全结肠无神经节细胞症6例

目的 探讨全结肠无神经节细胞症（TCA）的临床表现、特殊检查和治疗。方法 回顾性分析TCA6例患儿的临床特征、手术方式及预后情况。6例均为男童，日龄4～5d，均表现为生后未排胎粪，进行性腹胀、呕吐。均采取手术治疗。结果 4例存活，随访2个月～5年，患儿恢复良好。放弃治疗及术后因并发症死亡各1例。结论 TCA起病较典型先天型巨结肠（HD）早，结合钡灌肠及术中冰冻活检为早期确诊方法。分期手术是TCA的合理方式，在小肠造口期间和根治手术后必须有长期科学而精细的治疗和护理，才能提高患儿生存率。     

地中海贫血儿童脾切除术后体液和细胞免疫功能研究进展

地中海贫血（地贫）为遗传性疾病，不但引起血液系统损害，还导致心脏受损。目前除了基因治疗和造血干细胞移植外，主要是综合及辅助治疗。脾脏为异常红细胞破坏的主要场所之一，所以脾切除可减轻贫血症状，缓解病情发展。但因脾脏为免疫器官，有报道脾切除后易出现各种感染性疾病，尤其是小儿。本文复习近20年来的相关文献，对地贫脾切除患儿术后体液免疫和细胞免疫功能改变情况及与年龄的关系综述如下。     

小儿脊髓纵裂诊疗分析

目的探讨小儿脊髓纵裂的临床特点及治疗方法。方法回顾性分析2001年1月至2011年5月作者收治的9例脊髓纵裂患儿临床资料,年龄2个月至6岁,平均年龄17个月。出现症状时间平均7个月。临床表现有背侧中线皮肤病损7例,脊柱畸形4例,下肢功能障碍及畸形4例,排尿障碍6例,排便障碍5例,下肢疼痛1例。6例术前经CT或MRI检查确诊,3例为术中发现。Pang分型：Ⅰ型6例,Ⅱ型3例。所有病例均合并终丝栓系,合并其它脊髓畸形6例,包括脊髓脊膜膨出2例,脊髓脂肪瘤3例,皮样囊肿1例。所有病例均行手术治疗,切除脊髓分隔,同时解除合并的其它脊髓栓系畸形。结果9例患儿中,5例痊愈,所有神经症状消失,3例显著改善,1例好转,无症状加重及无效病例。结论小儿脊髓纵裂多合并其它脊髓畸形,临床表现不典型。早期诊断、早期治疗是提高疗效的关键。     

敬告读者

每一个月，《大众医学》都会带给您权威。实用，最新的保健知识。出版前。每篇文章都经过严格审查和内容核实。我们刊出这些文章，并不是要取代看病就医，而是希望帮助大家开阔眼界，让自己更健康。     

小儿睾丸卵黄囊瘤误诊分析

在全部睾丸肿瘤患者中，小儿仅占29／6～5％，与成人睾丸肿瘤常见为精原细胞瘤不同，小儿睾丸肿瘤以卵黄囊瘤最为常见(占63％～72％)。小儿睾丸卵黄囊瘤早期症状不明显，又难于收集患儿准确的主诉，在临床工作中容易误诊。我们报告广西医科大学第一、第四附属医院1979年1月至2002年4月收治的28例小儿睾丸卵黄囊瘤病例，总结其早期误诊的经