新生儿巴特综合征2例及其文献复习

目的探讨新生儿巴特综合征(NBS)的发病年龄、临床特点、实验室检查及其治疗、预后的相关临床资料。方法回顾性分析在我科近期确诊为新生儿巴特综合征的(NBS)2例新生儿的临床资料,并进行相关文献复习。结果男、女各1例,起病时间:均为新生儿(分别为生后6天,和生后24天)。临床表现均为生后出现反应差,哺乳差,体重不增,生长发育落后,缺乏特异性。实验室检查均为:电解质紊乱,低钾、低钠,低氯,低钙,代谢性碱中毒,血压及尿量正常。其中1例行基因检测:患儿CLCNKBEx.1-3del(CDS.1-2del)杂合突变。其父亲为CLCNKB基因c.1408GC(p.G47OR)杂合突变;其母亲为CLCNKBEx.1-3del(CDS.1-2del)杂合突变。确诊新生儿巴特综合征(NBS)3型,均给予口服氯化钾及氯化钠替代治疗,结果患儿电解质紊乱较前明显纠正,电解质水平能维持在正常范围之内。目前1例仍在治疗中,1例回家口服药物。通过检索文献,目前国内报道NBS20例。男14例,女6例,早产儿的2例,其临床表现:多饮多尿、嗜盐、脱水倾向;反复呕吐;发作时四肢无力、肢体麻木、疼痛、行走困难;手足搐搦、生长发育,迟缓、肾钙化、智力发育障碍。产前发现羊水多3例,低钠18例,低氯21例,低钙20例,肾素血管紧张素升高18例,醛固酮升高18例,4例正常。19例行肾脏B超检查,其中5例正常,9例双肾实质回声增强,5例双肾髓质钙沉积,治疗结果:3例死亡,6例稳定,5例好转,4例失访。结论对新生儿期尤其是生后或生后不久即出现电解质紊乱低钾、低钠、低氯性代谢性碱中毒伴生长发育落后、反应差、体重不增的,给予正常生理需要量补充10%氯化钠,10%氯化钾的,电解质水平仍不能很快纠正至正常范围内的,应高度怀疑NBS,给予大剂量10%氯化钾及氯化钠补充,及时完善相关基因检查,明确类型,为以后治疗做一指导。     

机械通气下换血疗法治疗极危重新生儿高胆红素血症的临床分析

目的 探讨机械通气下换血疗法治疗极危重新生儿高胆红素血症的临床效果。方法 15例需要在机械通气环境下进行换血治疗的比较危急的高胆红素血症的足月新生儿,采用常规的治疗,实行换血手术,仔细观察患儿换血前后的凝血功能、胆红素、血钙、血气以及血小板等指标,并注意观察机械通气环境之下进行换血的效果及其产生的不良反应。结果 本组研究中,新生儿无一例死亡,换出胆红素的概率大约为49.6%,出现的最为明显的现象是血小板低下以及不良反应82%,统计换血前后胆红素的含量,差异具有统计学的意义(P<0.05);碳酸氢根离子、血钙离子、活化部分、p H值、凝血酶原时间、凝血活酶在进行换血前后,差异无统计学意义(P>0.05)。结论 机械通气下换血疗法治疗极危重新生儿高胆红素血症,疗效确切,不良反应小,值得临床学者进一步研究。     

外周血有核红细胞计数与新生儿缺氧缺血性脑病相关性分析

目的利用Meta分析方法探讨有核红细胞(NRBC)计数在新生儿缺氧缺血性脑病(HIE)中的价值。方法利用计算机检索PubMed、中国知网、万方数据库及维普数据库中公开发表的NRBC诊断新生儿HIE的文献,检索时间为数据库建库至2017年11月30日。利用Revman5.3软件进行异质性检验和效应值的合并分析,同时进行敏感性分析和偏倚评估。结果符合纳入条件的文献共有7篇。根据文献的异质性检验结果,采用随机效应模型进行分析。结果提示合并OR值(95%CI)为2.88(1.42～4.33),Z值为3.87,P=0.0001。亚组分析:轻度与重度、中度与重度HIE NRBC均有显著差异,但轻度与中度HIE NRBC无显著差异。本研究的敏感性分析较稳定且无发表偏倚。结论外周血NRBC与新生儿HIE的发病密切相关,且随病情加重而增高。     

加温湿化高流量鼻导管吸氧在32周以下早产儿撤机中的疗效比较

目的 观察26~31+6周呼吸窘迫综合征早产儿撤机后应用加温湿化高流量鼻导管吸氧(HHHFNC)和鼻塞持续气道正压(nCPAP)的疗效。方法 161例早产儿拔管后随机分成两组:治疗组接受HHHFNC治疗(n = 79);对照组接受nCPAP治疗(n = 82)。两组患儿又根据胎龄分为26~28+6周组和29~31+6周组。比较组间治疗失败率、拔管后7 d内再次插管率、并发症发生率和住院期间病死率。结果 治疗组和对照组两组早产儿治疗失败率和再插管率差异无统计学意义。胎龄26~28+6周的早产儿中,治疗组治疗失败率显著高于对照组 (P < 0.05),再次插管率差异无统计学意义;29~31+6周早产儿中,两组治疗失败率和再次插管率差异均无统计学意义。两组患儿并发症发生率和病死率差异亦无统计学意义。结论 对29~31+6周的早产儿撤机时应用HHHFNC能产生与nCPAP相似疗效,而对29周以下早产儿作为一线无创呼吸支持要谨慎。     

早期或晚期抢救性给予肺表面活性物质对呼吸窘迫综合征早产儿的影响

目的 观察早期或晚期抢救性给予肺表面活性物质(PS)对呼吸窘迫综合征(RDS)早产儿的影响.方法 回顾性分析99例需要机械通气的RDS患儿的临床资料.按照PS的给予时间分为早期组(出生2 h内)48例和晚期组(出生2～12 h)51例,观察2组在机械通气时间、氧疗时间、病死率以及并发症:气漏(肺间质气肿、气胸)、肺出血、支气管肺发育不良(BPD)、坏死性小肠结肠炎(NEC)、PDA、严重脑室内出血(IVH)的发生率方面的变化.结果 早期组和晚期组机械通气时间[(4.14±1.88) d vs (5.84±3.36) d]比较有统计学差异(P＜0.05).2组氧疗时间[(5.84±3.36) d vs (8.05±5.48) d]比较差异有统计学意义(P＜0.05).28 d内早产儿的病死率:早期组为6.25%、晚期组为5.88%,出生12 h内不同时间给予PS对病死率无影响(OR=1.07,95% CI 0.21～5.56,P=1.00).早期组BPD的发生率8.7%,低于晚期组16.0%,但无统计学差异(OR=0.49,95%CI 0.13～1.74,P=0.36).其他并发症如气漏、肺出血、PDA、NEC、严重IVH发生率,2组患儿之间均无明显差异(Pa＞0.05).结论 早期抢救性给予PS能显著减少RDS早产儿的机械通气时间和氧疗时间,降低BPD的发生率.     

脑脊液中胱抑素C水平对新生儿窒息后脑损伤的诊断价值分析

目的探讨脑脊液中胱抑素C(CysC)水平对新生儿窒息后脑损伤的诊断价值。方法选取我院2012年6月-2014年6月期间收治的114例窒息新生儿作为研究对象,按照Apgar评分标准将其分为轻度窒息组(64例)和重度窒息组(50例),并选取同时期44例健康新生足月儿作为对照组,比较三组新生患儿胱抑素C(Cys C)水平以及行为神经测定评分。结果轻度窒息组、重度窒息组及对照组患儿脑脊液Cys C水平以及行为神经测定评分等方面差异明显,具有统计学意义(P<0.05)。结论脑脊液中胱抑素C水平与新生患儿窒息后脑损伤密切相关,可作为早期诊断新生儿窒息后脑损伤严重程度的一项敏感指标。     

新生儿重症监护室206例患儿多重耐药菌感染分析

[摘要]目的：了解我院新生儿重症监护室（NICU）多重耐药菌的菌种和耐药情况。方法：对本院NICU 2016年发生多重耐药菌（MDRO）感染的206例新生儿细菌监测结果进行分析。结果：共检出多重耐药菌234株,革兰阴性菌186株,占79.48%,以耐碳青霉烯类肺炎克雷伯菌（66株）最多,多重耐药鲍曼不动杆菌（49株）,产超广谱β内酰胺酶（ESBL）阳性菌共59株,占31.72%;耐碳青霉烯类肺炎克雷伯菌对亚胺培南、美罗培南耐药率为96.96%,仅对阿米卡星、庆大霉素、复方磺胺甲恶唑、氯霉素、四环素部分敏感;多重耐药鲍曼不动杆菌亚胺培南、美罗培南、氨曲南、氨苄西林、哌拉西林、哌拉西林/他唑巴坦耐药率为100%,仅对阿米卡星、复方磺胺甲恶唑、四环素部分敏感;其他革兰阴性菌对头孢唑林、头孢噻肟、氨苄西林、哌拉西林耐药率高。革兰阳性菌48 株,占20.51%,对青霉素、氨苄西林、苯唑西林、阿莫西林/克拉维酸耐药率为100%,对阿米卡星、利奈唑烷、替考拉宁、万古霉素、奎奴普丁/达福普丁、呋喃妥因敏感。234株多重耐药菌对3~10类抗生素耐药,平均对（7.9±1.9）种抗菌素耐药。治愈162例,好转25例,死亡1例,自动出院18例。结论：本院NICU多重耐药菌感染病原菌以革兰阴性菌为主,对大部分抗生素耐药。     

探讨新生儿早发型与晚发型败血症临床特征

目的：探讨新生儿早发型和晚发型败血症的临床特征。方法选取该院2012年6月-2013年6月时间段内收治的全部66例败血症新生儿作为研究对象,按照所有患儿出生年龄的不同将其分为早发型组(34例)和晚发型组(32例),并比较两组患儿的临床特征。结果早发型组中败血症患儿常为足月儿,晚发型组常为早产或极低体重患儿;早发型组中主要致病菌为大肠埃希菌13例和B族链球菌11例,晚发型组中多为肺炎克雷伯菌10例和大肠埃希菌9例。结论孕产妇产前积极进行GBS和大肠埃希菌的筛查,并对GBS和大肠埃希菌检查阳性产妇提前预防使用抗生素,将有益于降低早发型新生儿败血症。     

不同时间给予肺表面活性物质治疗对呼吸窘迫综合征早产儿的影响

目的探讨早期或晚期给予肺表面活性物质(PS)治疗对呼吸窘迫综合征(RDS)早产儿的影响。方法本院新生儿科2009—2010年收治的RDS早产儿,按照PS的给予时间分为早期组(出生2 h内给药)和晚期组(出生2～12 h给药),比较两组机械通气时间、氧疗时间、病死率以及并发症发生率方面的差异。结果早期组48例,晚期组51例,早期给予PS能显著减少机械通气时间和氧疗时间[机械通气时间:(4.1±1.9)天比(5.4±2.2)天,氧疗时间:(5.8±3.4)天比(8.1±5.5)天,P<0.05]。但未影响气漏、肺出血、动脉导管未闭、坏死性小肠结肠炎、严重脑室内出血和支气管肺发育不良的发生率以及RDS早产儿的病死率。结论早期给予PS治疗能显著减少RDS早产儿的机械通气时间和氧疗时间。     

头孢噻肟联合丙种球蛋白治疗新生儿败血症的效果与安全性

目的:评价头孢噻肟联合丙种球蛋白治疗新生儿败血症的效果与安全性.方法:选取我院2018年2月至2019年7月收治的90例败血症患儿,按照随机平衡序贯法随机分为两组(n=45),对照组患儿给予头孢噻肟100 mg?kg-1 Bid,静脉滴注,观察组患儿在此基础上联合丙种球蛋白静脉滴注400 mg?kg-1,5滴?min-1,滴注30 min后观察患儿的药物反应,然后调整滴注速度在2 h内完成,Qd.两组均连续用药治疗1 w.对比观察两组新生儿治疗效果(根据症状恢复情况,细菌检查结果,患儿能否正常摄奶评价)、各症状缓解情况(包括住院时间、拒奶改善时间、体温恢复正常时间以及神经症状改善时间)以及血清学指标血清降钙素(Procalcitonin,PCT)、血清C反应蛋白(C-reactive protein,CRP)水平变化.结果:观察组和对照组总有效率分别为97.78％和84.44％,观察组总有效率明显高于对照组(P<0.05).治疗后,观察组PCT和CRP水平分别为1.21±0.52 ng?L-1和10.05±1.06 ng?L-1显著低于对照组(P<0.05).观察组的住院时间7.77±1.43d、拒奶改善时间5.02±1.04d、体温恢复正常时间3.06±0.48d以及神经症状改善时间4.88±0.77d均显著短于对照组(P<0.05).结论:治疗新生儿败血症选用头孢噻肟联合丙种球蛋白的治疗效果好,对患儿病情的改善有积极作用.