静息心率预测结缔组织疾病相关肺动脉高压患者远期预后的价值

目的：探索静息状态下测得心率对结缔组织疾病相关肺动脉高压（connective tissue disease?associated pulmonary arterial hypertension,CTD?PAH）患者远期预后的预测作用。方法：收集2009—2021年南京医科大学第一附属医院风湿免疫科收治的所有经右心导管确诊的CTD?PAH患者89 例。比较心率 < 100 次/min和心率≥100 次/min患者的临床特点、二维超声心动图参数、血流动力学参数及生存情况。采用Kaplan?Meier、Cox方法进行生存分析。结果：两组患者性别、年龄、WHO心功能分级、6 min步行距离、末端脑钠肽前体、二维超声心动图及血流动力学参数的差异均无统计学意义（P > 0.05）。与静息心率 < 100 次/min的CTD?PAH患者相比,静息心率≥100 次/min的患者病死率更高（P < 0.01）。静息心率 < 100 次/min和≥100 次/min的患者1年、3年及5年的总体生存率分别为98.6%、90.7%、87.6%和93.8%、66.8%、55.6%。校正年龄和性别后静息心率≥100 次/min仍是CTD?PAH预后的独立危险因素。结论：静息心率可能是预测CTD?PAH患者远期不良预后的指标之一,可反映右心室整体功能情况。     

基于简易危险分层探索血清sST2评估结缔组织病相关肺动脉高压病情严重程度的研究

目的：基于简易危险分层探索血清可溶性生长刺激表达基因2（soluble growth stimulation expressed gene 2,sST2）蛋白水平在评估结缔组织病相关肺动脉高压（connective tissue disease associated pulmonary arterial hypertension,CTD-PAH）病情严重程度中的价值。方法：回顾性分析2017年1月—2021年11月在南京医科大学第一附属医院风湿免疫科由右心导管诊断的48例CTD-PAH患者临床资料。收集患者基线及随访资料：血清sST2水平、人口统计学资料、原发病和PAH临床特征资料、 治疗方案。根据2018世界肺高压大会上发布的简易危险分层量表评估所有患者基线时危险分层水平。采用Pearson相关分析和线性回归分析评价sST2水平与CTD-PAH临床基线资料之间的相关性;采用受试者工作特征（receiver operating characteris- tics,ROC）曲线分析,确定基线sST2水平区分中高危CTD-PAH患者的最佳阈值。结果：中高危患者的血清sST2水平显著高于低危患者[45.97（30.24,75.68）ng/mL vs. 29.36（20.89,41.25）ng/mL,P=0.006]。ROC曲线分析提示sST2≥45.56 ng/mL可以识别中高危CTD-PAH患者,灵敏度和特异度分别为56%和91%。结论：血清sST2水平与CTD-PAH患者病情严重程度相关,中高危患者血清中sST2水平明显高于低危患者。sST2可作为CDT-PAH患者的预后生物标志物。     

食管扩张预测结缔组织疾病相关肺动脉高压患者远期预后的价值

目的：探索食管扩张对结缔组织疾病相关肺动脉高压(connective tissue disease-associated pulmonary arterial hyper- tension,CTD-PAH)患者远期预后的预测作用。方法：收集2010年5月—2022年4月南京医科大学第一附属医院风湿免疫科收治的所有经二维超声心动图诊断的CTD-PAH患者170例。以主动脉弓下食管直径＞9 mm定义为食管扩张,比较无食管扩张和食管扩张CTD-PAH患者的临床特征、二维超声心动图参数、胸部CT参数及生存情况。采用Kaplan-Meier、Cox方法进行生存分析。结果：伴有食管扩张的CTD-PAH患者年龄更大,N末端B型利钠肽前体(N-terminal B-type natriuretic peptide precursor,NT- proBNP)数值更高,5年全因死亡率显著升高。两组患者性别、WHO心功能分级、肺动脉收缩压及胸部CT参数的差异均无统计学意义。无食管扩张的CTD-PAH患者1年、3年及5年总体生存率分别为100.0%、95.2%、84.8%,伴食管扩张的CTD-PAH患者1年、3年及5年总体生存率分别为93.6%,73.0%、62.3%。校正年龄、性别、PAH病程、NT-proBNP水平后食管扩张仍是CTD- PAH预后的独立危险因素。结论：食管扩张可能是预测CTD-PAH患者远期不良预后的指标之一。