原发性骨髓纤维化合并ALK阴性的间变性大细胞淋巴瘤1例及文献复习

<正>原发性骨髓纤维化(primary myelofibrosis, PMF)其特征是造血干/祖细胞来源的克隆性骨髓增殖,是一种弥漫性骨髓纤维组织增生性疾病。临床症状多样化,常包括体质性症状(发热、乏力、骨痛及盗汗等)、贫血及脾大、髓外造血等。好发于中老年人,发病率约为0.3～0.6/10万^[1]。淋巴瘤是来源于淋巴结和淋巴组织的恶性肿瘤,     

再生障碍性贫血患者端粒酶基因突变的研究

再生障碍性贫血(AA)是一种因骨髓造血功能不良而导致外周血全血细胞减少的骨髓衰竭综合征,免疫异常为其主要发病机制。最近研究表明,端粒酶基因突变、端粒缩短也参与了AA的发病[1]。端粒是位于染色体末端、保护染色体完整的重复DNA序列。端粒随细胞分裂逐渐缩短,当缩短到一定程度时会导致细胞衰老或凋亡。     

雄激素对再生障碍性贫血患者端粒长度影响的研究#br#

［摘要］ 目的探讨雄激素对再生障碍性贫血（aplastic anemia，AA）患者端粒长度的影响以及端粒在AA发病机制中的作用。 方法依据临床诊断标准收集AA患者30例，分为环孢素A（cyclosporin A，CsA）+雄激素组和CsA组各15例。应用核酸提取仪及核酸提取试剂盒提取外周血基因组DNA；采用实时荧光定量PCR检测外周血白细胞端粒相对长度，并与15例健康对照组进行比较。 结果AA患者基线端粒长度相对T/S比率低于对照组（P＜0.05）。治疗后,CsA组端粒长度相对T/S比率波动降低，CsA+雄激素组端粒长度相对T/S比率逐渐升高，CsA+雄激素组端粒长度相对T/S比率高于CsA组，其组间、时点间、组间·时点间交互作用差异均有统计学意义（P＜0.05）。治疗后12个月时CsA+雄激素组血液学改善率高于CsA组（P＜0.05）。 结论雄激素可以调节AA患者端粒长度，雄激素治疗后AA患者端粒长度增加。雄激素在治疗AA伴端粒功能障碍方面是有效的，可以获得有临床意义的血液学改善。     

异基因造血干细胞移植后迟发性非感染肺部并发症临床分析

目的探讨行异基因造血干细胞移植治疗后出现迟发性非感染肺部并发症(LONIPC)特征及诊治。方法选择LONIPC患者4例,均为我院2016年5月至2017年2月收治,分析其临床特征,并回顾诊治效果。结果经2-4周治疗,影像学检查、症状体征均好转,均无病生存。结论迟发性非感染性肺部并发症可能是慢性移植物抗宿主病肺部的一种较为特殊的表现,后者为对前者诊断的重要佐证,在完成移植后,重视肺功能检测和CT检查十分重要,早期应用皮质激素治疗,可有效缓解患者症状。