显微镜下多血管炎肺部病变临床回顾性研究（附94例报告）

目的：分析显微镜下多血管炎（microscopic polyangiitis,MPA）肺部病变特点及治疗方式,提高对MPA肺部受累的认识及诊疗水平。方法：回顾性分析2011年5月至2016年10月收治于重庆医科大学附属第一医院的94例MPA肺部受累患者的临床资料,包括临床表现、实验室检查、胸部影像学、病理学、治疗及预后等,并将上述患者分为以呼吸道症状为首发表现患者组（A组,34例）和以非呼吸道症状为首发表现患者组（B组,60例）,比较2组患者的主要临床症状、实验室检查和胸部CT表现。结果：男49例,女45例,平均年龄（65.2±10.9）岁。呼吸系统以咳嗽、咳痰、咯血及呼吸困难为主要表现,呼吸衰竭者21例。胸部CT或高分辨CT表现主要分为以下3类：①以斑片或磨玻璃影为主要表现者61例（64.89%）;②以网格影或蜂窝样改变为主要表现者13例（13.83%）;③上述2种表现均存在者20例（21.28%）。12例（12.77%）影像学特点符合普通型间质性肺炎（usual interstitial pnermonia,UIP）,30例（31.91%）符合弥漫性肺泡出血（diffuse alveolar hemorrhage,DAH）特点。A组呼吸系统表现发生率较B组高,差异有统计学意义（P＜0.05）,如咳嗽/咳痰（32/34 vs. 46/60）、咯血（15/34 vs. 13/60）、呼吸困难（27/34 vs. 20/60）,而全身症状及其他肺外表现2组无明显差异（P＞0.05）,如发热（24/34 vs. 37/60）、皮疹（3/34 vs. 8/60）、血尿（22/34 vs. 41/60）、蛋白尿（21/34 vs. 40/60）等。A组胸部CT中DAH发生率较B组高（18/34 vs. 12/60）,差异有统计学意义（P＜0.05）。82例接受治疗的患者均采用糖皮质激素和免疫抑制剂治疗,其中重症/危及生命患者中有11例采用甲泼尼龙+环磷酰胺静脉冲击治疗。结论：显微镜下多血管炎肺部受累发生率高,胸部影像学上以肺间质纤维化和DAH多见,DAH更易发生于以呼吸系统症状为首发表现的MPA患者。MPA治疗以激素联合免疫抑制剂为主,治疗短期预后较好。