新生儿期起病的亚历山大病一例

患儿女,生后12天,因＂重度窒息复苏后反应差12天＂入院。患儿系第1胎第1产,胎龄35周,因宫内窘迫于当地医院剖宫产娩出,出生体重2800 g,Apgar评分1 min 3分,羊水量少,Ⅲ度污染,脐带、胎盘未见异常。生后立即予气管插管、气管内胎粪吸引,吸出约1 ml粘稠胎便,其后给予气管插管正压通气，1：10000肾上腺素气管内滴入等抢救，Apgar评分5min5分、10min6分，入当地医院NICU治疗，呼吸机辅助通气治疗6天。     

以精神行为异常为首发表现甲基丙二酸尿症合并同型半胱氨酸血症1例报告

<正>甲基丙二酸尿症又称甲基丙二酸血症,是一种常见的遗传代谢性疾病,主要分为8种亚型,即变位酶蛋白缺陷的两种亚型和维生素B12代谢缺陷的6种亚型,其中cbl C、cbl D和cbl F在临床上表现为甲基丙二酸尿症合并同型半胱氨酸血症。本文报道1例以精神行为异常为首发表现的甲基丙二酸尿症合并同型半胱氨酸血症患儿资料,以期提醒临床医师对于有精神行为异常表现的患儿注意     

益气化痰活血方治疗中低危肺血栓栓塞症20例

<正>国内针对肺血栓栓塞症(PTE)相关流行病学研究较少,其发生率随着年龄增长而上升,65岁及以上的老年人PTE的发生率为每10万人中18.6人^[1]。PTE危险分层主要基于患者血流动力学状态,心肌损伤标志物及右心室功能等进行综合评估。低危PTE血流动力学稳定,不存在右心功能不全及心脏生物学标志物升高^[1]。笔者主要研究中低危组肺血栓栓塞症。     

益气固表丸配合纤支镜灌洗治疗慢性阻塞性肺疾病并呼吸衰竭临床研究

目的：观察益气固表丸配合纤支镜灌洗治疗慢性阻塞性肺疾病（COPD）并呼吸衰竭的临床疗效。方法：选取 COPD并呼吸衰竭患者 132 例,按随机数字表法分为观察组和对照组各 66 例。2 组均采取常规治疗,对照组采用纤支镜灌洗治疗,观察组采用益气固表丸配合纤支镜灌洗治疗。比较 2 组临床疗效、临床症状（哮鸣、咳嗽、喘息）改善及住院时间,对比治疗前后血气指标 ［二氧化碳分压 （PaCO2）、动脉血氧饱和度 （SaO2）、氧分压 （PaO2）］、肺功能 ［第 1 秒用力呼气容积 （FEV1）、肺活量 （FVC）、FEV1占预计值的百分比 （FEV1%）、最大呼气流速 （PEF）］、血清可溶性髓样细胞触发受体-1 （sTREM-1） 及过氧化脂质 （LPO） 水平。结果：观察组总有效率为 93.94%,高于对照组 81.82% （P＜0.05）。观察组哮鸣音、咳嗽、喘息等症状消失时间及住院时间短于对照组 （P＜0.05）。治疗后,2 组 PaCO2较治疗前降低,SaO2、PaO2较治疗前升高;且观察组 PaCO2低于对照组,SaO2、PaO2 高于对照组;差异均有统计学意义 （P＜0.05）。治疗后,2 组 FEV1、FVC、PEF、FEV1%较治疗前增高（P＜0.05）,且观察组 FEV1、FVC、PEF、FEV1%高于对照组 （P＜0.05）。治疗后,2 组血清 sTREM-1、LPO 水平较治疗前降低（P＜0.05）,且观察组 sTREM-1、LPO 水平低于对照组（P＜0.05）。结论：益气固表丸配合纤支镜灌洗治疗 COPD 并呼吸衰竭患者疗效确切,可缓解临床症状,改善血气指标,恢复肺功能,机制可能与下调血清 sTREM-1、LPO 水平有关。     

乌梅丸治疗上热下寒型感冒后咳嗽临床疗效及红外热成像效果观察

目的:观察乌梅丸治疗上热下寒型感冒后咳嗽的疗效与红外热成像技术结果。方法:收集60例上热下寒型感冒后咳嗽患者,随机分为治疗组及对照组各30例,治疗组给予乌梅丸加减治疗,对照组给予复方甘草口服液,治疗1周后观察临床疗效,评定咳嗽评分、咯痰评分和采用红外热成像技术检测胸腹部体表温度。结果:治疗1周后,治疗组总有效率86.7%,对照组总有效率76.7%,2组比较,差异无统计学意义(P0.05)。2组咳嗽评分、咯痰评分均较治疗前下降(P0.01),治疗组2项评分均低于对照组(P0.01)。治疗组的红外热图像胸部和腹部体温均较治疗前升高(P0.01),治疗组胸部与腹部体温均高于对照组(P0.01)。结论:乌梅丸治疗上热下寒型感冒后咳嗽具有确切的临床疗效,患者的症状得到明显的改善。红外热成像技术的出现为中医的辨证施治提供了一个能够定量评价的影像手段及客观评估疗效的依据。     

儿童致心律失常性心肌病的诊断及治疗分析

目的总结小儿致心律失常性心肌病(ACM)的临床表现及诊疗要点。方法回顾性病例总结。选择2010年5月至2022年3月北京安贞医院小儿心脏中心确诊的11例ACM患儿为研究对象, 总结其临床表现、实验室检查、影像学特点、治疗方法及随访结果。结果 11例ACM患儿中男5例、女6例, 年龄2～16岁。临床表现包括活动耐受性降低7例、心力衰竭4例、晕厥或猝死3例、心悸3例、胸闷胸痛3例。心电图可见右束支传导阻滞9例、短阵室性心动过速4例、频发室性期前收缩4例、心室预激1例、左束支传导阻滞1例、一度房室传导阻滞2例。超声心动图均见右心扩大, 右心室流出道增宽, 右心室局部室壁变薄并向外膨出, 搏动减弱, 2例有心室血栓。6例行心脏磁共振成像检查, 见右心高度扩大, 右心室游离壁薄, 右心功能减低, 右心室心肌强化, 右心室室壁瘤形成。2例行心肌活检, 可见典型ACM病理改变。5例行基因学检查, 2例DSG2基因突变、2例PKP2基因突变、1例MYH6基因突变。治疗方面, 予积极抗心力衰竭及抗心律失常药物治疗, 2例因心室血栓予抗凝治疗, 2例行射频消融手术, 4例行Glenn手术, 1例行心脏移植...     

肺康复自我效能适应指数的汉化及信效度检验

目的:汉化肺康复自我效能适应指数(PRAISE),并检验其在慢性阻塞性肺疾病(COPD)病人中的信效度。方法:采用Brislin翻译模式翻译,通过专家咨询和预调查对量表进行调适,采用便利抽样法对326例COPD病人进行调查,评价量表信效度。结果:中文版PRAISE条目水平的内容效度指数(I-CVI)为0.86～1.00,平均量表水平的内容效度指数(S-CVI/Ave)为0.96,探索性因子分析共提取3个公因子,累计方差贡献率为59.725%。修正模型的卡方自由度比(χ2/ν)为1.463,模拟拟合指数(NFI)为0.926,拟合优度指数(GFI)为0.941,递增拟合指数(IFI)为0.975,比较拟合优度指数(CFI)为0.975,近似误差均方根(RMSEA)为0.046。中文版PRAISE总体的Cronbach’s α系数为0.896。最终形成的中文版PRAISE包含13个条目。结论:中文版PRAISE在中国文化背景下具有良好的信度和效度,可作为COPD病人肺康复自我效能的评估工具。     

DRGs背景下CAP中医临床路径实施效果研究

目的 研究在疾病诊断相关分组（diagnosis related groups，DRGs）医保支付方式改革背景下，实施非重症社区获得性肺炎（community acquired pneumonia，CAP）中医临床路径对疗效及卫生经济学指标的影响。方法 选择2019年1月至2020年12月丽水市中医院呼吸与危重症医学科住院的CAP患者200例，采用随机数字表法分为对照组（未纳入中医临床路径组）和观察组（纳入中医临床路径组），每组各100例；观察组执行CAP中医临床路径方案，对照组根据医护人员临床经验和习惯诊疗。观察两组患者治疗前后的咳嗽、咳痰症状积分和白细胞计数（white blood cell count，WBC计数）、血清C反应蛋白（C-reactive protein，CRP）变化，比较两组平均住院日、住院费用等卫生经济学指标。结果 两组患者的咳嗽、咳痰症状积分分别较治疗前明显降低，且观察组患者的咳嗽、咳痰症状积分分别明显低于对照组（P<0.05）。观察组患者的外周血WBC计数和CRP水平分别明显低于对照组（P<0.05）。观察组患者的住院费用、平均住院日较2018年下降（P<0.01），费用消耗指标、时间消耗指标均小于1。对照组住院费用较2018年下降（P<0.05），费用消耗指标小于1；对照组住院日与2018年比较，差异无统计学意义（P?0.05），时间消耗指标大于1。结论 实施CAP中医临床路径可明显改善疗效，降低住院费用和住院日，规范抗菌药物应用，实现费用消耗指标、时间消耗指标双优化，可有效提升医疗质量、降低医疗成本。     

定喘汤加减治疗感染后咳嗽的临床疗效

目的 观察定喘汤加减治疗感染后咳嗽(PIC)的临床疗效。方法 将2019年6月-2021年12月在丽水市中医院就诊的120例PIC患者随机分为治疗组、对照组各60例。治疗组予定喘汤加减治疗，对照组予复方甲氧那明胶囊治疗，疗程均为2周。观察治疗前后患者咳嗽症状积分，诱导痰上清液中P物质(SP)、降钙素基因相关肽(CGRP)水平，呼出气一氧化氮(FeNO)水平及肺功能第一秒用力呼气容积占预计值百分比(FEV₁/Pred%)、第一秒用力呼气容积占用力肺活量的百分比(FEV₁/FVC%)变化。结果 治疗前两组咳嗽症状积分，诱导痰上清液SP、CGRP,FeNO值，肺功能FEV₁/Pred%、FEV₁/FVC%比较，无统计学差异。治疗后两组咳嗽症状积分，诱导痰上清液SP、CGRP,FeNO值均较治疗前下降(P<0.05);FEV₁/Pred%、FEV₁/FVC%均较治疗前升高(P<0.05)。治疗后，治疗组咳嗽症状、诱导痰上清液SP和CGRP、FeNO值及...     

隐源性机化性肺炎合并肺孢子菌感染1例报告及思考

临床上隐源性机化性肺炎(COP)常常因病理活检率低、同时和其他继发性机化性肺炎(SOP)未加以区分,因此常常被认为本病少见。近年来,随着无创及微创方式开展活检率增高,COP确诊率也逐渐增高。肺孢子菌多于免疫力低下人群中引起机会性感染,如HIV感染者、器官移植或恶性肿瘤患者中引起严重的肺部感染。鲜少有见到隐源性机化性肺炎合并肺孢子菌感染的报道,特将浙江省丽水市中医院呼吸与危重症医学科1例经肺活检病理确诊的隐源性机化性肺炎合并肺孢子菌感染的病例分享与大家,以及在治疗过程中引发的思考,以提升临床医生对该疾病的认识。