非手术治疗自行缓解的小脑扁桃体下疝畸形Ⅰ型伴脊髓空洞症1例报道及文献复习

小脑扁桃体下疝畸形伴脊髓空洞症自发缓解或消失在成年人中极为罕见。该文报道了1例有手术治疗适应证，但未行手术治疗，而临床症状和影像学表现自发好转的病例。通过文献检索，发现了5例未经手术治疗但临床症状有不同程度好转的病例。经分析这些患者的共性，总结出了对于围绝经期女性患者，可以保守治疗，但需要定期随访，若病情恶化再行评估是否需要手术治疗。 [国际神经病学神经外科学杂志, 2023, 50(4): 50-53]     

阿尔茨海默病药物治疗的研究进展

阿尔茨海默病（AD）是65岁及以上老年人最常见的慢性神经退行性疾病,发病率随年龄增长而上升。AD患者主要表现为失语、失认等认知功能障碍及行为异常等精神症状,给患者家庭带来极大的心理和经济负担。AD累及多个系统,病因复杂,病理机制尚不完全明确,且目前尚无治疗AD的特效药,只能延缓其病情进展。通过检索国内外文献,可以发现AD的病理生理学基础主要是β淀粉样蛋白（Aβ）异常沉积、tau蛋白的异常磷酸化、乙酰胆碱含量活性降低、谷氨酸毒性反应、自噬作用、炎症反应及一些血管性疾病等。目前美国食品药品监督管理局（FDA）批准用于临床的5种药物为他克林、多奈哌齐、卡巴拉汀、加兰他敏（乙酰胆碱酯酶抑制剂）、美金刚（Ｎ-甲基-Ｄ-天冬氨酸受体拮抗剂）。该文对这5种药物的作用机理、适应证、临床用药方式、不良反应进行了简要的描述。另外,该文重点介绍了一些进入临床试验的新药,这些药物针对的是Aβ沉积过多和tau蛋白异常磷酸化这一病理变化,其主要机制是以减少Aβ的生成、防止其沉积、加速清除及稳定微管、防止tau聚集和加速tau清除。但大多治疗药物研究试验并不理想,因临床不良反应过多或疗效不佳而终止试验,如LY2811376、verubecestat等;还有一些药物尚在二期或三期试验中,如azeliragon、gosuranemab等。该文旨在通过文献综述,梳理AD发生发展中可能的病理生理学机制,目前已有的临床治疗药物,正在研发药物所遇到的瓶颈,以及未来药物研发可能的作用靶点和治疗策略,以期为今后AD的药物治疗提供新思路、新方法。     

经典名方黄芪桂枝五物汤古籍文献分析

黄芪桂枝五物汤出自《金匮要略》,是百首古代经典名方之一。经过对黄芪桂枝五物汤的来源、历史发展、变化进程、使用剂量、炮制方法等系统考证发现：“黄芪桂枝五物汤”“黄芪五物汤”“桂枝五物汤”在古籍文献中属于异名同方;元宋时期医学古籍对黄芪桂枝五物汤记载尚处转抄阶段,至明清时期对黄芪桂枝五物汤的认识逐步深入且应用更灵活;“调养营卫,温经通痹”是黄芪桂枝五物汤贯穿始终的核心功效,应用范围除血痹外,还有预防中风、一切痹症属虚者、风痹、中风后半身不遂、中暑等,但其始终为血痹门中首方。如按原文煎煮方法,推荐以“黄芪9 g,桂枝9 g,芍药9 g,生姜18 g,大枣12枚”作为定量参考,更有利于黄芪桂枝五物汤在临床应用和研究开发中发挥作用。     

非钠离子快速纠正的脑桥中央髓鞘溶解的临床分析

脑桥中央髓鞘溶解（central pontine myelinolysis，CPM）是一种临床较为罕见的疾病，通常导致该病的原因是钠离子异常的快速纠正。该文报道了3例并非由钠离子快速纠正导致的CPM，其中2例为极高血糖并酮症酸中毒引起的，1例为钾离子过低引起的。经过治疗原发病和营养脑神经后，患者均好转出院。该文总结了这3个病例的临床特点，同时总结分析了国内外CPM相关的研究进展，希望能提高对于该病的认识。 [国际神经病学神经外科学杂志, 2023, 50(2): 49-52]     

阿尔茨海默病的影像学研究进展

阿尔茨海默病(AD)是一种起病隐匿的进行性发展的神经系统退行性疾病,临床上以记忆减退、人格和行为障碍、认知功能和精神障碍等表现为特征,并伴有神经炎性斑块和神经原纤维缠结的典型病理学改变。目前临床常用的计算机断层扫描和磁共振成像等结构影像学技术,仅能发现出现了脑组织结构改变的AD患者,但无法实现疾病的早期和超早期诊断。功能影像学和分子影像学分别能从功能水平和分子水平评估AD的发展进程和变化,功能影像学技术包括CT灌注成像、功能磁共振成像和动脉自旋标记等,通过检测局部脑组织血流灌注的变化来评价大脑活动和功能的改变,对诊断临床前AD有着指示性作用。分子影像学技术包括正电子发射断层扫描、单光子发射计算机断层扫描、磁共振波谱成像等,在确定AD标志性生物靶点的基础上,开发出相应的放射性示踪剂,识别和结合AD特征性病理分子,从细胞层面的病理变化实现AD早期发现。相比于结构和功能影像学,分子影像学技术对AD早期发现、分级评估、治疗效果预测有着更大的作用,为阐明发病机制、研发药物新靶点提供了全新的技术路径。该文概述了AD各类影像学技术的最新研究进展,分析了相关技术的临床和科研价值,并评价不同技术的优缺点...     

多发性硬化的影像学研究进展

多发性硬化（multiple sclerosis，MS）是中枢神经系统的慢性炎性脱髓鞘疾病，是导致青壮年非创伤性残疾的主要疾病之一。临床上常以肢体无力、感觉异常、眼部症状、共济失调、发作性症状及精神症状为主要特征。以往MS的诊断依赖临床表现和病理组织学，随着神经影像学技术的发展，可以帮助我们早期发现无临床症状的MS病变，并作为疾病的亚临床证据。现代神经影像学技术已从结构影像学、功能影像学发展至分子影像学阶段，常用于MS辅助诊断的结构影像学技术包括磁共振成像、弥散张量成像、光学相干断层成像等，这些技术可以显示病灶的具体形态结构、判断病灶的新旧，为临床分期和治疗提供依据。功能影像学技术包括功能磁共振成像及动脉自旋标记等，可以从代谢水平、血流动力学等方面对MS患者的脑功能活动进行评价，从而为MS的诊断、分期、预后评估提供影像学依据。分子影像学技术包括磁共振波谱成像及正电子发射体层扫描等，可以在MS的发病机制、早期诊断、病情评估、疗效评价等方面提供支持。功能影像学及分子影像学技术的发展，弥补了结构影像学技术不能发现无解剖学改变的MS的缺陷，特别是分子影像学技术，通过对MS发生过程中关键标记分子的成像，可以从组织、细胞及分子水平探究疾病发生发展的过程，直观反映疾病的病理生理学变化，通过设计特异性探针，还可以为研究药物新靶点提供思路。 [国际神经病学神经外科学杂志, 2023, 50(3): 91-96]     

多发性硬化神经功能评估的研究进展

多发性硬化(MS)是中枢神经系统(CNS)最常见的慢性炎症性疾病,全球有200多万人受其影响。病理特征为弥漫性和局灶性炎症、脱髓鞘、胶质增生以及视神经、大脑和脊髓的神经元损伤。世界范围内MS的发病率和流行率都在增加。在疾病早期,40%～65%的MS患者患有认知功能障碍,从MS的认知功能障碍长期被忽视来看,神经心理及相关皮质损害检查很重要。该文主要总结了MS神经心理学的主要表现,包括记忆障碍、认知功能损伤、焦虑抑郁症状以及上肢功能的损伤,并讨论了MS神经功能评估的研究进展,主要是扩展残疾状态量表和多发性硬化复合功能量表。我们希望通过讨论MS神经功能评估量表的优缺点,总结更好的评估MS疾病进展的方式,从而帮助MS患者在更早的疾病轨迹中得到诊断和治疗。[国际神经病学神经外科学杂志, 2022, 49(6):87-91]     

基于中西医临床病证特点的多发性硬化动物模型分析

基于多发性硬化(MS)的中西医临床症状特点,通过整理分析相关文献,拟定多发性硬化的中医诊断标准与西医诊断标准,通过对实验性自身免疫性脑脊髓炎(EAE)模型的造模方法、造模对象、模型特点分析总结,并进行EAE模型与中西医诊断标准吻合度的评价.结果 显示中西医临床特征与动物模型的吻合度较差(西医吻合度最高为60％,中医吻合...     

中医治疗多发性硬化症的现状及思考

从历史沿革、病因病机及治法等方面对多发性硬化症（MS）的中医研究现状加以归纳总结。MS病位在肾，同时累及肝、脾、胃、肺、心等脏腑，风邪、寒邪、伏邪、火热、劳倦、思虑、房事均与MS发病相关。目前中药治疗MS多以补肾为主,兼顾肝、脾，清热祛湿，化瘀祛痰为辅助，针灸推拿、传统运动等均有一定效果，中医心理治疗亦可应用于MS所致精神障碍。     

非酮症高血糖偏侧舞蹈症5例临床特点分析

由糖尿病引起的非酮症高血糖偏侧舞蹈症(HC-NH)临床较为罕见。该文报道了5例HC-NH患者,均为老年女性,平均年龄70岁,有糖尿病史,发病至入院时间4～30 d,糖化血红蛋白7.6%～17.5%。所有患者均自一侧肢体起病;1例患者头颅CT表现为发病对侧基底节区稍高密度影;3例患者MRI提示基底节区（单侧或双侧基底节）高信号,病灶呈团片状或斑点状;1例无MRI异常表现。所有患者在降糖或增加抗多巴胺能类药物治疗后症状缓解,预后良好。[国际神经病学神经外科学杂志, 2022, 49(2):65-69.]