微量泵脉冲输注戈那瑞林治疗特发性低促性腺激素性性腺功能减退症

目的 观察微量泵脉冲输注戈那瑞林(LHRH)治疗特发性低促性腺激素性性腺功能减退症(IHH)的有效性.方法 开放、自身对照前瞻性研究.31例患者入选,分为3组:A组无脉冲型,男性23例;B组脉冲频率不足型,男性2例;C组女性6例.使用微量输液泵每90min皮下脉冲输注LHRH,治疗24周.比较治疗前后性激素和相关症状变化情况.结果 治疗24周LH峰值A组(6.92±5.66)IU/L,B组(9.55±0.98)IU/L,C组(6.93±4.52)IU/L.FSH峰值A组(7.44±3.80)IU/L,B组(12.85±12.80)IU/L,C组(7.38±4.98)IU/L;睾酮A组(3.18±1.81)ng/ml,B组(5.78±4.65)ng/ml;比治疗前明显升高(均P＜0.01).A、B两组睾丸体积均比治疗前增大.7例精液产生,6例生精.C组子宫体积增加85.4%.双侧卵巢体积增加.5例在3个月内初潮.约19.4%患者出现注射部位局部轻度不良反应.结论 微量泵脉冲输注戈那瑞林治疗IHH是有效的,但给药方法仍有可改进之处.

Abstract：

Objective To explore the efficacy of pulse infusion of gonadorelin (LHRH) on the patients with idiopathic hypogonadotropic hypogonadism (IHH) via a micro infusion pump. Methods The protocol was designed as an open, self-controlled prospective study. 31 patients were enrolled and assigned to 3 groups: 23 males without gonadotropin-releasing hormone ( GnRH ) pulse ( group A), 2 males with GnRH pulse frequency insufficiency ( group B), and 6 females ( group C). All the subjects were admitted LHRH every 90 min via the micro infusion pump for 24 weeks. Sex hormones and related characteristics were compared before and after the treatment. Results After 24-weeks treatment, LH peak value reached ( 6. 92 ±5.66 ), ( 9. 55 ±0. 98 ), and ( 6. 93 ±4. 52 ) IU/L; and FSH peak value reached ( 7.44 ± 3. 80 ), ( 12. 85 ± 12. 80 ), and ( 7.38 ±4. 98 ) IU/L among 3 groups, respectively. The testosterone also reached ( 3.18± 1.81 ) and ( 5.78±4. 65 ) ng/ml in groups A and B ( all P＜0. 01 ). In groups A and B, the testis volumes were increased, seminal fluid production was found in 7 patients and spermatogenesis in 6 patients. In group C, uterus was enlarged 85.4%, as well as the ovaries of both sides. Menarche was reported in 5 patients. 19. 4% of the studied patients complained uncomfortable at the injection sites, all the symptoms were mild. Conclusion Pulse infusion of LHRH in IHH patients via a micro infusion pump is effective, while the medication system needs improving.     

肾上腺皮质癌的药物治疗进展

肾上腺皮质癌(ACC)是一种预后差的少见病,患者常表现为类固醇激素过多症(如库欣综合征、原发性醛固酮增多症或性征异常)或腹部肿块.在有内分泌功能的患者中,以库欣综合征表现最为常见.米托坦是治疗ACC最重要的药物,可作为手术后的辅助治疗药物,在晚期ACC患者中,米托坦可联合依托泊苷、阿霉素、顺铂联合米托坦或者链脲佐菌素联合米托坦进行治疗.药物靶向治疗,如胰岛素样生长因子Ⅰ(IGF-Ⅰ)受体抑制剂、酪氨酸激酶抑制剂(舒尼替尼,索拉非尼等)可能带来新的治疗前景.

Abstract：

Adrenocortical carcinoma (ACC) is a rare disease with poor prognosis.Patients usually present with signs of steroid hormone excess (e.g.Cushing's syndrome, Conn's syndrome, virilization) or an abdominal mass.In functional cases, Cushing's syndrome is the most frequent presentation.Mitotane is still the most important single drug for ACC treatment, and it plays a role in adjuvant therapy postoperatively as well as in advanced disease.In advanced ACC, a combination of mitotane with etoposide, doxorubicin, cisplatin or streptozotocin with mitotane may be used.Targeted therapies, such as insulin-like growth factor Ⅰ (IGF- Ⅰ)receptor inhibitor and multiple kinase inhibitors like sunitinib and sorafenib hold great promises.     

系统性红斑狼疮合并原发性硬化性胆管炎三例并文献复习

目的:探讨SLE合并原发性硬化性胆管炎（PSC）的临床表现、实验室和影像学特征、诊治及预后。方法:分析3例SLE合并PSC患者的临床、实验室、影像学表现及治疗和预后,对相关文献进行复习并与本研究结果对比。结果:搜索到文献报道7例,结合本文病例3例,共10例纳入研究。男性5例,女性5例,平均年龄（43±17）岁,临表表现...     

醛固酮/肾素比值在原发性醛固酮增多症筛查中的临床价值

目的 回顾分析瑞金医院内分泌科近5年怀疑原发性醛固酮增多症患者的资料,用受试者工作特征( receiver operating characteristic,ROC)曲线下面积评估醛固酮/肾素比值(aldosterone to renin ratio,ARR)在诊断原发性醛固酮增多症(原醛症)中的临床价值.方法 收集瑞金医院内分泌科2006年1月至2010年8月行卧位及立位ARR测定的590例怀疑原发性醛固酮增多症入院患者的临床资料,其中确诊为原醛症的患者357例,确诊为原发性高血压的患者233例.分析瑞金医院内分泌科2010年9月至2011年4月行随机及立位ARR测定的100例怀疑原醛症患者的临床资料,其中确诊为原醛症的患者29例,确诊为原发性高血压的患者71例.综合分析卧位、立位及随机ARR ROC曲线,以确定合适的切点用于诊断原发性醛固酮增多症.结果 2006年1月至2010年8月行卧位及立位ARR测定的590例患者卧位ARRROC曲线下面积为0.838(0.805～0.867),立位ARR ROC曲线下面积为0.873(0.843 ～0.899),两曲线下面积比较有显著差异(P＜0.01).2010年9月至2011年4月行立位及随机ARR测定的100例患者立位及随机ARR ROC曲线下面积分别为0.962(0.928 ～0.995)及0.944(0.893 ～0.994),两者比较无显著差异(P＞0.05).立位ARR切点为400(pg· ml-1)/(ng·ml-1·h-1)时,诊断原醛症患者的敏感性为91.9％,特异性为64.2％.结论 立位ARR比卧位ARR更适应作为原醛症的筛查指标,随机ARR与立位ARR在原醛症诊断中具有相似的临床价值.本研究认为,在严格控制患者药物、体位、检测时间条件下,ARR切点400( pg·ml-1)/(ng·ml-1·h-1)是原醛症筛查试验比较合适的切点.     

醛固酮肾素比值在原发性醛固酮增多症筛查中的临床价值

该文回顾分析瑞金医院内分泌科近5年怀疑原发性醛固酮增多症患者的资料,用受试者工作特征(receiver operating characteristic,ROC)曲线下面积评估醛固酮肾素比值(aldosterone to renin ratio,ARR)在诊断原发性醛固酮增多症(原醛症)中的临床价值。方法:收集瑞金医院内分泌科2006-01-2010-08行卧位及立位ARR测定的590例怀疑原醛症入院患者的临床资料,其中确诊为原醛症的患者357例,确诊为原     

肉芽肿性多血管炎合并弥漫性肺泡出血一例报道并文献复习

背景　肉芽肿性多血管炎（GPA）是一种少见的全身性疾病，主要影响上呼吸道、肺部和肾脏，弥漫性肺泡出血（DAH）是该病的罕见表现，一旦出现，病情危重，死亡率高。目的　探讨GPA合并DAH的临床表现、影像学检查和辅助检查的特征、诊治及预后，以期提高对该病的认识，及早诊断并改善预后。方法　分析上海交通大学医学院附属瑞金医院风湿免疫科收治的1例GPA合并DAH患者的临床资料，并以“韦格纳，血管炎，肉芽肿性多血管炎，肺出血，肺泡出血”为关键字，搜索万方数据知识服务平台、中国知网、PubMed数据库1980年1月-2019年2月公开发表的GPA/韦格纳肉芽肿（WG）合并DAH的病例。结果　共检索到国内外报道病例12例，结合本例，共纳入13例患者，其中男7例，女6例；平均年龄（38.6±19.3）岁；平均病程（72.1±62.7）d；治疗多选择大剂量激素冲击治疗和环磷酰胺（CTX）治疗；死亡率23.1%（3/13）。临床常见咳嗽（83.3%）、呼吸困难（83.3%）、咯血（41.7%）等。胸部X线片或胸部CT见多发斑片状、磨玻璃影或弥漫性肺部浸润影、实变影。支气管镜和肺泡灌洗液可见出血及含有含铁血黄色的巨噬细胞。结论　DAH是GPA较少见的表现，多表现为呼吸困难、咳嗽、咯血等，病情进展快、死亡率高，及早治疗可改善预后。     

生理盐水试验确诊原发性醛固酮增多症临床价值再评价

目的评价生理盐水试验确诊原发性醛固酮增多症的诊断价值。方法收集上海交通大学医学院附属瑞金医院内分泌科2006—2010年590例怀疑原发性醛固酮增多症患者的病例,其中有357例确诊为原发性醛固酮增多症,233例确诊为原发性高血压。回顾分析这些患者输注生理盐水后血醛固酮变化,绘制ROC曲线以找到合适的切点用来诊断原发性醛固酮增多症。结果输注生理盐水后血醛固酮ROC曲线下面积为0.975(0.959～0.986),曲线与参照曲线下面积0.5比较,差异有统计学意义(P<0.01)。生理盐水试验后血醛固酮大于277 pmol/L(100ng/L)时,诊断原醛症的敏感度及特异度分别为93%及97.8%。结论生理盐水抑制试验可作为原发性醛固酮增多症的确诊试验。     

利妥昔单抗治疗系统性硬化病八例

目的:观察利妥昔单抗治疗系统性硬化病（SSc）的临床疗效及不良反应。方法:2016年11月至2020年5月就诊于上海瑞金医院风湿科8例接受利妥昔单抗治疗的SSc患者,按在0、2、4、24、48周予以利妥昔单抗治疗的方案给药,分别在治疗前、治疗4、24、48周评估患者的临床症状和实验室指标,采用SPSS 23.0软件进行...     

抗合成酶综合征漏诊八例临床分析

目的:抗合成酶综合征（ASS）是一种罕见的自身免疫病,本研究目的增加对该疾病的认识,减少漏诊率。方法:回顾分析8例原诊断为pSS后筛查抗合成酶抗体阳性患者的临床资料并进行描述性统计分析。结果:8例患者中全部病例诊断pSS符合2002年美欧共识小组提出的SS欧洲标准修订版或2016年ACR/EULAR SS分类标准,诊断...