ATG联合环孢素A治疗重型再生障碍性贫血近期疗效分析

目的：分析抗人胸腺球蛋白(ATG)联合环孢素A(CsA)治疗重型再生障碍性贫血(SAA)患者的近期疗效以及不良反应,为SAA的治疗提供依据。方法：选择2009年12月-2011年5月于本中心接受ATG联合CsA治疗的SAA患者15例,观察治疗后患者临床表现的改善、外周血象的变化及用药期间不良反应的发生率等情况。结果：15例患者中,达到疗效评估时间者共10例,其中完全缓解4 例(40.0%),部分缓解4 例(40.0%),无效1例(10.0%),死亡1例(10.0%),近期总有效率为80.0%。患者血象在ATG治疗后1~2个月开始逐渐改善,首先出现白细胞及中性粒细胞的回升,血红蛋白及血小板在治疗3个月后开始稳定并回升。用药后最常见的不良反应为急性过敏反应及血清病反应（53%）,其次为感染（40%）。结论：对于不能行造血干细胞移植的SAA患者,ATG联合CsA是标准治疗方案,疗效满意。     

含地西他滨化疗方案治疗初治老年人急性髓系白血病效果及预后分析

目的探讨含地西他滨化疗方案对初治老年急性髓系白血病(AML)患者的疗效及预后影响因素。方法回顾分析2013年2月至2017年11月在吉林大学第一医院接受含地西他滨化疗方案治疗的47例初治老年AML(M3除外)患者的临床资料,其中单药地西他滨组11例,地西他滨联合减量化疗组36例。分析治疗效果及不同因素对预后的影响。结果47例患者中,男性15例,女性32例,中位年龄65岁(60~83岁)。地西他滨联合减量化疗组1个疗程总反应率高于单药地西他滨组[80.6%(29/36)比27.3%(3/11),χ^2=8.693,P=0.003],起效疗程数少于单药地西他滨组(u=3.133,P=0.002);两组患者的中位总生存(OS)时间差异无统计学意义(14个月比12个月,P=0.950)。单因素分析显示达完全缓解(CR)组患者的中位OS时间长于未达CR组(17个月比5个月,P<0.01);原发老年AML患者中位OS时间长于继发AML患者(16个月比6个月,P=0.01)。Cox多因素分析结果显示未达CR是OS的独立不良影响因素(HR=0.180,95% CI 0.085~0.382,P<0.01)。地西他滨联合减量化疗组粒细胞缺乏伴发热发生率高于单药地西他滨组[69.4%(25/36)比36.4%(4/11),χ^2=3.902,P=0.048]。结论对于初治老年AML患者,含地西他滨化疗方案是安全有效的治疗手段。     

慢性粒细胞白血病酪氨酸激酶抑制剂耐药的研究进展

慢性粒细胞白血病(CML)是一种骨髓造血干细胞克隆性增殖形成的恶性肿瘤。随着对疾病认识的提高以及新型药物的面市, 90%以上的CML患者可以获得长期生存, 然而仍有少部分患者耐药。文章分析了应用酪氨酸激酶抑制剂(TKI)治疗CML患者发生耐药的机制, 以及ABL激酶区突变的特征。     

异基因造血干细胞移植后免疫细胞重建动力学模型的构建

目的采用数学函数模型研究异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)后免疫细胞重建规律。方法回顾分析2011年6月至2015年5月吉林大学第一医院肿瘤中心血液科行allo-HSCT的65例恶性血液病受者,于移植后14 d、28 d、42 d、2个月、3个月、6个月、9个月、12个月、18个月、24个月监测免疫细胞亚群数量与百分比,包括CD3+ T淋巴细胞、CD4+辅助性T淋巴细胞、CD8+效应T淋巴细胞、调节性T淋巴细胞、CD19+ B淋巴细胞、CD3-CD56+ NK细胞及CD3+CD56+ NK样T淋巴细胞。通过曲线模型估算,建立曲线模型及相应的数学方程并验证。结果移植后免疫细胞百分比变化规律全部符合立方曲线模型。免疫细胞绝对值中除CD3+ T淋巴细胞、CD8+ T淋巴细胞与NK细胞外,余均符合立方曲线模型。CD8+ T淋巴细胞与NK细胞移植后重建动力学模型与疾病复发有关。结论 allo-HSCT后免疫细胞重建均符合一定的数学函数模型,这可能为深入研究allo-HSCT后免疫重建提供新的策略。     

骨髓增生异常综合征并发坏疽性脓皮病1例报告

<正>本院收治1例难治性血细胞减少伴原始细胞增多-1型(MDS-RAEB-1)病例,治疗过程中出现坏疽性脓皮病(PG),经短期激素及大剂量丙种球蛋白治疗后好转,现报道如下。1临床资料     

慢性淋巴细胞白血病转化为T细胞急性淋巴细胞白血病一例

患者,女,因腹胀、乏力、面色苍白2周于2003年6月来我院就诊,无发热、盗汗等自觉症状.既往有20余年的苯、甲醇及乙醚等化学试剂的接触史.查体:贫血貌,皮肤、巩膜无黄染,右侧颈部可触及一蚕豆大小的淋巴结,质硬,无压痛,表面光滑,活动度尚可,与周围组织无粘连,胸骨无压痛,心、肺未见异常,腹软、无压痛,脾脏甲乙线9 cm,甲丙线11cm,丁戊线-3 cm,质硬,无触痛.血常规:WBC 65.2×109/L,淋巴细胞比例0.89,RBC 3.45×1012/L,Hb 92 g/t.,BPC137×109/L.Coombs试验阴性.     

TLS-ERG融合基因阳性急性髓系白血病9例并文献复习

目的探讨TLS-ERG融合基因阳性急性髓系白血病(AML)患者的临床特点及预后。方法回顾性分析2013年6月至2020年8月在吉林大学第一医院诊治的9例TLS-ERG融合基因阳性AML患者的临床资料, 并复习相关文献。结果 9例TLS-ERG融合基因阳性AML患者中, 男性5例, 女性4例, 中位年龄16岁(6～40岁)。5例患者接受单纯化疗, 3例患者接受异基因造血干细胞移植(allo-HSCT), 1例患者未系统治疗。8例系统治疗患者中, 首次诱导化疗完全缓解1例, 诱导治疗完全缓解5例。5例单纯化疗患者中位总生存时间为1.5个月(1～11个月);其中3例首疗程未缓解, 因感染死亡, 2例复发后死亡。3例移植患者中位总生存时间为16个月(13～17个月);其中2例复发后死亡, 1例随访截止前持续分子学完全缓解。结论 TLS-ERG融合基因阳性在AML中发生率低, 诱导治疗效果差, 造血干细胞移植可能改善部分患者的预后, 但并不能克服TLS-ERG融合基因阳性对预后的不良影响。     

慢性淋巴细胞白血病合并全身多发骨质破坏一例并文献复习

目的 探讨慢性淋巴细胞白血病(CLL)合并全身多发骨质破坏患者的临床特征.方法 分析1例合并全身多发骨质破坏CLL患者的临床及实验室资料,并复习相关文献.结果 与出现Ritcher转化或二重肿瘤后所致的溶骨性损害不同,CLL患者骨质破坏部位集中于颌面骨、颅骨、胸腰椎、肋骨等人体中轴骨.该例患者疾病侵袭性强、进展快,病程中伴有高钙血症,接受利妥昔单抗+氟达拉滨+环磷酰胺(R-FC)方案以及CD52单克隆抗体等治疗均不能获得完全缓解.结论 合并全身多发骨质破坏的CLL患者较为罕见,其骨质破坏部位多位于人体中轴骨,且具有疾病恶性程度高、常规化疗效果差等不良预后的临床特征.     

造血干细胞动员中外周血CD34+细胞的变化趋势及其对采集的影响

目的 探讨外周血造血干细胞动员过程中外周血CD34+细胞的变化趋势及其对采集时机和采集结果的影响.方法 2010年4月至2011年12月外周血造血干细胞动员及采集27例,其中自体13例,采用化疗联合粒细胞集落刺激因子(G-CSF) 10μg· kg-1·d-1动员方案;健康供者14例,单独应用G-SCF 7.5μg· kg-1·d-1动员方案.监测外周血CD34+细胞数,并与采集产物中获得的单个核细胞(MNC)及CD34+细胞量进行相关性分析.结果 健康供者中获得MNC(5.84±1.48)×108/kg,CD34+细胞(3.93±2.16)×106/kg.自体动员共获得MNC(6.58±3.72)×108/kg,CD34+细胞(3.98±3.06)×106/kg,仅1例自体动员、采集失败.自体动员外周血CD34+细胞在第4天达峰值,健康供者第5天仍处于上升阶段.外周血CD34+细胞百分比和绝对值与采集产物CD34+细胞呈明显正相关.采集当天CD34+细胞绝对值≥20/μ1时,单次采集获得CD34+细胞≥2×106/kg者的比例达76.2％(16/21).结论 外周血CD34+细胞计数是造血干细胞采集过程中的重要监测指标,对于把握采集时机和预测采集效果具有重要意义,CD34+细胞绝对值≥20/μ1可作为采集阈值.     

慢性淋巴细胞白血病转化为T细胞急性淋巴细胞白血病一例

患者,女,因腹胀、乏力、面色苍白2周于2003年6月来我院就诊,无发热、盗汗等自觉症状.既往有20余年的苯、甲醇及乙醚等化学试剂的接触史.查体:贫血貌,皮肤、巩膜无黄染,右侧颈部可触及一蚕豆大小的淋巴结,质硬,无压痛,表面光滑,活动度尚可,与周围组织无粘连,胸骨无压痛,心、肺未见异常,腹软、无压痛,脾脏甲乙线9 cm,甲丙线11cm,丁戊线-3 cm,质硬,无触痛.血常规:WBC 65.2×109/L,淋巴细胞比例0.89,RBC 3.45×1012/L,Hb 92 g/t.,BPC137×109/L.Coombs试验阴性.