混合性结缔组织病两例报告

混合性结缔组织病(MCTD)是一组病因不甚明瞭的胶原-血管性疾病,它包括风湿热(RF)类风湿性关节炎(RA)、系统性红斑狼疮(SLE)、皮肌炎(DM)、多发性肌炎(PM)、进行性硬化症(PSS)、结节性多动脉炎(PAN)、强直性脊椎炎(AS)及尿道-关节-结膜综合征等。由于病变累及多系统,故临床表现错综复杂且重叠交错,其病程大都呈亚急性或慢性经过。因此争取早期诊断,合理治疗,对减轻或防止脏器的损害、控制病情或预后转归等都有很大关系。我科近期内有两例儿童MCTD现报道如下:     

酚妥拉明对胆道蛔虫症的镇痛作用

胆道蛔虫病是儿童常见病之一,目前对阿托品、维生素K_3疗效不甚满意。我科于1988年以来系用酚妥拉明治疗,效果尚属满意。治疗组28例,平均年龄8.64±3.37岁;对照组15例,平均年龄8.13±3.27岁。其中15例行B超检查,均有胆总管区索条状影式双轨征。治疗组静脉点滴酚妥拉明,<5岁20～30mg/d,>5岁30～60mg/d,以 0.05～0.3mg/ml浓度,速度8～14滴/min;对照组应用维生素K_3,阿托品和乌梅丸。腹痛中止时间治疗组最短 20min,平均 6.23±5.11h;对照组最短7h,平均 17.80±6.57h。腹痛消失时间治疗组 20.18±13.23h;对照组 31.47±10.78h,P均<0.001。     

泉州地区466名儿童血清锌、铜、铁含量分析

泉州地区466名健康儿童血清锌含量13.56±6.60μmol/L,血清铜17.8±8.12μmol/L,铜/锌比值为1.31,339名儿童血清铁含量19.48±9.27μmol/L。饮用不同水源儿童血清锌、铜、铁含量无显著差异。     

Laurence-Moon-Biedl综合症7例报告

近年我院先后见到Laurance-Moon-Biedl综合征(LMBS)7例,现报告如下.一、临床资料:本组男5例,女2例,年龄自6岁至13岁;除例5、例6为同胞姐弟外,其余均为散发性病例。例4、例7患者父母为近亲联姻.7例都有智力障碍、肥胖,视力减退及性发育不全。其中3     

新生儿小肠闭锁和狭窄16例临床分析

新生儿小肠闭锁和狭窄为新生儿常见的消化道畸形。本文通过对16例新生儿小肠闭锁和狭窄的临床分析,提出早期诊断的重要性,认为X线检查有助于早期诊断。     

水杨酸类药物中毒与Reye综合征

水杨酸类药物(S)是医疗上常用药之一,国外文献屡见报道该药引起急、慢性中毒以及发生类似Reye氏综合征(RD)的情况。1880年Starko等学者认为S可为RD的原发病因之一。但也有学者持不同见解,而考虑临床上所发生的一系列症状是与S本身的药物代谢动力学,以及病人机体的生理、生化、病生、免疫机制的改变有关。同时也涉及到研究时与原始设计和分析方面有某些片面性,如选择病例的偏性、资料收集的偏性等本文拟作一简述。     

水杨酸类药物治疗幼年型类风湿发生毒性反应3例

本科遇到3例幼年型类风湿性关节炎(下称JRA),治疗时发生肝脏毒性反应,临床症状与Reye氏综合征(下称RS)相同,兹将典型病例简介如下。女性,3岁。因颈、双腕关节及双踝关节疼痛和肿胀20余天而入院。发病以来无明显发热,四肢活动有障碍、食欲减退。既往无特殊。体检:体温37℃,发育及营养稍差。颈部活动受阻,局部无压痛,双腕关节中度肿胀,活动明显障碍,双踝关节不肿,但有压痛及活动障碍。心肺未见异常。腹平软,肝右肋缘下1.5cm,脾未触及。神经系统无异常。血沉124mm/h,     

儿童及青少年混合结缔组织病

1972年Sparp等报导了一种新的与风湿病明显不同的综合症——混合结缔组织病(Mixed Connective Tissue Disease-MCTD)。患者临床上具有系统性红斑狼疮(SLE),硬皮病(Scleroderma)、多发性肌炎(Polymyositis)及血清学上可提取的核抗原、核糖核酸酶敏感性部分之抗体的特征。作者报导四例MCTD患者,在儿童及青少年时期确定诊断的。并对儿童与成人之不同表现作比较。