膜线样强化5例,无强化1例;SWI像显示皮质和皮质下均可见多发筛孔状和/或片状低信号。经治疗后头T2WI像显示皮质下白质异常信号范围均缩小,5例软脑膜增强信号消失。(3)脑脊液:压力增高1例,蛋白增高5例;2例行Aβ40检测,其中增高1例,降低1例,3例行Aβ42检测,结果显示均降低;载脂蛋白E基因筛查4例,其中ε3/ε4型3例,ε3/ε3型1例。(4)预后:经糖皮质激素或联合免疫治疗后,患者临床症状均明显好转。结论 CAA-RI患者主要临床特点为认知功能障碍呈进行性加重;T2W... 相似文献
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目的 分析老年少见脑小血管病(CSVD)临床资料、病理学及遗传性特征。方法 收集2020年5月至2022年5月就诊于解放军总医院第六医学中心神经内科的老年CSVD患者3例,分析其病史、家族史、影像学及病理学资料,明确CSVD病因类型及特点。结果 患者1,72岁女性,头颅CT示右侧额叶出血,行血肿清除术后病理学示右额叶异常脑组织,CD34、星形胶质细胞增生、β淀粉样蛋白(Aβ)40、Aβ42、刚果红及CD68阳性,确诊为散发性脑淀粉样血管病。患者2,60岁男性,头颅CT示颅内多发低密度病灶,且散在钙化点,头颅MRI示多发长T1、T2病灶,部分病灶弥散加权成像呈高信号,磁敏感加权成像可见顺磁物质沉积,TREX1基因突变,确诊为伴脑白质病及系统性表现的视网膜血管病。患者3,67岁男性,头颅MRI可见皮质萎缩,侧脑室旁多发白质长T1、T2信号,基因变异位点c:2129A>G chr19-15296313 p.Y710C,其子相应位点亦突变,确诊为常染色体显性... 相似文献
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目的研究经病理证实的以瘤样脱髓鞘病变(tumefactive demyelinating lesions,TDL)为首发表现的多发性硬化(multiple sclerosis,MS)患者的临床、影像学及病理学特点。方法收集2011-01-01-2013-08-05就诊于海军总医院以TDL为首发表现的MS患者6例。6例患者均在首次发病时行脑立体定向活检术,分析所有患者的临床资料及诊治经过,并定期随访24个月(最后1例患者末次随访日期为2015-10-20)。结果 6例患者中男4例、女2例,年龄12~44岁,平均(33.5±12.4)岁。6例患者中:(1)首次发病(TDL表现)表现为头痛3例、肢体无力2例、头晕伴耳鸣1例;实验室检查:IgG合成指数3例升高;病灶部位:分布于侧脑室旁6例、基底节区3例、额叶4例、延髓3例、颞叶2例、胼胝体2例。(2)复发(MS确诊后表现)表现为肢体麻木伴感觉异常3例、伴肢体无力2例,头晕伴耳鸣1例,1例随访仅见2次影像学复发,无神经系统功能缺损症状;实验室检查:脑脊液寡克隆区带(OCB)3例阳性,血清MBP升高4例,脑脊液MBP升高3例;病灶部位:多累及额叶4例、侧脑室旁4例、颞叶3例、基底节区3例、胼胝体2例、延髓3例、大脑脚2例、桥脑2例。6例均以TDL起病,TDL出现距MS确诊的时间约6~24个月,平均(12.0±7.6)个月。所有患者均有≥2次临床或影像学发作史,平均复发次数为(3.2±1.0)次,年平均复发次数约(1.5±0.5)次/年。结论以TDL首发的MS临床表现多样,多以头痛起病,首次发病与复发期的脑MRI病灶多位于脑室旁,复发期脑脊液OCB可能由阴性转为阳性。重视复发期脑脊液OCB和脑MRI的动态复查有助于判断TDL的临床转归,减少MS的临床漏诊。 相似文献
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Rho蛋白是参与细胞内信号转导的重要蛋白,Rho家族成员及其各自的已知下游效应分子参与调节细胞的增殖、基因表达,同时是改变细胞骨架组装、调控细胞迁移进而参与肿瘤发生发展的关键因子,具有潜在而重要的临床应用价值。 相似文献
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目的 评估人胚神经干细胞(NSCs)移植在小鼠脑缺血模型中的作用,并探讨其联合使用免疫抑制剂对脑缺血模型疗效的影响.方法 选用雄性清洁级C57B6/L小鼠50只,对动物进行标准饲养.造模前,对实验小鼠进行行为学评价,包括转棒实验和角落实验,小鼠在转棒仪上的运动时间≥300 s为完成了转棒实验测试,可纳入进行后续的实验;... 相似文献
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中枢神经系统免疫相关疾病种类较多,多数在影像方面有自己的特点,认识和掌握这些影像学特点,对临床相应疾病的诊断与鉴别诊断有较大帮助。某些中枢神经系统免疫相关疾病,如多发性硬化、视神经脊髓炎、播散性脑脊髓炎等免疫介导的脱髓鞘病,以及结缔组织病(系统性红斑狼疮、干燥 相似文献